Fasen, kenmerken en belang van ureumcycli

de Ureumcyclus is een procedure waarbij het lichaam ammonium omzet in ureum en het via de urine uit het lichaam verwijdert.

Ammonium is een samengesteld product van de metabolisatie van stikstof, dat wordt vrijgegeven door aminozuren uit eiwitafbraak. Ammonium is behoorlijk giftig en het lichaam heeft een natuurlijk mechanisme om het uit het systeem te verwijderen.

De ureum cyclus wordt ook wel cyclus Krebs-Henseleit, ter ere van de Duitse biochemicus Hans Adolf Krebs, die ontdekt en gekenmerkt de fasen en bijzonderheden van deze cyclus samen met biochemicus Kurt Henseleit, ook Duitser, die zijn medewerker was. Deze vondst werd uitgevoerd in het jaar 1932.

Alle levende wezens moeten overtollige stikstof verwijderen uit hun organismen. Ze worden echter niet allemaal op dezelfde manier afgescheiden. Waterwezens verwijderen deze verbinding in de vorm van ammonium; om deze reden worden ze amonotelische organismen genoemd.

Reptielen en de meeste vogels geven stikstof vrij uit het lichaam in de vorm van urinezuur; gezien deze eigenschap worden ze geclassificeerd als uricotelische organismen.

In het geval van terrestrische gewervelde dieren verspillen de meeste van deze overtollige stikstof in de vorm van ureum, dat is waarom ze ureotelics worden genoemd.

Indien ammoniak niet door de ureumcyclus wordt verwijderd, kan ophopen in het bloed, het genereren van een syndroom dat hyperammonemia, wat kan leiden tot fatale gevolgen.

Om deze reden is het erg belangrijk dat er een cyclus van vloeibaar ureum is om toxische reacties in het lichaam te voorkomen.

Fasen van de ureumcyclus

De ureumcyclus wordt uitgevoerd in de lever. Het bestaat uit vijf verschillende processen en bij deze procedures nemen verschillende enzymen deel die de nodige conversies uitvoeren.

Door deze omzettingen wordt de uitzetting van in het lichaam gegenereerd ammonium verkregen als gevolg van het metabolisme van stikstof in het lichaam.

Hieronder worden de kenmerken van elk van de vijf fasen van de ureumcyclus beschreven:

Eerste fase

Het proces begint in de mitochondriën, het cellulaire orgaan waarvan de functie is energie te produceren tijdens het proces van cellulaire ademhaling.

In de mitochondria wordt een eerste aminogroep geproduceerd die is afgeleid van ammoniak. Mitochondria bevatten bicarbonaat, dat wordt gegenereerd als gevolg van cellulaire ademhaling.

Dit bicarbonaat is gekoppeld aan ammoniak en, door de deelname van het enzym carbamoyl-fosfaat synthetase I, dat carbamoyl-fosfaat produceert.

Tweede fase

In deze fase verschijnt een andere verbinding: een aminozuur genaamd ornithine, waarvan de belangrijkste functie is om te werken bij de ontgifting van het organisme.

Het carbamoylfosfaat zal de carbamoil afleveren aan ornithine en uit die fusie zal citrulline worden gegenereerd, een ander aminozuur waarvan de functie is om vasodilatatie te bevorderen, naast andere taken. In dit specifieke geval zal citrulline een tussenproduct zijn in de ureumcyclus.

De vorming van citrulline wordt uitgevoerd door de deelname van een enzym genaamd ornithine transcarbamylase dat, naast het genereren van citrulline, ook fosfaat afgeeft.

De citrulline die in deze tweede fase vrijkomt, verplaatst zich naar het cytoplasma van de cel.

Derde fase

Naast ammoniak ontstaat een tweede aminogroep afgeleid van aspartaat in de mitochondriën, een aminozuur dat meerdere functies heeft, waaronder het transport van stikstof.

Aspartaat bindt zich aan citrulline en argininosuccinaat wordt gegenereerd.

Vierde fase

In de vierde fase reageert het argininosuccinaat als een gevolg van de werking van het enzym argininosuccinato-lyase, dat als resultaat twee verbindingen genereert: vrij arginine dat, naast andere functies, verantwoordelijk is voor het verlagen van de bloeddruk; en fumaraat, ook fumaarzuur genoemd.

Vijfde fase

In de laatste fase van de ureumcyclus reageert arginine op de werking van het arginase-enzym, wat resulteert in het verschijnen van ureum en ornithine.

Het is mogelijk dat de ornithine terug wordt overgebracht naar de mitochondriën, om de cyclus vanaf de eerste fase te starten, en het ureum is klaar om te worden verdreven uit het organisme.

Het belang van de ureumcyclus

Zoals reeds is opgemerkt, wordt ammonium door de hierboven toegelichte cyclus omgezet in ureum. Ammonium is zeer giftig voor het lichaam, dus moet het uit het lichaam worden verdreven.

Dankzij de werking van enzymen in de ureumcyclus, het lichaam kunnen beschikken over de ammonium- en moeilijkheden te voorkomen, vaak fatale, die gekoppeld zijn aan de accumulatie van het zeer giftige elementlichaam.

Aandoeningen in de ureumcyclus

Het kan gebeuren dat de ammoniumafbrekende enzymen niet correct werken. Als dit gebeurt, heeft het organisme moeite om het ammonium weg te gooien en belandt het op in zowel het bloed als in de hersenen.

Dit fenomeen staat bekend als hyperammoniëmie en wordt verwezen naar hoge niveaus van ammonium in het lichaam.

Mislukkingen in de synthese van sommige enzymen zijn erfelijk, wat aangeboren aandoeningen in het metabole gebied kan veroorzaken. Het is mogelijk dat een kind wordt geboren met stoornissen in de ureumcyclus als gevolg van onjuiste genetische informatie.

Als dit gebeurt, zal het kind problemen hebben om de ammoniak af te voeren, het op te stapelen en er mee te vergiftigen..

De symptomen die het vertoont, kunnen mild zijn, zoals braken of afwijzing van voedsel, maar ze kunnen ook ernstiger zijn en zelfs coma veroorzaken..

behandeling

Tot fatale scenario's bij kinderen met aandoeningen van het ureum cyclus te voorkomen, is het noodzakelijk om de situatie zo snel mogelijk te identificeren en te voorkomen ammoniak vergiftiging door de zorgvuldige keuze van het dieet dat meer geschikt zal zijn.

In zodanig moet een dieet worden beperkt natuurlijke eiwitten, want als het kind opneemt bezit deze aminozuren, die ammoniak vrijkomen en die niet op natuurlijke wijze kunnen worden gesynthetiseerd door het lichaam, zodat een hyperammonemia worden gegenereerd worden vrijgegeven.

Mensen die lijden aan syndromen in de ureumcyclus kunnen een redelijk normaal leven leiden, alleen met beperkingen op het gebied van voedsel.

referenties

1. Vásquez-Contreras, E. "Cyclus van ureum" (19 september 2003) bij de afdeling Biochemie UNAM. Opgeroepen op 12 september 2017 van de afdeling Biochemistry UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Cyclus van ureum" in de Catalaanse Associatie van Erfelijke Stofwisselingsstoornissen. Opgeroepen op 12 september 2017 van de Catalaanse Vereniging van Erfelijke Metabolische Aandoeningen: pkuatm.org
3. "Bestemming van de aminogroep 2. Ureumcyclus: Reacties en regulering" (2006) aan de Universiteit van Alcalá. Opgeroepen op 12 september 2017 van de Universiteit van Alcalá: uah.es
4. "Wat is een ureumcyclusstoornis?" In de National Urea Cycle Disorders Foundation. Ontvangen op 12 september 2017 van de National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. en Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6e editie "(1999) in het National Center of Biotechnology Information. Opgeroepen op 12 september 2017 van het National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: functies en contra-indicaties" (28 november 2016) in de IAF Store. Opgezocht op 12 september 2017 van IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" in Aminozuur. Opgehaald op 12 september 2017 van Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (20 april 2017) bij NaturSanix. Opgehaald op 12 september 2017 van NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" in Aminozuur. Opgehaald op 12 september 2017 van Aminoacid: aminoacido.eu.