Wat zijn Cerebrosides? Structuur en functies

de cerebrósidos zijn een groep van glycosfingolipiden die functioneren in het menselijk en dierlijk lichaam als componenten van spier- en zenuwcelmembranen, evenals het algemene zenuwstelsel (centraal en perifeer).

Binnen sfingolipiden ontvangen cerebrosiden ook de formele naam van monoglycosylceramiden.

Deze moleculaire componenten worden in overvloed aangetroffen in de myeline-schil van zenuwen, wat een multilamellaire coating is, samengesteld uit eiwitcomponenten die neuronale axonen omgeven in het menselijke zenuwstelsel..

De cerebrosiden maken deel uit van de grote groep lipiden die werken in het zenuwstelsel. De groep van sphingolipiden speelt een belangrijke rol als componenten van de membranen, reguleert hun dynamiek en maakt deel uit van hun interne structuren met hun eigen functies.

Afgezien van de cerebrosiden is aangetoond dat andere sphingolipiden van groot belang zijn voor de overdracht van neurale signalen en herkenningen op het celoppervlak..

Cerebrosiden werden ontdekt, samen met de groep van andere sfingolipiden door de Duitse Johann L. W. Thudichum in 1884. Tegen die tijd kon hij niet worden gegeven aan de rol die zij specifiek voldaan, maar begon een idee over de structuren die deze moleculaire verbindingen gemaakt hebben.

Bij mensen kunnen afslijting en verslechtering van lipidencomponenten zoals cerebrosiden het ontstaan ​​van disfunctionele ziekten veroorzaken die andere organen van het lichaam kunnen beïnvloeden.

Ziekten zoals builenpest of zwarte pest zijn toegeschreven aan symptomen veroorzaakt door de afbraak en degradatie van galactosylcerebrosiden.

Structuur van de cerebrosiden

De belangrijkste en essentieel voor de structuur van cerebrosiden element is ceramide, een familie lipiden die vetzuren en variaties koolstofmolecule dient als basis voor andere sfingolipiden.

Vanwege dit, de namen van de verschillende soorten cerebrósidos hebben dit ceramide in de naam, zoals glucosylceramide (glucosilcerebrósidos) of galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

De cerebrosiden worden als monosacchariden beschouwd. Een restsuiker wordt gebonden aan het molecuul ceramide dat hen samenstelt door een glycosidische binding.

Afhankelijk van het feit of de suikereenheid glucose of galactose is, kunnen twee soorten cerebrosiden worden gegenereerd: glucosylcerebrosiden (glucose) en galactosylcerebrosiden (galactose).

Van deze twee typen zijn glycosylcerebrosiden die waarvan de monosacchariderest glucose is en die gewoonlijk worden gevonden en verdeeld in niet-neuronaal weefsel.

Zijn buitensporige accumulatie op één plaats (cellen of organen) geeft aanleiding tot de symptomen van de ziekte van Gaucher, die aandoeningen zoals vermoeidheid, bloedarmoede en hypertrofie van organen zoals de lever genereert..

Galactosylcerebrosiden hebben een samenstelling vergelijkbaar met de vorige, behalve de aanwezigheid van galactose als restmonosaccharide in plaats van glucose.

Deze zijn meestal verspreid over de neurale weefsels (vertegenwoordigen 2% van de grijze massa en tot 12% van de witte stof) en dienen als markers voor de werking van oligodentrocyten, cellen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van myeline.

De glucosilcerebrosidos en galactosilcebrosidos kunnen worden onderscheiden door de aard van de vetzuren aanwezig zijn moleculen: lignocerinezuur (kerosine), cerebronic (frenosina), nervonzuur (nervón), oxinervónico (oxinervón).

De cerebrosides kunnen hun functies aanvullen in het gezelschap van andere elementen, vooral in niet-neuronale weefsels.

Een voorbeeld hiervan is de aanwezigheid van glucosylcerebrosiden in de lipiden van de huid, die helpen de doorlaatbaarheid van de huid tegen water te waarborgen.

Synthese en eigenschappen van cerebrosiden

De vorming en synthese van cerebrosiden wordt uitgevoerd door een proces van adhesie of directe overdracht van suiker (glucose of galactose) van een nucleotide naar het molecuul van ceramide.

Glucosilcerebrósidos biosynthese of galactosilcerebrósidos optreedt in het endoplasmatisch reticulum (een eukaryote cel) en de membranen van het Golgi.

Fysiek hebben de cerebrosides hun eigen thermische eigenschappen en gedragingen getoond. Ze hebben de neiging om een ​​smeltpunt te hebben dat veel hoger is dan de gemiddelde temperatuur van het menselijk lichaam, waardoor een vloeibare kristalstructuur wordt gevormd.

De cerebrosiden hebben het vermogen om tot acht waterstofbindingen te vormen uitgaande van de basiselementen van ceramide, zoals sphingosine.

Deze creatie maakt een grotere mate van compactie tussen de moleculen mogelijk, waardoor interne temperatuurniveaus worden gegenereerd.

Samen met stoffen als cholesterol werken cerebrosiden samen bij de integratie van eiwitten en enzymen.

De natuurlijke afbraak van de cerebrosiden bestaat uit een proces van deconstructie of scheiding van de componenten ervan. Het vindt plaats in het lysosoom, verantwoordelijk voor het scheiden van de cerebroside in suiker, sfingosine en vetzuur.

Cerebrosiden en ziekten

Zoals hierboven vermeld, slijtage cerebrosiden, en de excessieve accumulatie op één plaats van de menselijke en dierlijke organen systeem en cellulaire kunnen voorwaarden die ooit zou kunnen krijgen tot een derde van de continentale bevolking in Europa te doden opwekken , bijvoorbeeld.

Sommige van de ziekten die worden veroorzaakt door defecten in het functioneren van cerebrosiden worden als erfelijk beschouwd.

In het geval van de ziekte van Gaucher is een van de hoofdoorzaken de afwezigheid van glucocerebrosidase, een enzym dat de ophoping van vetten tegengaat.

Er wordt niet van uitgegaan dat deze ziekte een remedie heeft, en in sommige gevallen is de vroege verschijning ervan (bij pasgeborenen bijvoorbeeld) bijna altijd een fatale afloop..

Een van de meest voorkomende ziekten voortvloeiend uit defecten in galactosilcerebrósidos is de ziekte van Krabbe, gedefinieerd als een disfunctioneel falen lysosomale opslag opwekken van een opeenhoping galactosilcerebrosidos die de myelineschede, en dus de witte stof van het zenuwstelsel, waardoor een degeneratieve aandoening ontstaat zonder een rem.

Als erfelijk beschouwd kan het worden geboren met de ziekte van Krabbe en symptomen beginnen manifesteren tussen de eerste drie en zes maanden.

De meest voorkomende zijn: ledematen stijfheid, koorts, geïrriteerdheid, toevallen en een langzame ontwikkeling van motorische en mentale vaardigheden.

In een heel ander tempo bij jonge mensen en volwassenen kan de ziekte van Krabbe ook ernstiger aandoeningen veroorzaken zoals spierzwakte, doofheid, optische atrofie, blindheid en verlamming..

Er is geen genezing vastgesteld, hoewel wordt aangenomen dat de beenmergtransplantatie helpt bij de behandeling. Kinderen op jonge leeftijd hebben een laag overlevingsniveau.

referenties

1. Medline Plus. (N.d.). Ziekte van Gaucher. Opgehaald van Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). De vetzuursamenstelling van hersensingolipiden: sfingomyeline, ceramide, cerebroside en cerebroside sulfaat. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Hersenlipiden: I. Kwantificering en vetzuursamenstelling van cerebroside sulfaat in de grijze en witte materie van de hersenen. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Office of Communications and Public Liaison; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; National Institutes of Health. (20 december 2016). Informatiepagina over informatie over lipidenopslag. Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J.S. (s.f.). lipiden.