Delen:
Neuroblastoom Symptomen, oorzaken, behandeling
een neuroblastoma is een medische aandoening die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een vorm van kanker tijdens de zwangerschap (American Cancer Society, 2014).
Het is een van de meest voorkomende kwaadaardige tumoren bij kinderen (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp en Cortez, 2005).
Het beïnvloedt vooral de cellen die zich in een proces van groei en ontwikkeling bevinden in verschillende gebieden van het zenuwstelsel (American Cancer Society, 2014).
De specifieke oorzaak van deze pathologie is onbekend. Het kan te maken hebben met specifieke genetische mutaties (Genetics Home Reference, 2016).
Op klinisch niveau worden meestal verschillende stadia geïdentificeerd, van gelokaliseerde groei van de tumor tot multiorgan metastase (López-Aguilar et al., 2002).
De meest getroffen gebieden zijn meestal de bijnieren, hoewel ze ook op de borst, nek, buik of wervelkolom kunnen verschijnen (Mayo Clinic, 2015).
De tekenen en symptomen die geassocieerd zijn met neuroblastomen hangen voornamelijk af van de locatie. Op een algemeen niveau kunnen echter enkele symptomen optreden die verband houden met neurologische veranderingen, episodes van pijn, ongemak, ontsteking en compressie van organen, enz. (Losty, 2015).
De diagnose van deze pathologie vereist een groot aantal laboratoriumproeven, zoals neuroimaging, serum analyse, weefselbiopsie en beenmerg en pathologische en genetische analyses (Losty 2015).
De therapeutische interventie van neuroblastomen is erg complex. Klassieke behandelingen omvatten chirurgie, chemotherapie, bestralingstherapie, stamceltransplantatie, retinoïde therapie of immunotherapie (American Cancer Society, 2014).
Kenmerken van neuroblastomen
de neuroblastomen zijn een vorm van kanker bij kinderen die voorkomt in weefsels en lichaamsstructuren die zenuwcellen bevatten.
In de pediatrische populatie zijn een groot deel van de tumoren en de verschillende kankermodaliteiten afgeleid van abnormale processen die verband houden met genetische veranderingen (American Cancer Society, 2014).
Ze kunnen zelfs vóór de geboorte verschijnen. Daarom zijn ze niet zo geassocieerd met levensstijl of omgevingsfactoren als in het geval van volwassen kanker (American Cancer Society, 2014).
een tumor is een massa die wordt gevormd als een resultaat van een abnormale en pathologische accumulatie van cellen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2016).
Ze zijn meestal een product van veranderingen in de mechanismen van celdeling en dood. De cellen moeten op een ongecontroleerde manier groeien en een tumor genereren (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Verschillende typen kunnen worden geïdentificeerd en niet allemaal hebben een kwaadaardige koers (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Kwaadaardige of kankerachtige tumoren worden gekenmerkt door hun snelle groei en hun vermogen om uit te breiden naar andere lichaamsgebieden (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Neuroblastomen naast het presenteren van een kankergezwel Natuurlijk zijn ze geclassificeerd als een vorm van embryonale tumor (primitieve neuro-ectodermale tumoren) (Prat, Galeno, Conde en Cortés, 2002).
de embryonale tumoren ze zijn afkomstig van de cellen die zich tijdens de draagfase in het proces van vorming en ontwikkeling in de foetus bevinden. Dit soort cellen worden neuroblasten genoemd (National Cancer Institute, 2016).
In het bijzonder bevinden ze zich in de neurale top tijdens het proces van embryogenese en kan door het gehele sympathische zenuwstelsel heen, in elke anatomische site (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp en Cortez, 2005).
Het sympathische zenuwstelsel maakt deel uit van het perifere zenuwstelsel. Dit omvat verschillende structuren zoals de wervelkolom en schedelzenuwen en verschillende ganglia die verantwoordelijk is voor de overdracht van motorische en sensorische informatie van verschillende delen van het lichaam naar de hersencentra.
Traditionele classificaties verdelen het perifere zenuwstelsel in twee gebieden: het autonome zenuwstelsel (sympathische en parasympathische tak) en de somatisch zenuwstelsel (spinale en craniale zenuwen).
de autonoom zenuwstelsel is verantwoordelijk voor het regelen van de functies en interne processen van het lichaam. Het is een centraal gebied in de interne regulatie van automatische en onvrijwillige functies die fundamenteel zijn voor interne organen en structuren: hartslag, ademhaling, bloeddruk, spijsvertering, etc..
de sympathieke tak reguleert een breed scala aan onvrijwillige activiteiten (bewegingen) en organische reacties van homeostatische regulatie.
De normale werking ervan wordt gewoonlijk geassocieerd met pupilverwijding, bronchodilatatie, zweten, verhoogde hartslag of de prestaties van ontsnapping en / of ontsnapping in situaties van reëel of potentieel gevaar.
Het sympathische zenuwstelsel omvat (American Cancer Society, 2014):
- Zenuwvezels die aan beide zijden van het ruggenmerg worden verdeeld.
- Ganglia: Groepering van zenuwcellen in verschillende punten van de takken en zenuwuiteinden.
- De zenuwcellen die zich in het midden van de bijnieren bevinden.
Voor deze aandoening, 1 in 3 neuroblastomen beginnen te vormen in de bijnieren, terwijl 1 in 4 doet in de zenuw ganglia in buikgebied (American Cancer Society, 2014).
De rest van de tumorformaties hebben de neiging om te groeien in andere sympathieke ganglia, vooral in gebieden dichtbij het ruggenmerg, zoals de nek, borst of bekken (American Cancer Society, 2014)..
De oorsprong van deze tumoren werd eerst beschreven door Virchow in 1964, terwijl de naam van de voorgestelde neuroblastoom James Homer Wright in 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulus, Hepp en Cortez, 2005).
Vervolgens Barlett in 1916 voerde de eerste succesvolle chirurgische resectie bij een kind (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp en Cortez, 2005).
Comes and Dresser (1928) gebruikte radiotherapie als een fundamentele behandeling voor neuroblastoom zonder veel succes. Echter, in 1965 James en zijn team in het St. Jude Children's Hospital erin geslaagd voordelen door de combinatie van chemotherapie (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp en Cortez, 2005).
Neuroblastoom frequentie
Neuroblastoom is het meest voorkomende type kanker bij kinderen jonger dan één jaar (Genetics Home Reference, 2016).
Het treft vaak kinderen van 5 jaar of jonger, hoewel het ook op oudere leeftijd kan voorkomen (Mayo Clinic, 2015). Het wordt echter beschouwd als een zeldzame vorm van kanker en kinderen ouder dan 10 jaar (American Cancer Society, 2014).
De incidentie van deze ziekte is 1 geval per 100.000 kinderen in de kinderleeftijd wereldwijd (Genetics Home Reference, 2016).
In de Verenigde Staten worden elk jaar 650 nieuwe gevallen gediagnosticeerd (Genetics Home Reference, 2016).
Tekenen en symptomen
De medische aandoeningen en pathologieën geassocieerd met neuroblastomen kunnen sterk variëren tussen de getroffenen. De specifieke tekens en symptomen zijn afhankelijk van (American Cancer Society, 2016):
- Grootte van de tumor.
- Locatie van de tumor.
- Aanwezigheid / afwezigheid van uitzetting (metastase).
- Aanwezigheid / afwezigheid van hormonen uit tumorcellen.
Vervolgens zullen we enkele frequente kenmerken van het klinisch beloop van neuroblastomen beschrijven op basis van hun locatie (American Cancer Society, 2016):
Buik en bekken
Een van de centrale tekenen van tumoren in dit gebied is de ontsteking van het aangetaste weefsel.
Het is mogelijk om een gezwollen gebied te identificeren dat gewoonlijk geen afleveringen van pijn genereert, maar het kan ook andere complicaties veroorzaken:
- anorexia: als een symptoom genereert anorexia meestal een algemeen gebrek aan eetlust. Beïnvloede kinderen hebben meestal een aanhoudende verzadiging, dus ze tonen een verzet tegen eten. Het is gebruikelijk om een aanzienlijk gewichtsverlies te zien.
- Maagpijn: de invasie van sommige specifieke gebieden kan episodes van acute pijn in de maag genereren. Op andere momenten kan dit type ongemak na verloop van tijd aanhouden.
Tumormassa's in het bekken of de buik kunnen ook van invloed zijn op andere anatomische locaties.
Het is mogelijk dat er een expansie of volumetrische toename is en dat bloedvaten en lymfatische gebieden onder druk staan en het vloeiende verkeer belemmeren. Bij veel kinderen kunnen we een ontsteking in de benen of het scrotum herkennen.
De mechanische druk die door de groei van de tumor wordt gegenereerd, kan de darmen en de blaas aantasten, waardoor het aanzienlijk moeilijk wordt om te urineren en / of te poepen.
Borst en nek
Een van de fundamentele tekenen van neuroblastomen in de borst of nek is de identificatie van een massa of harde knobbel van pijnloos karakter.
In het geval van de borstkas, is het mogelijk om verschillende gebieden van de superieure vena cava in te drukken, die verantwoordelijk zijn voor het transport van bloed van het hoofd en de nek naar het hart.
Dientengevolge, kunt u zien ontsteking in de bovenste delen van de borst, nek, armen of gezicht. Bovendien, een rode of blauwachtige verkleuring op de huid.
In andere gevallen kunnen de complicaties die zijn afgeleid van de mechanische druk van de weefsels en thoraxgebieden gerelateerd zijn aan:
- Hoofdpijn en aanhoudende hoofdpijn.
- Afleveringen van duizeligheid.
- Wijziging van het geweten.
- hoesten.
- Moeilijkheidsgraad of onvermogen om te ademen en / of te slikken.
Wanneer er druk is van de zenuwuiteinden die zich in de borst of nek of in de buurt van de wervelkolom bevinden, kunnen er andere typen complexere symptomen optreden:
- Ptosis: afdaling of val van de bovenste oogleden.
- Permanente vermindering van de pupilgrootte.
- Ontwikkeling van een gebied met donkere kleuring in de ogen.
- Veranderd gevoel in armen of benen.
- Vermindering van de mobiliteitscapaciteit van de bovenste en / of onderste ledematen.
Productie van hormonen
In sommige gevallen kunnen neuroblastomen sommige biochemische stoffen produceren, zoals hormonen.
Alhoewel de tumorcellen geen andere organen binnenkomen of systemisch zijn, kunnen symptomen gerelateerd aan de paraneoplastische syndromen verschijnen.
Enkele van de meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:
- Verhoogde bloeddruk.
- Koortsachtige afleveringen.
- Verhoogde transpiratie.
- Verouderde huid.
- Oblique-miclono-ataxiesyndroom: oculaire spasmen, snelle en onregelmatige beweging van de ogen en problemen bij het uitvoeren van motorische acties zoals lopen.
- Moeilijkheid om de taal te articuleren.
metastasis
De groei van neuroblastomen kan zich uitbreiden naar andere lichaamsregio's:
- Lymfeklieren.
- Botstructuur.
- Beenmerg.
- lever.
- huid.
oorzaken
In de meeste gevallen is de kanker het gevolg van een genetische mutatie die ervoor zorgt dat gezonde en normale cellen blijven groeien en delen zonder de biochemische instructies te volgen om te stoppen of te sterven (Mayo Clinic, 2015).
Cellen van kankerachtige oorsprong hebben de neiging om ongecontroleerd te groeien, zich te vermenigvuldigen en zich op te hopen bij het vormen van een tumormassa (Mayo Clinic, 2015).
Hoewel de specifieke oorzaken niet bekend zijn, zijn familiaire vormen van neuroblastomen gerelateerd aan mutaties in de ALK- en PHPX2B-genen (Genetics Home Reference, 2016).
Het is echter ook mogelijk dat andere genen een beslissende bijdrage leveren aan de vorming van neuroblastomen (Genetics Home Reference, 2016).
diagnose
Zoals opgemerkt door de Mayo Clinic (2015), omvat de diagnose van neuroblastoom een breed scala aan testen. De meest gebruikelijke procedure is om de volgende procedure te gebruiken:
- Algemeen lichamelijk onderzoek: analyse van de belangrijkste klinische symptomen en symptomen (ontsteking, massavorming, enz.)
- Urine- en bloedtesten.
- Beeldvormingstests (computertomografie, kernmagnetische resonantie, gammafrafie met MIGB, enz.).
- Weefselbiopsie en histologische analyse.
- Beenmerg extractie.
Een ander belangrijk onderdeel van de diagnose is de bepaling van de evolutie van de pathologie en tumorstadium Mayo Clinic (2015):
- Stadium I: neuroblastoom heeft meestal een gelokaliseerde groei. Het kan meestal worden geëlimineerd door een operatie. In sommige gevallen is het mogelijk om enkele kwaadaardige tekens in de lymfeklieren te identificeren die zijn verbonden met het neuroblastoom.
- Fase IIa: blijft een gelokaliseerde positie hebben, maar zijn chirurgische verwijdering is moeilijker.
- Fase IIb: Zoals in de vorige, heeft de neuroblastoom nog steeds een gelokaliseerde positie, maar zijn operatieve verwijdering is moeilijker. Daarnaast zijn de lymfeklieren verbonden of grenzend aan de tumor aanwezige kankercellen.
- Fase III: de groei van neuroblastoom is geavanceerd en het is niet mogelijk om het met een operatie te verwijderen. Het heeft meestal een aanzienlijke omvang. Lymfeklieren verbonden of grenzend aan de tumor hebben kankercellen.
- Stage IVNaast een aanzienlijke omvang, breidt de groei van neuroblastoom zich uit naar andere gebieden. De uitzaaiing is al duidelijk.
- Stage IVS: deze categorie is gereserveerd voor neuroblastomen die een ongewoon gedrag vertonen. Het verschijnt alleen bij kinderen jonger dan 1 jaar oud, ze presenteren metastasen (invasie van de lever, beenmerg en huid). Het is gebruikelijk dat de tumorvorming geleidelijk verdwijnt, zodat de getroffenen een goede herstelprognose hebben.
behandelingen
De behandeling die wordt gebruikt voor neuroblastomen varieert meestal afhankelijk van het stadium van groei of uitbreiding en de leeftijd van de getroffen persoon (American Cancer Society, 2016).
Het medische team bestaat meestal uit een groot aantal professionals: kinderchirurg, pediatrische oncoloog, radioloog, revalidatiearts, psycholoog, enz. (American Cancer Society, 2016).
De meest gebruikte behandelingen bij dit type ziekte zijn meestal (American Cancer Society, 2016):
- Chirurgische verwijdering.
- chemotherapie.
- Stralingstherapie.
- Combinatietherapie (chemotherapie / radiotherapie).
- Retinoïde-therapie.
- Stamceltransplantatie.
Bovendien vereisen getroffenen gewoonlijk een ander type therapeutische interventie op basis van de controle van secundaire medische complicaties..
referenties
- ACS. (2016). neuroblastoma. Opgehaald van American Cancer Sociey.
- American Cancer Society. (2014). neuroblastoma.
- Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoom: prognostische factoren en overleving. Ervaring in het Pediatrics Hospital van het Siglo XXI National Medical Center en literatuuronderzoek. Gac Méd Méx.
- Losty, P. (2015). neuroblastoma. SYMPOSIUM: ONCOLOGIE.
- Mayo Clinic (2015). neuroblastoma. Ontvangen uit Mayo Clinic.
- NHI. (2016). Behandeling voor behandeling van volwassen centraal zenuwstelsel tumoren. Teruggehaald van het National Cancer Institute.
- NIH. (2016). neuroblastoma. Ontvangen van Genetica Home Reference.
- Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Brain Neuroblastoma: diagnose en behandeling. REV NEUROL.
- Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoom: vorm van presentatie en waarschijnlijkheid van chirurgische resectie. Pediatrics Electronic Magazine.
- De Jhons Hopkins University. (2016). Over hersentumoren. Teruggewonnen van Jhons Hopkins Medicine.