Chylomicrons structuur, functies, metabolisme, ziekten

de chylomicronen ze zijn een soort lipoproteïnen. Deze moleculen bestaan ​​uit lipiden en specifieke eiwitten die apolipoproteïnen worden genoemd. Ze zijn verantwoordelijk voor het transport van lipiden in waterige media, zoals bloed.

Chylomicrons zijn de grootste lipoproteïnen. Deze hebben een laag aandeel eiwitten en een grote hoeveelheid lipiden.

De belangrijkste functie van de chylomicronen is om de lipiden te verkrijgen die worden verkregen door de verschillende weefsels van het lichaam te voeden. Deze omvatten triglyceriden, de grootste energiereserve van het lichaam.

De verandering in het metabolisme van chylomicronen kan verschillende stoornissen genereren. Een daarvan is type I-dyslipidemie, wat leidt tot een toename van triglyceriden in het bloed.

Ook kunnen zeldzame erfelijke ziektes voorkomen. Bijvoorbeeld het syndroom van chylomicronemie (accumulatie van chylomicronen). Een andere is de ziekte van Anderson, waarbij zeer weinig chylomicrons voorkomen, die de beweging van lipiden in het bloed beïnvloeden.

index

• 1 structuur
• 2 functies
  • 2.1 Mechanisme van transport en afgifte van triglyceriden
• 3 Metabolisme
  • 3.1 Synthese en secretie
  • 3.2 Katabolisme
  • 3.3 Foutopsporing
• 4 Ziekten
• 5 Referenties

structuur

Chylomicronen zijn bolvormige deeltjes met een diameter van 75 tot 450 nm. Ze worden gevormd door triacylglycerolen (85-90%), fosfolipiden (6-12%), cholesterol (1-3%) en eiwitten (1-2%).

In de structuur van de chylomicronen worden de kern en de cortex onderscheiden. In de kern zitten triglyceriden en cholesterolesters. Dit zijn de meest hydrofobe lipiden (die water afstoten).

De korst bevindt zich in fosfolipiden, onveresterd cholesterol en apolipoproteïnen.

functies

Lipiden zijn onoplosbaar in het bloedplasma, dus bewegen ze in het bloed gehecht aan verschillende lipoproteïnen. De chylomicronen zijn verantwoordelijk voor het transporteren van de lipiden die worden opgenomen uit de darm naar andere weefsels waar ze nodig zijn, zoals spieren of vetweefsel.

Mechanisme van transport en afgifte van triglyceriden

Nadat deze lipoproteïnen in de darm zijn gevormd, passeren ze het enterocytenmembraan en van daaruit passeren ze de lymfatische circulatie..

Door het bloed gaan de chylomicronen naar de weefsels die ze nodig hebben, voornamelijk de spieren en het vetweefsel. De triglyceriden in deze deeltjes worden afgebroken door het enzym lipoproteïne lipase (LLP).

Het enzym LLP is afhankelijk van insuline en wanneer het wordt geactiveerd, breekt het triglyceriden af ​​in vetzuren en glycerol. Deze eenvoudigere verbindingen worden door de spieren opgenomen om energie te verkrijgen. In het geval van vetweefsel worden de vetzuren opgeslagen als reservestoffen.

metabolisme

De vetten die worden verkregen door voeding worden geabsorbeerd en verteerd in de darm. Triglyceriden worden in de twaalfvingerige darm gehydrolyseerd als vrije vetzuren en 2-monoglyceriden.

Vervolgens worden de triglyceriden opnieuw gesynthetiseerd in de darmwand en opgenomen in de chylomicronen. Op deze manier kunnen ze zich mobiliseren door de lymfestroom.

Synthese en secretie

Chylomicrons worden gevormd in enterocyten (absorptiecellen van de dunne darm). Hierin wordt het apolipoproteïne B48 (Apo B48) gesynthetiseerd dat afkomstig is van de B100, maar slechts een 48% van de volgorde van de laatste.

Apo B48 komt het lumen van het endoplasmatisch reticulum binnen en bindt zich aan triglyceriden, fosfolipiden en veresterd cholesterol en vormt een bolvormige structuur.

De chylomicron wordt uiteindelijk geassembleerd in de saccules van de dictyosomen die het Golgi-apparaat vormen. Vervolgens worden ze uitgescheiden door de vesicles geproduceerd door dictyosomes. Deze blaasjes versmelten met het celmembraan van de enterocyten en vandaar naar de lymfe van het mesenterium.

katabolisme

Bij het bereiken van de lymfestroom komen de chylomicronen in contact met andere deeltjes zoals HDL (high-density lipoprotein). Bovendien zijn ze geassocieerd met andere apolipoproteïnen (E, CII en CII) die relevant zijn in hun metabole proces.

Apo CII is verantwoordelijk voor het activeren van het LLP-enzym dat aanwezig is in endotheelcellen. LLP splitst triglyceriden en vetzuren door naar de benodigde weefsels.

Wanneer chylomicronen lipiden verliezen, werken ze interactief met HDL. Chylomicronen leveren fosfolipiden, triglyceriden en apolipoproteïnen op. HDL's van hun kant geven ze cholesterolesters.

Na dit proces zijn de chylomicrons kleiner. Hun chemische samenstelling verandert en ze presenteren resten van de LLP, grote hoeveelheid cholesterolesters en hebben triglyceriden, fosfolipiden en apolipoproteïnen verloren. Op deze manier bereiken ze de lever, wat hun eindbestemming is.

zuivering

Wanneer de chylomicrons de lever bereiken, worden ze gezuiverd. Hiervoor worden de deeltjes onderworpen aan de werking van ApoE. Aldus worden de fosfolipiden die aanwezig zijn in de schors van het chylomicron onderworpen aan de werking van het hepatische lipase-enzym.

Wanneer de grootte van het lipoproteïne voldoende klein is, gaat het over in de ruimte van de Disse. Dit is de plaats van materiële uitwisseling tussen bloed en hepatocyten in de lever.

ApoE interageert met proteoglycanen (glycoproteïnen met een grote hoeveelheid koolhydraten) die aanwezig zijn in de Disse. Chylomicron zit vast en lipidetransfer- en afbraakprocessen komen voor. Sommige hiervan kunnen worden overgebracht naar het plasmamembraan van de cellen.

Ten slotte worden restanten van chylomicronen door hepatocyten ingenomen door endocytose en zijn ze volledig afgebroken.

ziekten

Dyslipidemieën zijn onevenwichtigheden die optreden in bloedlipiden, die worden gekenmerkt door een verhoging van het cholesterolgehalte (hypercholesterolemie) of triglyceriden (hypertriglyceridemie).

Type I dyslipidemie wordt veroorzaakt door een toename van de productie van chylomicron die leidt tot een toename van de hoeveelheid triglyceriden in het bloed.

Er is waargenomen dat sommige dyslipidemieën worden geproduceerd door genetische mutaties die de synthese of het metabolisme van lipoproteïnen beïnvloeden. Een daarvan staat bekend als het chylomicronemiesyndroom.

Het chylomicronemiesyndroom is ongebruikelijk en komt voor omdat er geen productie van het LLP-enzym plaatsvindt. Dit syndroom is erfelijk en kan onder andere de ontwikkeling van diabetes en obesitas bevorderen.

Een andere genetische aandoening geassocieerd met chylomicronen is de ziekte van Anderson. Het is zeldzaam en wordt overgenomen door autosomale transmissie (in niet-seksuele genen) recessief.

De ziekte van Anderson is een wijziging in de synthese en secretie van chylomicronen, dus de productie van cholesterol is erg laag.

De symptomen van deze ziekte zijn steatorrhea (diarree met de aanwezigheid van lipiden in de ontlasting) en groeiachterstand. Deze symptomen verschijnen vanaf de eerste maanden van het leven van de patiënt.

referenties

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal en A Posee (2011) Exogene lipiden en chylomicrons. Galicia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil en F Blanco-Vaca (2013) Basismechanismen: structuur, functie en metabolisme van plasma-lipoproteïnen. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu en A Bakillah (1996) Chylomicron-assemblage en katabolisme: rol van apolipoproteïnen en receptoren. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes en J Ferrer 1997) Anderson-ziekte (steatorrhea door retentie van chylomicronen): Criteria en diagnose. An. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidemieën. ACIMED 20: 265-273.