Lage Globulines, oorzaken, symptomen en behandeling



de globulinen het zijn eiwitten van het menselijke organisme die helpen beschermen. Sommige worden geproduceerd in de lever, terwijl andere worden geproduceerd door het immuunsysteem. De normale concentratie van globulines in menselijk bloed is 2,6-4,6 g / dL.

Lage globulines vertegenwoordigen een heterogene groep van ziekten waarbij de globuline fractie van plasma-eiwitten niet de minimum waarden bereikt om hun functies uit te voeren. De globulines zijn een groep eiwitten met specifieke functies die 20% van de totale plasma-eiwitten vertegenwoordigen, waarbij de resterende 80% albumine is.

De globulines kunnen worden onderverdeeld in verschillende soorten, elk met een specifieke rol, dus de tekortkoming van een bepaalde globuline zal leiden tot de ontwikkeling van een specifiek klinisch syndroom.

index

  • 1 Waar worden de globulinetests voor gebruikt??
  • 2 Classificatie van globulines
    • 2.1 Alfaglobulines 1
    • 2.2 Alfa-2 globulines
    • 2.3 Betaglobulines 
    • 2.4 Gamma globulines
  • 3 Lage globulinen: geassocieerde ziekten
  • 4 Hypogammaglobulinemie
    • 4.1 Oorzaken
    • 4.2 Symptomen
    • 4.3 Diagnose
    • 4.4 Behandeling
  • 5 Referenties

Waar worden de globulinetests voor gebruikt??

Er zijn twee hoofdtypen bloedtesten om globulines te meten:

-Totale eiwittest: meet globulines en albumine. 

-Serum eiwitelektroforese: meet gamma-globulines, naast andere eiwitten in het bloed. 

Globuline-tests kunnen diagnosticeren:

  • Schade of leverziekte.
  • Voedingsproblemen.
  • Auto-immuunziekten.
  • Bepaalde soorten kanker.

Classificatie van globulines

De globulinen zijn verdeeld in verschillende groepen, afhankelijk van hun chemische structuur en hun biologische functie.

Alfaglobulinen 1

Ze omvatten antitrypsine, waarvan de functie is om de activiteit van lysosomale enzymen te beperken; aan thyroglobuline, verantwoordelijk voor het fixeren van schildklierhormonen; en aan het retinol-bindende eiwit, waarvan de functie is om retinol te transporteren.

Alfaglobulines 2

Ze omvatten verschillende soorten eiwitten, waaronder alfa 2-macroglobuline, verantwoordelijk voor het neutraliseren van bepaalde proteolytische enzymen; ceruloplasmine, waarbij koper wordt gefixeerd en getransporteerd; haptoglobine, dat betrokken is bij het metabolisme van de hemogroep; en protrombine, een sleuteleiwit in de coagulatiecascade.

Betaglobulines 

In deze groep bevinden zich hemopexine, dat ook deel uitmaakt van het metabolisme van de hemogroep; en transferrine, essentieel voor het fixeren van serumijzer en daarom onmisbaar in het proces van hematopoëse. Bovendien is in deze groep het complement-C3-complex een sleutelelement in ontstekingsprocessen.

Gamma globulines

Deze groep omvat alle antilichamen die worden uitgescheiden door de B-cellen van het immuunsysteem. Ook bekend als immunoglobulinen, zijn deze eiwitten van verschillende soorten (IgA, IgE, IgG, IgM en IgD) elk met specifieke en verschillende functies bij de werkwijzen van verworven immuniteit en immunologisch geheugen.  

Lage globulinen: geassocieerde ziekten

Door het proteogram (gefractioneerde plasma-eiwitniveaus) uit te voeren, kan worden bepaald of de globulineniveaus binnen normale waarden liggen (ongeveer 20% van de plasma-eiwitten).

Wanneer dit niet gebeurt, is dit meestal te wijten aan een afname van sommige van de plasmaglobulines, die een specifiek syndromatisch complex veroorzaken in overeenstemming met het aangetaste globuline..

Gezien de grote verscheidenheid aan eiwitten waaruit deze groep bestaat en de diverse functies ervan, is het onmogelijk om alle ziekten die verband houden met globuline-tekorten samen te vatten in één enkel artikel..

Daarom zullen alleen de meest voorkomende ziekten worden genoemd, waarbij alleen een gedetailleerde verklaring wordt gegeven van de gevaarlijkste aandoening die bekend staat als hypogammaglobulinemie..

Dus, naast hypogammaglobulinemie (ook bekend als agammaglobulinemie), zijn er ook andere klinische aandoeningen die verband houden met het tekort van een specifiek globuline, zoals:

- Chronische anemie (verminderde niveaus van transferrine).

- Deficiëntieziekte van het complement C3-complex (uiterst zeldzaam, gemanifesteerd door chronische problemen gerelateerd aan humorale immuniteit).

- Alfa-1-antitrypsine-deficiëntie (levensbedreigende aandoening die kan leiden tot de ontwikkeling van longemfyseem en cirrose).

- Factor II deficiëntie van coagulatie (kan congenitaal of verworven zijn en gaat gepaard met bloeden als gevolg van het geheel of gedeeltelijk ontbreken van protrombine, die het normale functioneren van de coagulatiecascade plaatsvindt).

Dit zijn slechts enkele van de meest voorkomende aandoeningen die verband houden met het tekort aan globuline; de lijst is veel langer en overschrijdt de reikwijdte van dit bericht.

Hier is een gedetailleerde uitleg van een van de ernstigste medische aandoeningen die samenhangen met het tekort aan globuline: hypogammaglobulinemie.

hipogammaglobulinemia

Zoals de naam al aangeeft, is de tekort aan gamma-globulines of, wat hetzelfde is, de deficiëntie van immunoglobulinen.

Door niet voldoende antilichamen te produceren, heeft de aangedane persoon problemen met verworven immuniteit, wat zich uit in terugkerende infecties, maar ook in opportunistische en zeldzame infecties..

Deze aandoening is geclassificeerd als een immuundeficiëntie, die zowel aangeboren als verworven kan zijn.

oorzaken

In gevallen van congenitale immunoglobulinedeficiëntie (die verschillende typen omvat) zijn er problemen met het genetische materiaal dat B-cellen niet in staat stelt antilichamen te produceren.

In deze gevallen treedt hypogammaglobulinemie op vanaf de eerste levensmaanden, de meest frequente manifestaties zijn ernstige en herhaalde infecties..

Aan de andere kant zijn gevallen van verworven hypogammaglobulinemie secundair aan andere ziekten die het verlies van immunoglobulinen veroorzaken, zoals in het geval van niet-selectieve glomerulaire proteïnurie..

Verworven gevallen kan ook voortkomen uit onvoldoende immunoglobuline synthese door inzet van de cellen die verantwoordelijk zijn voor het, zoals bij chronische lymfatische leukemie (CLL) en multiple myeloom.

symptomen

Hypogammaglobuline-deficiëntie mist specifieke symptomen. In plaats daarvan is de klinische klinische manifestatie het verschijnen van recidiverende infecties, vaak ernstig en soms geassocieerd met atypische micro-organismen..

Soms kan het asymptomatisch en zelfs voorbijgaande voorwaarde dat onopgemerkt zou kunnen gebeuren, hoewel de meeste gevallen doen zich voor met terugkerende infecties zonder duidelijke oorzaak, waardoor vermoed dat het medisch team over de aanwezigheid van problemen humorale immuniteit.

diagnose

De diagnose van hypogammaglobulinemieën is complex en is gebaseerd op een combinatie van een gedetailleerde klinische geschiedenis, inclusief familiegeschiedenis die de diagnose kan begeleiden, gecombineerd met gespecialiseerde laboratoriumtests, waaronder:

- Specifieke antilichaamspiegels.

- Analyse van lymfocytsubpopulaties en kwantificatie van NK-cellen.

- Bewijs van vertraagde overgevoeligheid voor bekende antigenen waaraan de patiënt is blootgesteld.

- Evaluatie van de humorale functie in vitro.

- Celfunctiestudies in vitro.

behandeling

De behandeling van hypogammaglobulinemie hangt af van de primaire of secundaire en, in het tweede geval, van de oorzaak.

Wanneer de oorzaak van secundaire hypogammaglobulinemie kan worden gecorrigeerd, moet een poging worden gedaan om het probleem op te lossen of op zijn minst te verbeteren.

Wanneer het niet mogelijk zal blijken, zoals in de gevallen van primaire hypogammaglobulinemie, heeft verschillende therapeutische strategieën variërend van parenterale toediening van menselijke immunoglobulines via transfusie antilichamen met vers plasma aan de toediening van monoklonale antilichamen bereiken.

Zelfs in sommige geselecteerde gevallen kunnen patiënten baat hebben bij beenmergtransplantatie.

Elk geval moet geïndividualiseerd worden om de beste beschikbare behandeling te bepalen, afhankelijk van de oorzaak van hypogammaglobulinemie en de specifieke klinische omstandigheden van elke patiënt..

referenties

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E.F. (1969). Cirrose geassocieerd met alfa-1-antitrypsinedeficiëntie: een eerder niet-herkende overgeërfde aandoening. The Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Serumtransferrine-receptor onderscheidt de anemie van chronische ziekte van bloedarmoede door ijzertekort. The Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variaties in humaan serum P-globulinen. Nature, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., en Bale, W.F. (1954). Synthese van eiwitfracties alle behalve PLASMA door de lever globulinen GAMMA: GEBRUIK VAN DE ZONE ELECTROPHORESIS en lysine-ε-C14 aan plasma-eiwitten gesynthetiseerd door de GEÏSOLEERDE DEFINIEREN doorbloed de lever. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E.R., & Fudenberg, H.H. (1966). Serumniveaus van immunoglobuline in gezondheid en ziekte: een onderzoek. Kindergeneeskunde, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). De rol van suppressorcellen in de pathogenese van algemene variabele hypogammaglobulinemie en de immuundeficiëntie geassocieerd met myeloom. In federatieprocedures (deel 35, nr. 9, blz. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C.A. (1966). De gamma-globulines: de antilichaamdeficiëntiesyndromen. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.