Osteochondroom symptomen, oorzaken, histologie, behandelingen

de osteochondroom Het is een type tumor dat voorkomt in groeiende botten. De aard van deze laesie is goedaardig en betreft de benige oppervlakken die nog steeds bedekt zijn met kraakbeen. Het vormt dan een prominente plaats van bot- en kraakbeenweefsel, ook wel exostose genoemd.

In een lang been worden twee delen herkend, de diafyse of het lichaam en de epifyse of het einde. Wanneer het bot in ontwikkeling of groei is, heeft het een gebied - de physis - gevormd door kraakbeen, dat verantwoordelijk is voor botgroei.

De fysis bevindt zich in een tussenzone tussen de diafyse en de uiteinden, de zogenaamde metafyse. Het is in dit gebied waar de osteochondromen worden geproduceerd.

De oorzaak van de osteochondroom is niet duidelijk, hoewel een uitgang van het groe kraakbeen van de metafyse wordt overwogen. Dit kraakbeen wordt gestimuleerd en groeit parallel aan het oorspronkelijke bot. Aan de andere kant wordt de oorsprong ervan beschouwd als een neoplastische predispositie.

Dit type tumor kan een unieke - solitaire osteochondroom zijn - maar het kan ook meerdere zijn. Het laatste komt voort als gevolg van genetische factoren.

Hoewel osteochondroom asymptomatisch kan zijn, zijn de waargenomen symptomen - pijn, functionele beperking - het resultaat van het compressieve effect van de tumor op aangrenzende weefsels..

Het is de meest voorkomende van goedaardige bottumoren en 10% met betrekking tot alle bottumoren. Het komt voor in het groeiende bot, dus het uiterlijk is meestal vóór het derde decennium van het leven. De meest aangedane botten zijn meestal die van de bovenste en onderste ledematen.

Wanneer het asymptomatisch is, is de diagnose te wijten aan een incidentele bevinding. Wanneer de symptomen verschijnen, zal het fysieke en radiologische onderzoek het bestaan ​​ervan onthullen.

De behandeling van osteochondroom is chirurgisch, bestaande uit de volledige verwijdering van de tumor.

index

• 1 symptomen
  • 1.1 Pijn
  • 1.2 Functionele beperking
  • 1.3 Paresthesieën
  • 1.4 Obstakel van de bloedsomloop
  • 1.5 Verhoogd volume of gelokaliseerd oedeem
  • 1.6 Symptomen geassocieerd met meerdere osteochondromen
  • 1.7 Complicaties
• 2 oorzaken
  • 2.1 Solitaire osteochondromen
  • 2.2 Osteochondromatose
• 3 Histologie
• 4 behandelingen
• 5 Referenties

symptomen

Er zijn twee soorten osteochondromen: die welke overeenkomen met solitaire laesies of solitaire osteochondromen en die met meerdere laesies. In beide gevallen zijn de symptomen als gevolg van tumorgroei vergelijkbaar, echter, in het geval van meerdere tumoren, zijn andere tekenen en symptomen geassocieerd.

De meeste osteochondromen zijn asymptomatisch en om deze reden blijven ze onopgemerkt. Het zijn meestal geharde tumoren die worden aangetroffen in het bot van herkomst en die geen schade of wijzigingen veroorzaken. Wanneer ze door hun groei tegen aangrenzende weefselspier, pees, zenuw of zelfs bloedvaten drukken, produceren ze symptomen.

pijn

Pijn is het meest voorkomende symptoom van dit type tumor. Als de tumorgroei significant genoeg is, kan het compressie van de zachte weefsels produceren en ontsteking en pijn veroorzaken. Druk op een perifere zenuw zal neuropathische pijn veroorzaken.

Functionele beperking

Zowel de pijn als de omvang van de tumor kunnen een relatieve functionele beperking in het individu veroorzaken. De groei van een osteochondroom kan zelfs een aangrenzend gewricht aantasten door het bewegingsbereik te beperken.

paresthesie

De compressie van een zenuw produceert een reeks symptomen - paresthesieën - waaronder tintelingen, jeuk, huilen en zelfs pijn. Als de druk significant en langdurig is, kan deze onomkeerbare neurologische schade veroorzaken.

Obstructie van de bloedsomloop

Het komt meestal niet vaak voor en treedt op als gevolg van druk op een bloedvat. Als het een slagader is, kan de onderbreking van de bloedsomloop schade veroorzaken aan de weefsels die het irrigeert (ischemie).

Aan de andere kant leidt de veneuze compressie tot de accumulatie van bloed uit de veneuze terugkeer, de veneuze stasis.

Verhoogd volume of gelokaliseerd oedeem

Het hangt af van de grootte van de tumor, evenals de betrokkenheid van aangrenzende zachte weefsels. Het is mogelijk dat een grote tumor zichtbaar en voelbaar is op het lichaamsoppervlak.

Symptomen geassocieerd met meerdere osteochondromen

Naast de symptomen die worden veroorzaakt door het unieke compressie-effect, vertoont osteochondromatose karakteristieke tekenen en symptomen. De klinische presentatie hangt in dit geval af van de aanwezigheid van meerdere laesies en de overheersing ervan in lange botten.

- Bot misvorming

- Abnormaal korte botten en, om deze reden, ledematenkorting.

- Matige tot ernstige functionele beperking, secundair aan misvorming.

- Kofferbak die niet in verhouding staat tot de lengte van de ledematen.

Ten slotte wijzen acute en snel evoluerende symptomen geassocieerd met tumorgroei na 30 jaar oud op een kwaadaardige aandoening. De mogelijkheid van passage van osteochondroom naar osteosarcoom is erg laag.

Sommige deskundigen beweren dat het een kwaadaardig product is van een goedaardige tumor, terwijl het voor anderen een slecht gediagnosticeerd sarcoom is vanaf het begin..

complicaties

Hoewel osteochondromen goedaardige en voornamelijk asymptomatische tumoren zijn, zijn er risico's van complicaties tijdens hun evolutie..

- Permanente neurologische schade door langdurige compressie van een perifere zenuw.

- Belangrijke vasculaire laesies, waaronder aneurysma's en pseudo-aneurysmata in de ventrale wand. Dit komt door continue wrijving, wrijving of compressie van de bloedvaten.

- Fracturen van de tumorsteeltjes, waardoor de tumor vrij blijft als een vreemd lichaam.

- Malignización. Er is beschreven dat 1% van de osteochondromen kwaadaardig kan zijn en overgaat op laag maligne sarcomen. Dit risico is groter in geval van osteochondromatose.

oorzaken

Er zijn twee soorten osteochondromen, de enige of solitaire en osteochondromatose of meerdere osteochondromen. De mechanismen die beide typen voortbrengen, worden echter bestudeerd, maar de hypothesen die momenteel worden voorgesteld, die de oorzaken van deze tumor verklaren, zijn gepostuleerd..

Solitaire osteochondromen

Pathofysiologisch bestaat een osteochondroom uit een proliferatie van kraakbeencellen -hamartoma- die is ontstaan ​​in de nabijheid van de metafyseale groeischijf. Vervolgens vindt de ontwikkeling ervan weg van deze metafyse.

De groei van de tumor reageert op stimuli die lijken op die van botontwikkeling, gevormd door hormonen en groeifactoren. Om deze reden stopt de tumorgroei wanneer de botgroeistimuli ophouden na het tweede decennium van hun leven.

De precieze oorzaak van osteochondroom is niet erg duidelijk. Momenteel wordt aangenomen dat de groeischijf een scheur vertoont of de locatie verlaat, waardoor abnormale formatie wordt bevorderd. Sommige factoren die kunnen bijdragen aan de oorsprong van osteochondromen zijn geïdentificeerd, waaronder trauma of een abnormale perichondrische ring.

De pericondrale ring is een structuur gevormd door epifysaire vezels en de vereniging van collagenische vezels van het periost en perichondrium. Zijn functie is om stabiliteit en mechanische ondersteuning te bieden aan de metafyse, inclusief de groeischijf. Een defect in deze band kan herniatie van de groeiplaat veroorzaken en, om deze reden, een osteochondroom.

Botverwondingen die de metafysaire regio beïnvloeden, veroorzaken ook de uittreding of hernia van het kraakbeen, waardoor de vorming van de tumor wordt bevorderd.

osteochondromatosis

Multiple osteochondroma - osteochondromatosis - is een variëteit waarvan de hoofdoorzaak genetische is. Een type autosomaal dominante overerving wordt gesuggereerd als een resultaat van een mutatie in de EXT-genen.

Chromosomen 8, 11 en 19 hebben de specifieke plaatsen waar de EXT 1-, 2- en 3-genen worden gevonden, gerelateerd aan deze aandoening.

Degenen die lijden aan osteochondromatose zullen de neiging hebben om meerdere osteochondromen tijdens hun leven te ontwikkelen. Deze tumoren verschijnen voornamelijk in de onderste ledematen.

histologie

De biopsie is nog steeds een van de nauwkeurigste diagnostische methoden. Het is gebaseerd op de histopathologische - microscopische - studie van een weefselmonster om de abnormale kenmerken te bepalen.

De histologie van de osteochondroom heeft weinig verschillen met betrekking tot een osteocartilaginaal monster van een normaal bot. In feite presenteert het een kraakbeenafdekking waarbij de enige andere eigenschap minder georganiseerd is. De afmeting van die afdekking is niet groter dan 10 mm in de breedte.

Het kraakbeen van dit type tumoren verschilt niet van de oorspronkelijke groeischijf, waar uitgebreide kraakbeencellen worden waargenomen, gerangschikt in rijen, waarvan de kernen gewoonlijk rond of ovaal zijn, evenals enkel of dubbel. De kenmerken van de normale physis-reproductie, groei, hypertrofie, calcificatie en ossificatie zijn aanwezig.

De benige karakteristieken zijn hetzelfde als een corticaal en trabeculair bot, waarbij de trabeculae in hun midden verkalkte kraakbeenkernen verkalkt hebben. De onderliggende trabeculae gevormd door endochondrale ossificatie van de dop bevatten centrale kernen van verkalkt kraakbeen.

De osteochondroom bestaat uit een proliferatie of hamartoma van de botmetafyse, waarbij de groeischijf zich bevindt. Zowel het periosteum - de oppervlakkige laag - als de cortex en het merg van de tumor zijn een voortzetting van het bot. Endochondrale ossificatie onder het periosteum wijst op abnormale groei van exostose.

Naast het kraakbeenweefsel zijn ook afdekmateriaal en zelfs een synoviaal membraan aanwezig in contact met het bekledingskraakbeen.

Ten slotte lijkt de exostose vlak en hechtte zich aan de bot-sessiele osteochondroom - of aan een kleine stengel of pedikel verstoken van kraakbeen.

behandelingen

Ten eerste moet worden overwogen dat de osteochondroom een ​​goedaardige tumor is, waarvan de groei ophoudt bij volwassenheid. Zelfs, meestal is het asymptomatisch. Echter, factoren zoals de aanwezigheid van symptomen, complicaties of de minimale kans op maligniteit vereisen de verwijdering ervan..

Het gebruik van pijnstillers en ontstekingsremmers is geïndiceerd voor symptoomverbetering, vooral als er pijn aanwezig is.

De behandeling van keuze in het geval van ostechondroom is volledige chirurgische resectie. Het doel van deze operatie is om mogelijke complicaties in zacht weefsel en gewricht naast de tumor te voorkomen, naast het verbeteren van de symptomen. Ook als tumoren oppervlakkig zijn, moeten ze om esthetische redenen worden verwijderd.

In het geval van osteochondromatose is het mogelijk om een ​​operatie voor te stellen om de complicaties die inherent zijn aan botdeformatie of groeiachterstand te voorkomen of te corrigeren. De diagnose osteosarcoom vereist zo snel mogelijk zijn exerese.

referenties

1. Anderson, ME (2012). Osteochondroom extose. Opgehaald van childrenshospital.org
2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondromen: negeren of onderzoeken. Opgehaald van ncbi.nlm.nih.gov
3. Dickey, ID (2017). Solitaire osteochondromen. Hersteld van emedicine.medscape.com
4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Bot: osteochondroma. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Hematology. Teruggeplaatst van atlasgeneticsoncology.org
5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Beeldvorming van osteochondromen: varianten en met radiologisch-pathologische correlatie. Opgehaald van ncbi.nlm.nih.gov
6. McKean, J (2018). Osteochondroom en meerdere erfelijke exostose. Hersteld van orthobullets .com
7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroom: radiologische diagnose, complicaties en varianten. Hersteld van scielo.conycit.cl
8. Haarstijl C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologisch proces van epifysaire ontwikkeling: uiterlijk en vorming van het secundaire ossificatiecentrum. Opgehaald van bvs.sld.cu
9. González G, M (2000). Botentumoren en wekedelensarcomen. Hersteld van gaitano.net