Frontotemporale symptomen van dementie, oorzaken, behandelingen

de frontotemporale dementie het is de meest voorkomende vroegtijdige dementie. Het begint meestal tussen 40 en 50 jaar en veroorzaakt grote veranderingen, geleidelijk, in de persoonlijkheid, affectie en het gedrag van mensen die er last van hebben..

De precieze oorzaak van frontotemporale dementie is nog niet bekend, hoewel het lijkt alsof de genetische component een belangrijke rol speelt. De huidige behandelingen zijn gericht op het behandelen van gedragssymptomen en helpen de persoon om de ziekte op de best mogelijke manier te behandelen.

In atypische gevallen kan deze ziekte optreden na een crisis van middelbare leeftijd, een depressie, een uitbraak van schizofrenie of een traumatisch hersenletsel.

Een vroege diagnose van deze ziekte is essentieel, want hoe eerder deze wordt ontdekt, hoe eerder de behandeling zal beginnen en hoe beter de familieleden en zorgverleners voorbereid zijn op de zorg voor de persoon die aan de ziekte lijdt wanneer dat nodig is.

Kenmerken van frontotemporale dementie

De term dementie omvat een reeks neurodegeneratieve ziekten. Deze veroorzaken cognitieve gebreken, die kunnen variëren van mild tot matig, en die het dagelijks functioneren van de persoon aanzienlijk beïnvloeden..

De meest voorkomende dementie is de ziekte van Alzheimer, gevolgd door dementie door Lewy en frontotemporale lichamen. De laatste komt voor bij ongeveer 10% van de gediagnosticeerde gevallen van dementie en is de meest voorkomende vroeg begin dementie (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporale dementie is een categorie van ziekten die die dementie omvat die aanwezig is met atrofie in de frontale en temporale lobben. Er zijn twee soorten klinische presentatie van deze dementie: de variant van gedrag en taal.

De meest voorkomende variatie is gedrag, met een prevalentie van 60% van de gevallen gediagnosticeerd met frontotemporale dementie. Het wordt gekenmerkt door gedrags-, emotionele en persoonlijkheidsveranderingen, voornamelijk als gevolg van de achteruitgang van de frontale kwab.

Taalvariatie zou de typische symptomen van primaire progressieve afasie omvatten, zoals tekorten in taalproductie en onvermogen om de betekenis van sommige woorden te begrijpen.

Verschillen tussen frontotemporale dementie en de ziekte van Alzheimer

Frontotemporale dementie vaak verward met de ziekte van Alzheimer door de symptomen of schizofrenie of een bipolaire stoornis op het moment van aanvang van de ziekte (tussen 40 en 50 jaar) (Rascovsky & Hodges, 2011).

De ziekte van Alzheimer en frontotemporale dementie verschillen in die zin dat de voornaamste tekorten van de eerste zich in het geheugen en in de taal bevinden, terwijl die in de laatste meer te maken hebben met affectie, persoonlijkheid en sociaal gedrag. Soms kunnen ze geheugenleemtes in de vroege stadia van de ziekte vertonen.

De belangrijkste symptomen van frontotemporale dementie zijn onder meer apathie, antisociaal gedrag, verlies van remming en gebrek aan inzicht of zelfbewustzijn (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

De levensverwachting van mensen met frontotemporale dementie is van 6,6 tot 9 jaar vanaf het begin van de ziekte. Echter, als gevolg van de vertraging bij het stellen van de diagnose, wanneer deze mensen zijn diagnostische ze hebben slechts ongeveer 3 of 4 jaar van het leven, daarom wordt het duidelijk de noodzaak om de diagnose van dementie zoals versnellen (Knopman & Roberts, 2011).

symptomen

Om een ​​persoon met frontotemporale dementie te diagnosticeren, volgens de DSM-5 (Diagnostische en statistische handleiding), is het noodzakelijk dat de persoon voldoet aan de criteria van een ernstige of milde neurocognitieve stoornis.

Bovendien moet de ziekte op een verraderlijke manier verschijnen en een geleidelijke progressie hebben en aan de criteria voldoen voor ten minste een van de twee varianten, het gedrag of de taal.

Diagnostische criteria voor grote of kleine neurocognitieve aandoeningen:

• Bewijs van een significante cognitieve achteruitgang in vergelijking met het vorige prestatieniveau in een of meer cognitieve domeinen (complexe aandacht, executieve functie, leren en geheugen, taal, motorische perceptuele vaardigheden of sociale cognitie) op basis van:
  1. Bezorgdheid bij het individu, bij een informant die hem kent of bij de arts, omdat er een significante achteruitgang is in een cognitieve functie, en
  2. Een aanzienlijke vermindering van de cognitieve prestaties, bij voorkeur gedocumenteerd door een gestandaardiseerde neuropsychologische test of, bij gebrek daaraan, door een andere kwantitatieve klinische beoordeling.
• Cognitieve tekortkomingen interfereren met de autonomie van het individu in dagelijkse activiteiten (dat wil zeggen, hebben op zijn minst hulp nodig bij de complexe instrumentele activiteiten van het dagelijks leven, zoals het betalen van rekeningen of het voltooien van behandelingen).
• Cognitieve tekorten komen niet uitsluitend voor in de context van een delier.
• Cognitieve gebreken worden niet beter verklaard door een andere psychische stoornis (bijv. Depressieve stoornis, schizofrenie).

specificeren Ja vanwege:

De ziekte van Aizheimer

Degeneratie van de frontotemporale kwab

Lewy body disease

Vaatziekte

Hersentrauma

Verbruik van substantie of medicatie

HIV-infectie

Prion-ziekte

Ziekte van Parkinson

Ziekte van Huntington

Andere medische toestand

Meerdere ethiologieën

Niet gespecificeerd

specificeren:

Zonder gedragsverandering: Als de cognitieve stoornis niet gepaard gaat met een klinisch significante verandering van het gedrag.

met gedragsverandering (specificeer wijziging): als de cognitieve stoornis gepaard gaat met een klinisch significante verandering van het gedrag (bijv. psychotische symptomen, veranderde gemoedstoestand, agitatie, apathie of andere gedragssymptomen).

specificeren Huidige ernst:

mild: Moeilijkheden met dagelijkse instrumentele activiteiten (bijvoorbeeld huishoudelijke taken, geldbeheer).

gematigde: Moeilijkheden met dagelijkse basisactiviteiten (bijv. Eten, aankleden).

ernstig: Volledig afhankelijk.

Variatie van gedrag

Deze variant van dementie heeft een bijna onmerkbaar begin en veroorzaakt geleidelijk gedrags- en / of cognitieve stoornissen.

Om een ​​persoon de diagnose van gedragsvariatie te geven, moet hij of zij op de meeste dagen minstens 3 van de volgende 5 symptomen hebben en een duidelijke daling in sociale cognitie of uitvoerende vaardigheden hebben..

De symptomen zijn:

1. Ontremming van gedrag. De persoon geeft een ongepast sociaal gedrag, verlies van manieren en maakt impulsieve daden. Enkele voorbeelden van dit soort gedrag kunnen zijn: vreemdelingen kussen of grijpen, ongepaste seksuele handelingen of stellingen, urineren in het openbaar, slechte woorden zeggen, de ruimte van anderen niet respecteren, gebrek aan hygiëne ...
2. Apathie of traagheid. Gebrek aan interesse, motivatie, initiatie of onderhoud van enige activiteit die hem eerder bevredigde. Familieleden merken mogelijk een gebrek aan interesse in hun eigen uiterlijk, verzorging en activiteiten van het dagelijks leven.
3. Verlies van sympathie en / of empathie. Hun familieleden en verzorgers merken mogelijk een gebrek aan interesse in anderen, verlies van oogcontact en affectie en onverschilligheid voor de gevoelens van anderen, bijvoorbeeld, ze een slechte manier geven, pijnlijke manier.
4. Conservatief, stereotiep of dwangmatig en ritualistisch gedrag. Patiënten presenteren repetitieve gebaren zoals kloppen of wrijven. Ze kunnen ook complexere gedragingen hebben die lijken op die van mensen met een obsessief-compulsieve stoornis, zoals overmatige reiniging, herhaald tellen, een taak steeds weer opnieuw uitvoeren of hetzelfde boek meerdere keren achter elkaar lezen. Wat betreft verbaal gedrag kunnen herhalingen worden waargenomen, bijvoorbeeld door altijd dezelfde vraag te stellen.
5. Hyperoraliteit en veranderingen in het voedingspatroon. Impulsiviteit wordt ook weerspiegeld in gedrag zoals het plaatsen van niet-eetbare voorwerpen in de mond of de voortdurende hunkering naar koolhydraat- en suikervoedsel. Bovendien is het gemakkelijk om de controle te verliezen met voedsel, alcohol en / of tabak.

Taalvariant

Het meest voorkomende subtype van deze variant is progressieve primaire afasie. Dit type afasie houdt een voortschrijdende achteruitgang van de taal in met een subtiel, bijna onmerkbaar begin. De persoon begint problemen te krijgen met het benoemen van objecten en mensen.

Naarmate de ziekte vordert, beginnen problemen bij het lezen en schrijven te verschijnen, de persoon kan steeds minder praten totdat het bijna onmogelijk wordt om te communiceren.

De taalwijzigingen manifesteren zich door gebrek aan taalproductie, gebreken in de naamgeving van objecten, grammaticaproblemen en begrip van sommige woorden

Motor problemen

Afgezien van deze twee varianten, worden sommige typen frontotemporale dementieën ook gekenmerkt door de aanwezigheid van motorische problemen vergelijkbaar met die van de ziekte van Parkinson of amyotrofische laterale sclerose..

De symptomen die kunnen worden waargenomen zijn tremoren, stijfheid, spierspasmen, slechte coördinatie, moeite met slikken, spierzwakte ...

overwicht

Volgens de APA (American Psychiatric Association) heeft frontotemporale dementie een geschatte wereldwijde prevalentie van 2 tot 10 gevallen per 100.000 mensen. Tussen 20 en 25% van de gevallen komt voor bij mensen ouder dan 65 jaar.

De gedragsvariant, met gedragsproblemen en tekorten in de semantiek, komt vaker voor bij mannen, terwijl de afasische variant, met problemen in verband met taalvaardigheid, meer voorkomt bij vrouwen (APA, 2015)..

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactor is het hebben van een familiegeschiedenis van frontotemporale dementie, aangezien 40% van de patiënten met dit type dementie een familiegeschiedenis heeft.

In 10% van de gevallen is een autosomaal dominant overervingpatroon gevonden. De helft van ons genetische materiaal is van onze vader en de andere helft is van onze moeder. Daarom, als een van onze ouders dit gen heeft en het aan ons doorgeeft, zullen we de ziekte presenteren, wat niet zou gebeuren als het gen recessief zou zijn.

Verschillende genetische factoren worden onderzocht, zoals mutaties in het gen dat codeert voor het eiwit tau (MAFT), gerelateerd aan microtubules en de structuur van neuronen, in het granulinegen (GRN) en in het C90RF72-gen (APA, 2015).

Diagnostische tests

Om een ​​duidelijke diagnose te stellen, is het nodig om een ​​reeks tests uit te voeren, naast het voorbereiden van de geschiedenis van een patiënt en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek. De basistests zijn de analyse van de schildklier en het bloed om andere mogelijke oorzaken van symptomen zoals hyperthyreoïdie of bloedarmoede uit te sluiten.

Een neuropsychologische evaluatie wordt uitgevoerd om de cognitieve en functionele status van de patiënt te controleren. De meest gebruikelijke tests zijn de Mini-Mental (MMSE) en de Mini-Cog.

Ten slotte worden neuroimaging-tests ook gedaan om te kopen als er verwondingen of fysieke redenen zijn die de symptomen kunnen veroorzaken, zoals tumoren. De neuroimaging-tests die gewoonlijk worden uitgevoerd, zijn functionele magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), computertomografie en positronemissietomografie (PET)..

behandeling

Vandaag bestaat er nog steeds geen goedgekeurde behandeling om frontotemporale dementie te genezen. Er zijn behandelingen om de symptomen te verlichten, maar niet om het beloop van de ziekte te genezen of te vertragen.

Verbetering gedrags-, cognitieve en motorische symptomen zijn gegeven geneesmiddelen waaronder stimulerende middelen zoals NMDA receptor agonisten, acetylcholinesterase remmers en antidepressiva zoals selectieve remmers van serotonine heropname.

Nardell & Tampi,; Recente studies hebben aangetoond dat een aanzienlijke verbetering in behavioral symptomen met antidepressiva trazodone HCL en SSRI's (selectieve remmers van serotonine heropname, zoals fluoxetine, paroxetine, fluvoxamine en sertraline (Seltman & Matthews 2012 waargenomen aangegeven 2014 Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).

Dit medicijn hielp ook met voedselproblemen en verminderde de frequente hunkeren naar hyperoraliteit (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulerende middelen zoals dextroamphetamine en methylfenidaat hebben bewezen effectief in het verbeteren van cognitieve problemen, zoals het oplossen van problemen, gebrek aan apathie en ontremming (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho & Laks 2011 ).

Ze hebben ook aangetoond de voordelen van andere niet-farmacologische behandelingen in het verbeteren van de emotionele, mentale en fysieke symptomen, zoals cognitieve stimulatie door middel van het uitvoeren van cognitieve oefeningen geïndiceerd (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).

referenties

1. APA. (2015). Diagnostische en statistische handleiding van psychische stoornissen DSM-5. Washington: APA.
2. Vereniging voor frontotemporale degeneratie. (2011). Snelle feiten over frontotemporale degeneratie. Opgeruimd op 10 juni 2016 van de Association for Frontotemporal Degeneration.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Het schatten van het aantal personen met frontotemporale lobaire degeneratie in de Amerikaanse bevolking. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmacologische behandelingen voor frontotemporale dementieën: een systematische review van gerandomiseerde gecontroleerde studies. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). De epidemiologie van frontotemporale dementie. Int. Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmacologische behandeling van frontotemporale lobaire degeneratie: systematische review. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, K.K. (2011). Gevoeligheid van herziene diagnostische criteria voor de gedragsvariant van frontotemporale dementie. Hersenen, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporale lobaire degeneratie: epidemiologie, pathologie, diagnose en management. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporale dementie: identificatie en beheer. The Journal for Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.