Ziekte van Addison, oorzaken, behandeling

de Ziekte van Addison (AD) of de primaire bijnierinsufficiëntie Het is een auto-immuunpathologie die wordt gekenmerkt door disfunctie of hypofunctie van de bijnierschors (Royo Gómez et al., 2013).

Deze aandoening treedt daarom op wanneer het lichaam een ​​onvoldoende hoeveelheid verschillende hormonen begint te produceren die de bijnieren produceren. Specifiek produceren deze klieren grote hoeveelheden cortisol en verminderd aldosteron (Mayo Clinic, 2015).

Het is een zeldzame ziekte in de kindertijd, maar het kan levensbedreigend zijn als een diagnose niet vroeg wordt gesteld (Royo Gómez et al., 2013).

In het algemeen zijn de symptomen optreden progressief met asthenie, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, braken, hypoglykemie, onder andere (Royo Gómez et al., 2013) en vaak het gevolg van ziekten van infectieuze type (Cassamá et al., 2006 ).

Wat zijn de functies van de bijnieren?

De bijnieren bevinden zich aan de achterkant van de twee nieren (NHI, 2014).

De buitenste regio, de cortex, is verantwoordelijk voor de productie van verschillende steroïde hormonen zoals cortisol, aldosteron en verschillende hormonen die kunnen worden omgezet in testosteron (NHI, 2014).

Aan de andere kant is de interne regio, de medulla, verantwoordelijk voor de productie van epinefrine en norepinephrine (NHI, 2014).

De efficiënte productie van dit type hormonen is essentieel voor de optimale werking van ons organisme. Wanneer deze klieren of andere structuren de productie van één of meer hormonen die essentieel zijn voor het lichaam veranderen, is het mogelijk dat verschillende pathologieën ontstaan ​​(NHI, 2014).

Primaire stoornissen zoals infectieziekten, auto-immuunziekten, neoplasmata of auto-immuunziekten kunnen de hormonale productie van de bijnieren aanzienlijk veranderen (NHI, 2014).

Bijnier hormonen spelen een essentiële rol bij het functioneren van het lichaam, reguleren van de bloeddruk, het metabolisme, het gebruik van nutriënten of andere lichamelijke reacties op stress (National Institute of Diabetes en spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

Wat betreft de belangrijkste hormonen die zijn veranderd in de ziekte van Addison:

cortisol

Dit hormoon behoort tot de groep van glucocorticoïden die bijna universeel alle lichaamsweefsels en -organen aantast (Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

Cortisol is een stof die de reactie van het lichaam op stress bevordert. Aan de andere kant helpt het ook om de bloeddruk, de hartfunctie en het bloedglucosegehalte te handhaven (Cleveland Clinic, 2015).

Aan de andere kant helpt cortisol ook bij het reguleren van het immuunsysteem, wanneer het lichaam een ​​vreemd agens herkent en zich verdedigt tegen bacteriën, virussen en andere schadelijke stoffen (Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

De productie van optimale en uitgebalanceerde hoeveelheden cortisol wordt geregeld door de hypothalamus en de hypofyse (Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

De hypothalamus het hormoon afgevende corticotropine (HLC), waarbij de hypofyse die moet adrenocorticotroop hormoon (ACTH) los signaleert dat de bijnieren stimuleert de productie van cortisol (National Institute of Diabetes en spijsvertering en Kidney Diseases, 2014 ).

aldosteron

Adoslteron is een type hormoon dat behoort tot de groep van minerale corticosteroïden en dat ook wordt geproduceerd door de bijnieren (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Aldosteron is gerelateerd aan de balans van natrium en bloedkalium. Daarnaast regelt het de hoeveelheid vloeistof die de nieren moeten verwijderen (urine) (Cleveland Clinic, 2015).

De afname van natrium in het bloed kan zowel een verlaging van de bloeddruk als het totale bloedvolume veroorzaken. Daarnaast kan het ook leiden tot hoponatremia (afname natrium dat de symptomen van verwarring, vermoeidheid, vermoeidheid, spierspasmen en / of convulsies kind veroorzaakt) (National Institute of Diabetes en spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

dehydroepiandrosteron

Hoewel het een stof die minder beïnvloed door de ontwikkeling van de ziekte van Addison, dehydroepiandrosteron (DHEA) is een hormoon dat wordt geproduceerd door de bijnieren (National Institute of Diabetes en spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

Ons lichaam maakt gebruik van dehydroepiandrosteron (DHEA) voor de productie van geslachtshormonen, androgenen en extrogenen. Wanneer bijnierinsufficiëntie optreedt, is het mogelijk dat onvoldoende hoeveelheden dehydroepiandrosteron (DHEA) worden geproduceerd (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Hoewel gezonde mannen en vrouwen het grootste deel van androgenen af ​​te leiden en oestrogenen seksuele structuren, in het bijzonder vrouwen en adolescenten tekortkomingen dehydroepiandrosteron (DHEA) kan leiden tot verlies van schaamhaar, depressie of verlies van seksuele interesse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Kenmerken van de ziekte van Addison

Bijnierinsufficiëntie is een endocriene / hormonale stoornis die optreedt wanneer de bijnieren geen voldoende hoeveelheid bepaalde hormonen produceren (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Bijnierinsufficiëntie kan primair of secundair zijn. De term ziekte van Addison wordt echter vaak gebruikt om bijnierinsufficiëntie van primaire oorsprong aan te duiden (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Adisson's ziekte of primaire bijnierinsufficiëntie is een pathologie die gerelateerd is aan een hypofunctie van de bijnieren (Cleveland Clinic, 2015). Deze verandering kan leiden tot een lage productie van cortisol en aldosteron of zelfs de inactivatie van de bijnieren (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

We kunnen echter ook een type secundaire bijnierinsufficiëntie onderscheiden die de werking van de hypofyse (klier op hersenniveau) beïnvloedt. Er is een afname van de secretie van adrenocorticotroop hormoon, die verantwoordelijk is voor het activeren van de bijnieren voor de productie van de bovengenoemde hormonen (Cleveland Clinic, 2015).

statistiek

Secundaire bijnierinsufficiëntie komt veel frequenter voor dan de ziekte van Addison of primaire bijnierinsufficiëntie (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Ongeveer 110-144 individuen van elke miljoen mensen hebben de ziekte van Addison (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

De incidentie van de ziekte van Addison wordt geschat op 0,8-1,4 gevallen per 100.000 inwoners / jaar. Bovendien is het een zeldzame pathologie in de kinderleeftijd (Royo Gómez et al., 2013)

In de Verenigde Staten treft de ziekte van Addison 1 op de 100.000 mensen en komt het op dezelfde manier voor bij mannen en vrouwen.

Hoewel het in alle leeftijdsgroepen kan voorkomen, is het gebruikelijker om tussen 30 en 50 jaar oud te verschijnen (Cleveland Clinic, 2015).

Symptomen en symptomen

Normaal gesproken ontwikkelen de symptomen van de ziekte van Addison zich geleidelijk, over meerdere maanden (Mayo Clinic, 2015).

De meest voorkomende symptomen van bijnierinsufficiëntie zijn (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014):

• Chronische en langdurige vermoeidheid.
• Spierzwakte.
• Buikpijn.

Andere symptomen die ook vaak worden waargenomen bij personen die lijden aan de ziekte van Addison zijn (Mayo Clinic, 2015):

• Gewichtsverlies en significante afname van eetlust.
• Hyperpigmentatie of donker worden van de huid.
• Vermindering van de bloeddruk, flauwvallen.
• Hypoglykemie of lage bloedglucosespiegels.
• Noodzaak of wens om zout te consumeren.
• Misselijkheid, diarree, braken.
• Buikpijn en ongemak
• Spier- en gewrichtspijn en ongemak.
• prikkelbaarheid.
• Depressieve symptomatologie.
• Haaruitval (wanneer er sprake is van een disfunctie van geslachtshormonen bij vrouwen.

Over het algemeen moeten symptomen die langzaam vorderen worden genegeerd totdat een gebeurtenis met een hoog niveau van stress, zoals een operatie, ziekte, ernstig letsel of zwangerschap, hun klinische verloop verergert (Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsvertering en Nieren Ziekten, 2014).

In andere gevallen kunnen de symptomen van deze pathologie plotseling optreden, waardoor een acute crisis van de ziekte van Addison of Addison's crisis ontstaat (Mayo Clinic, 2015):

• Acuut nierfalen.
• Pijn in de buik, onderrug en benen.
• Braken en ernstige diarree.
• uitdroging.
• Aanzienlijke bloeddrukdaling.
• Hoge kaliumspiegels (hyperkaliëmie) en een laag natriumgehalte (hyponatriëmie).

oorzaken

Veranderingen en auto-immuunziekten zijn de hoofdoorzaak van de meeste gevallen van de ziekte van Addison.

Sommige infecties en / of medicijnen kunnen echter ook bijdragen aan de ontwikkeling van deze pathologie (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Auto-immuunziekten

De ziekte van Addison kan optreden als gevolg van een auto-immuunreactie van het organisme (Cleveland Clinic, 2015).

Ongeveer 80% van de gevallen van de ziekte van Addison worden veroorzaakt door een immunologische aandoening (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014), die optreedt wanneer het immuunsysteem aanvalt? naar hun eigen organen en weefsels (Cleveland Clinic, 2015).

Bij de ziekte van Addison valt het immuunsysteem het buitenste deel van de bijnieren aan, waar cortisol en aldosteron worden geproduceerd (Cleveland Clinic, 2015).

De auto-immuunziekte van Addison is voornamelijk bij vrouwen van middelbare leeftijd (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014)

infecties

Sommige infectieuze oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van de ziekte van Addison zijn ook beschreven (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberculose is een van deze infecties die de bijnieren kunnen beschadigen of vernietigen. Ongeveer 10-15% van de gevallen van de ziekte van Addison hebben hun oorsprong in tuberculose (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Anderzijds wijzen recente klinische onderzoeken op een toename van de gevallen van de ziekte van Addison als gevolg van cytomegalovirus (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Cytomegalovirus veroorzaakt meestal geen symptomen bij gezonde mensen, als het baby's tijdens de zwangerschap treft of mensen met een verzwakt immuunsysteem (VHI) (Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsvertering en Kidney Diseases, 2014).

Een van de oorzaken van meningitis (Neisseria meningitidis) of schimmelinfecties kan ook leiden tot de ontwikkeling van de ziekte van Addison (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Andere (minder vaak voorkomende) oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van de ziekte van Addison zijn ook beschreven (Cleveland Clinic, 2015):

• Laesies in de bijnieren.
• Oncologische metastase.
• Bloeden van de bijnieren.
• Chirurgische verwijdering van de bijnieren.
• Amyloïdose (abnormale accumulatie van bepaalde eiwitten)
• Genetische defecten.

behandelingen

Alle therapeutische interventies voor de ziekte van Addison zijn gericht op het gebruik van hormoonvervangende therapieën om hormoonspiegels te compenseren en te corrigeren (Mayo Clinic, 2015):

Enkele behandelingsopties zijn (Mayo Clinic, 2015):

• Orale corticosteroïden of injecties: Hydrocortison, prednison of cortisone-acetaat worden vaak gebruikt om cortisol opnieuw toe te passen. In het geval van een tekort aan aldosteron bevelen sommige specialisten het gebruik van fludrocostisone aan.

Aan de andere kant worden ook overvloedige hoeveelheden natrium aanbevolen, vooral tijdens intense oefeningen, plaatsen waar het klimaat warm is of wanneer u last hebt van intens hormonaal braken en diarree (Mayo Clinic, 2015)..

Daarnaast moet er rekening mee worden gehouden dat wanneer een Addison-crisis zich voordoet, het voortbestaan ​​van de persoon ernstig wordt bedreigd: lage bloeddruk, bloedglucosespiegels of hoge kaliumspiegels in het bloed (Mayo Clinic, 2015).

Wanneer zich een Addison-crisis ontwikkelt, is het van essentieel belang om medische hulp in te roepen. Behandeling in de acute fase omvat meestal (Mayo Clinic, 2015):

• hydrocortison.
• Zout oplossingen.
• glucose.

referenties

1. ASHG. (2002). Wat is de ziekte van Addison? Teruggehaald uit de zelfhulpgroep van Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Ziekte van Addison.
3. Cleveland Clinic (2015). Addison's Disease. Teruggehaald van Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. Mayo Clinic (2015). Addison's Disease. Verkregen van Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI. (2014). Bijnierinsufficiëntie en de ziekte van Addison. Teruggehaald van het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI. (2016). Addison Disease. Geïnteresseerd in MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Ziekte van Addison. Vormen van presentatie in kindergeneeskunde. An Pediatr, 78(6), 405-408.