De 4 meest voorkomende demyeliniserende ziekten



de demyeliniserende ziekten ze vormen een brede groep van medische pathologieën die worden gekenmerkt door een aandoening van de myeline die de zenuwcellen bedekt (Bermejo Velasco et al., 2011).

Er is een grote verscheidenheid van medische aandoeningen die met een aanstellerij van myeline kan opleveren, waaronder multiple sclerose is de meest voorkomende en bekende, maar er zijn ook anderen die gemeenschappelijk of gangbaar zijn in de algemene bevolking: acute gedissemineerde encefalomyelitis, concétrica Baló sclerose, neuromyelitis optica, aanhoudende transversale myelitis, etc. (Bermejo Velasco et al., 2011).

Wat is een demyeliniserende ziekte?

een demyeliniserende ziekte is een aandoening die resulteert in schade of letsel aan de beschermende bedekking of myeline-omhulsel dat de zenuwvezels in de hersenen en het ruggenmerg laat rollen (Mayo Clinic, 2014).

Wanneer de bedekking van zenuwcellen wordt beschadigd, zullen zenuwimpulsen op een langzamere manier gaan circuleren, zelfs stoppen en daarom een ​​breed scala aan zenuwimpulsen veroorzaken. neurologische symptomen (Mayo Clinic, 2014).

Wat is myeline?

De zenuwcellen sturen en ontvangen constant berichten van verschillende lichaamsdelen naar de hersencentra die verantwoordelijk zijn voor de verwerking en voorbereiding van de reacties (HealthLine, 2016).

In een groot deel van de zenuwcellen zijn verschillende gebieden bedekt met myeline (HealthLine, 2016).

Myeline is een membraan of beschermende laag die grote hoeveelheden lipiden bevat en waarvan de essentiële functie bestaat uit het isoleren van de axonen van zenuwcellen uit de extracellulaire omgeving (Clarck et al., 2010).

Deze omhulling of myeline-omhulsel maakt het mogelijk dat impulsen en zenuwsignalen snel worden overgedragen tussen verschillende cellen (National Institutes of Health, 2016).

Er zijn verschillende ziekten die myeline kunnen beschadigen. Demyelinatieprocessen kunnen de informatiestroom vertragen en structurele schade aan de axonen van zenuwcellen veroorzaken (HealthLine, 2016).

Afhankelijk van het gebied waar de myeline betrokken is en de axonale schade, kunnen de verschillende demyeliniserende veranderingen problemen veroorzaken zoals sensorische, motorische, cognitieve gebreken, etc.. (HealthLine, 2016).

Wat is het verschil tussen een demyeliniserende ziekte en een demyeliniserende ziekte??

De ziekten desmyelinating zijn die omstandigheden waarin er een pathologisch medisch proces is dat myeline beïnvloedt
gezond (Bermejo Velasco et al., 2011).

Aan de andere kant ziekten dismyeliniseren of leukodystrophies zijn die omstandigheden waarin er een is
ontoereikende of abnormale myeline-vorming (Bermejo Velasco et al., 2011).

Wat zijn de meest voorkomende demyeliniserende ziekten?

De meest voorkomende demyeliniserende ziekte is multiple sclerose, Er zijn echter anderen zoals encefalomyelitis,  de neuromyelitis optica, optische neuropathie of de transverse myelitis die ook klinische vertegenwoordiging hebben in de algemene bevolking.

1. Multiple sclerose

Multiple sclerose(EM) is een chronische, inflammatoire en demyeliniserende aandoening die het centrale zenuwstelsel (CNS) beïnvloedt (Neurodidacta, 2016)

Specifiek is er bij multiple sclerose een progressieve verslechtering van de myelineschede van zenuwcellen uit verschillende gebieden (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

Hoe vaak wordt het gegeven?

Het is een van de meest voorkomende neurologische aandoeningen bij de jongvolwassen bevolking tussen 20 en 30 jaar oud (Multiple Sclerosis Spain, 2016).

Naar schatting lijden wereldwijd ongeveer 2.500.000 mensen aan multiple sclerose, terwijl het geschatte cijfer voor Europa 600.000 gevallen is en voor Spanje 47.000 gevallen (Multiple Sclerosis Spain, 2016).

Wat zijn de tekenen en symptomen die kenmerkend zijn voor multiple sclerose?

De tekenen en symptomen van multiple sclerose zijn in de verschillende gevallen zeer heterogeen en variëren fundamenteel, afhankelijk van de getroffen gebieden en de ernst (Mayo Clinic, 2015).

De meest kenmerkende fysieke symptomen van MS zijn ataxie, spasticiteit, pijn, vermoeidheid, vermoeidheid, optische neuritis, hemiparese, enz. (Junqué en Barroso, 2001).

Bovendien kunnen we, onder de gevarieerde fysieke aantasting van MS, ook verschillende cognitieve veranderingen waarnemen: aandachtstekort, geheugen, uitvoerende functie, vermindering van verwerkingssnelheid, etc. (Chiaravalloti en DeLuca, 2008).

Wat is de oorzaak van multiple sclerose?

Zoals we eerder hebben opgemerkt, wordt multiple sclerose ingedeeld in de groep van inflammatoire en demyeliniserende ziekten.

De specifieke oorzaken van MS zijn niet precies bekend, maar men denkt dat een auto-herkomst, dat wil zeggen het immuunsysteem van de patiënt zelf de myelineschede van zenuwcellen aanvalt (Neurodidacta, 2016)

Ondanks dit, de meest aanvaarde hypothese is dat multiple sclerose is het gevolg van verschillende variabelen, waaronder genetische aanleg en omgevingsfactoren in één persoon, afkomstig van een breed spectrum van veranderingen in de immuunrespons, die op zijn beurt het zou zijn Oorzaken van ontsteking in MS-laesies (Fernández, 2000).

Hoe wordt multiple sclerose gediagnosticeerd?

De diagnose van multiple sclerose wordt gesteld door verschillende klinische criteria in overweging te nemen (aanwezigheid van tekens en symptomen), neurologische verkenning en verschillende complementaire tests zoals magnetische resonantie beeldvorming (Fernández, 2000; ad-hoc Comité van de groep van ziekten). demyelinating, 2007).

Is er een behandeling voor multiple sclerose?

Hoewel er een behandeling is voor multiple sclerose, voornamelijk symptomatisch, is een remedie voor deze demyeliniserende ziekte nog niet geïdentificeerd.

De therapeutische interventies zijn fundamenteel gericht op (Mayo Clinic, 2015):

  • Reguleer recidieven en symptoomuitbraken.
  • Behandeling van symptomen en medische complicaties.
  • Pas het klinische verloop van de ziekte aan.

2. Acute gedissemineerde encefalitis

Wat is acute gedissemineerde encefalomyelitis??

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADE) is een neurologische aandoening waarbij de hersenen verschillende inflammatoire episodes en medullaire ernstige schade aan de myelineschede van zenuwvezels (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een frequente pathologie?

Acute verspreide encefalomyelitis is een pathologie die een persoon kan treffen, maar deze komt veel vaker voor bij de pediatrische populatie (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2013).

De meest voorkomende leeftijd voor de presentatie varieert van 5 tot 8 jaar en is van invloed op beide geslachten (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2013).

Wat zijn de kenmerkende tekenen en symptomen van acute verspreide encefalomyelitis??

Het klinisch beloop is snelle aanvang en wordt gekenmerkt door de presentatie vergelijkbaar met encefalitis symptomen: koorts, hoofdpijn, vermoeidheid, misselijkheid, krampachtige afleveringen en in sommige ernstige gevallen, coma (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2016).

Aan de andere kant kunnen laesies in zenuwweefsels ook een breed scala aan neurologische symptomen veroorzaken: spierzwakte, verlamming, visuele gebreken, enz. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

Wat is de oorzaak van acute gedissemineerde encefalomyelitis??

Acute gedissemineerde encefalomyelitis is meestal het product van een infectieus proces. Ongeveer tussen 50-75% van de gevallen wordt de ziekte voorafgegaan door een virale of bacteriële infectie (Cleveland Clinic, 2015).

Normaal gesproken verschijnt acute transversale encefalomyelitis ongeveer 7-14 dagen na een infectie die de bovenste luchtwegen aantast en hoest of keelpijn (Cleveland Clinic, 2015).

Bij andere gelegenheden treedt deze pathologie op na een vaccinatie (bof, mazelen of rodehond) of na een auto-immuunreactie, hoewel deze minder voorkomt (Cleveland Clinic, 2015).

Hoe de gedissemineerde acute encefalomyelitis wordt gediagnosticeerd?

De diagnose van acute gedissemineerde encefalomyelitis is uitgevoerd op basis van de identificatie van de karakteristieke klinische symptomen, gedetailleerde medische voorgeschiedenis en het gebruik van sommige diagnostische technieken zoals magnetische resonantie imaging, immunologische testen en metabole testen analyse (National Organization for Rare Disorders , 2013).

Is er een behandeling voor acute gedissemineerde encefalomyelitis??

Voor de behandeling van verspreide acute encefalomyelitis worden ontstekingsremmende geneesmiddelen gewoonlijk gebruikt om ontstekingen in de hersengebieden te verminderen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Over het algemeen reageren getroffenen meestal goed op intraveneuze corticosteroïden zoals smeltiprednisolon (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2016)..

3. Optische neuromyelitis

Wat is optica voor neuromyelitis?

Neuromyelitis optica (NMO) of de ziekte van Devic, is een demyeliniserende aandoening die het centrale zenuwstelsel aantast (Cleveland Clinic, 2015).

In het bijzonder veroorzaakt optische neuromyelitis myeline in de oogzenuwen en in het ruggenmerg (Cleveland Clinic, 2015).

Optische neuromyelitis is een frequente pathologie?

Optische neuromyelitis is een zeldzame medische aandoening, de prevalentie wordt geschat op 1-2 gevallen per 100.000 inwoners (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Met betrekking tot de verdeling naar geslacht en leeftijd komt het vaker voor bij vrouwen dan bij mannen met een verhouding van 9: 1 en de karakteristieke leeftijd van de presentatie is ongeveer 39 jaar (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Wat zijn de karakteristieke tekenen en symptomen van optica voor neuromyelitis??

Mensen getroffen met NMO hebben meestal een of meer van de volgende symptomen: pijn aan de ogen, verlies van gezichtsvermogen, spierzwakte, gevoelloosheid, verlamming van de ledematen, gevoelsstoornissen, etc. (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2016).

Daarnaast kunnen ook symptomen optreden die verband houden met spierspasmen en verlies van de sluitspiercontrole (Cleveland Clinic, 2015).

Wat is de oorzaak van optica voor neuromyelitis?

De oorzaak van optica voor neuromyelitis is onbekend, maar er zijn gevallen waarbij het klinische verloop optreedt na een infectie of auto-immuunziekte (Mayo Clinic, 2015).

In veel gevallen wordt de diagnose gesteld als onderdeel van de klinische symptomatologie die kenmerkend is voor multiple sclerose (MS) (Mayo Clinic, 2015).

Hoe wordt de diagnose optica van neuromyelitis gesteld?

Naast klinisch onderzoek, de gebruikelijke gebruik MRI zenuwbeschadiging of spinale vloeistof analyse, oligoclonale banden testen of bloedonderzoek (Cleveland Clinic, 2015) op te sporen.

Is er een behandeling voor optica voor neuromyelitis??

Er is geen remedie voor optica voor neuromyelitis, maar er zijn farmacologische therapieën voor de behandeling van uitbraken of symptomatische aanvallen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Over het algemeen worden patiënten behandeld met immunosuppressiva (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Het is ook mogelijk om plasmaferese of plasma-uitwisseling te gebruiken bij mensen die niet reageren op de gebruikelijke behandeling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

In gevallen waarin lichamelijke handicaps significant zijn, zal het gebruik van gecombineerde therapeutische strategieën fundamenteel zijn: fysiotherapie, ergotherapie, neuropsychologische revalidatie, enz. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

4. Transverse myelitis

Wat is transverse myelitis?

Transverse myelitis is een pathologie die wordt veroorzaakt door een ontsteking van verschillende delen van het ruggenmerg (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Uitbraken of ontstekingsaanvallen kunnen aanzienlijke schade aanrichten aan de myeline van de spinale zenuwvezels, waardoor het letsel kan aanrichten of zelfs kan worden vernietigd (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Is transverse myelitis een frequente ziekte?

Dwarslaesie is een ziekte die iedereen in de algemene bevolking kan hebben, is er echter een piek prevalentie tussen de 10 en 19 jaar en tussen de 30 en 39 jaar (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2012).

Hoewel er weinig gegevens over de prevalentie en de incidentie van transversale myelitis, sommige studies geschat dat elk jaar ongeveer 1.400 nieuwe gevallen in de Verenigde Staten (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012) treedt op.

Wat zijn de kenmerkende tekenen en symptomen van transverse myelitis?

De meest voorkomende symptomen van transverse myelitis zijn onder andere (Mayo Clinic, 2014):

  • pijn: Symptomen beginnen vaak met gelokaliseerde pijn in de nek of het zwaard, afhankelijk van de aangedane ruggengraat.
  • Abnormale sensaties: Veel mensen kunnen last hebben van een gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of een koud gevoel, gevoeligheid voor het aanraken van kleding of veranderingen in temperatuur in verschillende delen van het lichaam.
  • Zwakte in de extremiteiten: het is mogelijk dat de spierzwakte zich begint te manifesteren met struikelen, vallen of slepen van een of andere onderste ledemaat. Zwakte in de extremiteiten kan evolueren naar de ontwikkeling van verlamming.
  • Plasproblemen en darmproblemen: verhoogde urinebehoefte of incontinentie, moeite met urineren, obstipatie, onder anderen.

Wat is de oorzaak van transverse myelitis?

De specifieke oorzaken van transverse myelitis zijn nog niet exact bekend. Klinische rapporten geven aan dat in veel gevallen de spinale ontsteking het product is van primaire infectieuze processen, immunologische reacties of vermindering van medullaire bloedstroom (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Daarnaast kan transversale myelitis ook optreden secundair aan andere ziekteprocessen zoals syfilis, mazelen, ziekte van Lyme of waterpokken vaccinatie en / of woede (Christopher en Dana Reeve Foundation, 2016).

Hoe wordt transverse myelitis gediagnosticeerd?

De diagnose van transverse myelitis is vergelijkbaar met die van andere demyeliniserende aandoeningen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2012).

Naast de klinische observatie en onderzoek van de medische voorgeschiedenis, neurologisch onderzoek is essentieel en het gebruik van verschillende diagnostische tests (MRI, CT, myelografie, bloedanalyse, lumbaalpunctie, etc.) (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2012).

Is er behandeling voor transverse myelitis?

De behandeling van transverse myelitis is voornamelijk farmacologisch. Enkele van de meest voorkomende interventies zijn (Mayo Clinic, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): intraveneuze steroïden, plasmaferese, antivirale medicatie, enz..

Aan de andere kant omvatten niet-medicamenteuze interventies fysiotherapie, bezigheidstherapie en psychotherapie (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

bibliografie

  1. PRAC. (2016). Transverse myelitis. Opgehaald van Christopher en Dana Reeve Foundation.
  2. Cleveland Clinic (2015). Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM). Ontvangen van Cleveland Clinic.
  3. Cleveland Clinic (2015). Devic's Disease (neuromyelitis). Ontvangen van Cleveland Clinic.
  4. Clinic, M. (2016). Transverse Myelitis. Ontvangen uit Mayo Clinic.
  5. Demyeliniserende ziekte: wat is de oorzaak? (2014). Demyeliniserende ziekte: wat is de oorzaak?? Ontvangen van Demyelinating disease: What causes it?.
  6. Multiple Eclerosis Spanje. (2016). Wat is multiple sclerose. Verkregen van Multiple Eclerosis Spain.
  7. Healthline. (2016). Demyelination: What Is It en Why Does It Happen? Opgehaald van Healthline.
  8. IDIBAPS. (2016). Wat is Optic Neuromyelitis?? Teruggeplaatst van het Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer.
  9. Johns Hopkins Medicine. (2016). Neurologie en neurochirurgie. Transverse Myelitis. Opgehaald van Johns Hopkins Medicine.
  10. Mayo Clinic (2015). Multiple sclerose. Ontvangen uit Mayo Clinic.
  11. Mayo Clinic (2015). Neuromyelitis optica. Ontvangen uit Mayo Clinic.
  12. National Multiple Sclerosis Society. (2016). Definitie van MS. Teruggehaald van de National Multiple Sclerosis Society.
  13. NHI. (2016). Acute gedissemineerde encefalomyelitis. Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  14. NIH. (2012). Transverse Myelitis. Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  15. NIH. (2015). Optische neuromyelitis. Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  16. NORD. (2013). Acute Disseminated Encephalomyelitis. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.