Transverse Myelitis Symptomen, oorzaken, behandeling

de transverse myelitis (MT) is een neurologische pathologie die wordt veroorzaakt door een focale ontsteking van het ruggenmerg (Chaves, Rojas, Patrucco en Cristiano, 2012).

Klinisch gezien kunnen inflammatoire episodes de myeline-lagen van spinale zenuwvezels vernietigen en daarom zenuwuiteinden beschadigen en zelfs vernietigen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Aldus enkele van de meest voorkomende symptomen van transversale myelitis zijn geassocieerd met pijn, verlamming en spierzwakte, abnormaal gevoel of waarneming van de aanwezigheid van darmstoornissen (Mayo Clinic, 2014).

Anderzijds, etiologische oorzaak niveau van transversale myelitis multifactorieel echter meestal geassocieerd met infectieuze processen (Christopher en Dana Reeve Foundation, 2016) en autoimmuunziekten (Minor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas en García Guijo, 2015).

Betreffende diagnose transversale myelitis, wanneer vermoeden bestaat essentieel verschillende laboratoriumtests als magnetische resonantie beeldvorming uitvoeren (MRI) (Gomez-Argüelles, Sanchez-schol, López buigen, Diez-Van Lastra en Florensa, 2009).

Hoewel transversale myelitis meestal veroorzaakt significante gevolgen (Almagro Minor et al., 2015), verschillende therapeutische benaderingen gericht eerste richting geneesmiddelafgifte en therapie van fysieke revalidatie (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Kenmerken van transverse myelitis

Transverse myelitis (MT) is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door een ontsteking van het ruggenmerg (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Het ruggenmerg is de structuur van het zenuwstelsel die verantwoordelijk is voor de ontvangst en verzending van berichten van verschillende delen van het lichaam naar de hersencentra, via de verschillende zenuwuiteinden die er uitkomen (National Institutes of Health, 2016).

Dus, afhankelijk van de locatie van de spinale zenuwuiteinden, worden ze meestal verdeeld in verschillende groepen (Instituto Químico Biológico, 2016):

- Cervicales: in het bovenste deel van het ruggenmerg zijn ze voornamelijk verantwoordelijk voor het werken met alle sensorische en motorische informatie van de nek, de bovenste ledematen en het middenrif.

- thoracale: in dit geval zijn ze verantwoordelijk voor de informatiecontrole van het bovenste deel van de rug, sommige delen van de bovenste ledematen en de romp.

- lumbaal: De zenuwuiteinden van het lendegebied zijn verantwoordelijk voor het werken met informatie van de onderste ledematen en het heup- of middengedeelte van het lichaam.

- heilig: dit type zenuwuiteinden is verantwoordelijk voor het werken met informatie uit sommige delen van de onderste ledematen, vooral de tenen en liezen.

- coccygeus: deze nerveuze tak werkt voornamelijk met sensorische en motorische informatie van de stengels en anusgebieden.

Normaal gesproken zullen de ontstekingsprocessen lokaal zijn, daarom zullen ze specifieke regio's van de spinale segmenten beïnvloeden (Chaves, Rojas, Patrucco en Cristiano, 2012).

Aldus kan de zwelling de myeline van de zenuwuiteinden, dat wil zeggen de beschermende bedekking van deze zenuwvezels (Mayo Clinic, 2014), vernietigen of aanzienlijk beschadigen..

Normaal gesproken, wanneer een pathologisch proces de myeline gedeeltelijk of volledig vernietigt, kunnen zenuwimpulsen die door de getroffen gebieden gaan, een vertraagde transmissiesnelheid beginnen te vertonen (Mayo Clinic, 2014).

Daarom kan de informatie die circuleert uit het ruggenmerg en de corporale gebieden worden onderbroken (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Voor volwassenen, spinale terreinen de meeste inflammatoire episodes zijn meestal lage gebieden, terwijl in de armste kinderen populatie gewoonlijk hoger, dat wil zeggen, de cervicale (Gomez-Argüelles et al., 2009 ).

In deze zin dateren de eerste beschrijvingen van deze pathologie terug tot 1882, waarbij verschillende gevallen werden gemeld in verband met zowel vasculaire laesies en acute ontstekingsuitbraken (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2016).

Later, tussen 1922 en 1923 in Engeland kwam tot meer dan 200 gevallen met betrekking tot na vaccinatie pathologische reacties te identificeren, met name in het geval van pokken, hondsdolheid, mazelen en rubella (National Organization for Rare Disorders 2016 ).

Al in 1948 werd de term dwarse myelitis daarom voor het eerst gebruikt om een ​​geval van progressieve verlamming na een infectieuze longontsteking (National Organization for Rare Disorders, 2016) te beschrijven..

Ten slotte beschreven ze in 2002 de criteria en klinische kenmerken van dwarse myelitis nauwkeurig en werd gedefinieerd als: "Een zeldzame ontstekingsziekte veroorzaakt door ruggenmergletsel en gekenmerkt door de variabele aanwezigheid van zwakte, sensorische stoornissen en autonome stoornissen" (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

statistiek

Transverse myelitis wordt beschouwd als een zeldzame aandoening in de algemene bevolking. In de Verenigde Staten worden echter elk jaar ongeveer 1400 nieuwe gevallen gediagnosticeerd (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Anderzijds, in termen van globale incidentie, geven verschillende epidemiologische studies aan dat het jaarlijks tussen 1 en 8 gevallen per miljoen mensen schommelt (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Bovendien wordt ervan uitgegaan dat transverse myelitis van invloed kan zijn op elk type persoon, ongeacht hun familiegeschiedenis, geslacht, geografische afkomst of etnische en / of raciale groep (Menor Almagro et al., 2015).

Afgezien van deze gegevens zijn echter twee leeftijdspieken geïdentificeerd waarbij deze pathologie vaker voorkomt, met name tussen 10 en 19 jaar en tussen 30 en 39 jaar (Menor Almagro et al. , 2015).

Kenmerkende tekens en symptomen

Over het algemeen wordt transverse myelitis gekenmerkt als een pathologie waarvan het klinische beloop motorische, sensorische en autonome stoornissen omvat..

Echter, kunnen specifieke symptomen sterk variëren, afhankelijk van de spinale afdeling wordt aangetast (Vergara Oñate, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Exposito, Nogues Perez en Ruiz Benito, 2004).

Aldus kan het klinisch verloop van transversale myelitis zijn acute (meer dan vier uur durend) en subacute (minder dan vier uur oud) (Gomez-Agüelles et al., 2009), de aanwezigheid van één of meer van de volgende tekenen en symptomen (Gómez-Agüelles, 2009; National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012; Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016):

a)  pijn

Pijn is meestal een van de eerste tekenen van transversale myelitis, evenals een van de fundamentele indicatoren in de diagnostische criteria.

Het presenteert zich meestal op een gelokaliseerde manier, geassocieerd met het gewonde en / of getroffen ruggengraatsegment, maar de meest voorkomende is de aanwezigheid van pijn in de rug, ledematen of het abdominale gebied..

b) Zintuiglijke veranderingen

In het geval van het sensorische gebied is paresthesie een van de eerste symptomen van transverse myelitis.

De getroffen mensen beschrijven dus meestal de aanwezigheid van tintelingen, gevoelloosheid of brandend gevoel op verschillende lichaamslocaties.

Hoewel de ernst ervan variabel is, is het in veel gevallen geassocieerd met pijn, vanwege de ontwikkeling van episoden van scherpe, irritante gevoelens die de neiging hebben zich uit te breiden naar de ledematen en de romp..

Bovendien wordt de algemene sensorische capaciteit op een algemene manier verminderd, vooral de perceptie van temperatuur, trillingen of zelfs lichaamshouding..

De huidzones van de lichaamsdelen van de romp hebben echter de neiging om hun gevoeligheid voor aanraking te vergroten.

c) Zwakte en spierverlamming

Bij transverse myelitis is spierzwakte een van de centrale medische symptomen.

Het presenteert zich meestal geleidelijk, aanvankelijk beïnvloed de ledematen en de onderste ledematen en exponentieel exponentieel naar de bovenste gebieden.

Dus, in de eerste ogenblikken moeten de getroffenen hun benen slepen, steeds terugkerende strompels. Bovendien kunnen ze coördinatieproblemen beginnen te geven bij het uitvoeren van activiteiten met hun armen en handen.

Vervolgens evolueert spierzwakte meestal naar spasticiteit (abnormale toename van spiertonus) en / of verlamming.

In de beginfasen is de meest voorkomende een soort slappe verlamming waar te nemen, dat wil zeggen een extreme zwakte die zowel vrijwillige als passieve bewegingen moeilijk maakt..

Zo kunnen we zowel een gedeeltelijke verlamming van de benen (paraparese) als een ernstige verlamming van de onderste ledematen in de lagere gebieden van de romp (paraplegie) in meer gevorderde stadia identificeren..

d) Autonome wijzigingen

Spinale letsels kunnen ook de autonome functies beïnvloeden. De meest voorkomende veranderingen houden dus verband met urinaire urgentie, rectale of blaasincontinentie, constipatie of de ontwikkeling van verschillende problemen met betrekking tot de seksuele sfeer..

Hoe is de klinische cursus?

Zoals we eerder hebben aangegeven, vertoont transversale myelitis meestal drie basale presentatievormen (Menor Almagro et al., 2015):

- Aguda: de klinische evolutie is meestal langer dan 4 uur. In dit geval,

- subacute: de klinische evolutie duurt niet langer dan 4 uur.

- kroniek: de klinische evolutie duurt meestal langer dan 4 weken.

In het algemeen wordt de acute en subacute vorm gekenmerkt door gelokaliseerde pijn in gebieden van de nek en bovenrug, samen met de daaropvolgende ontwikkeling van sensorische en motorische veranderingen..

In het geval van de acute vorm, is het ook geassocieerd met sensorische veranderingen en vooral, met de verandering van de gang en de neiging tot paraplegie (Menor Almagro et al., 2015).

De presentatie van al deze symptomatologie is meestal progressief, in de meeste gevallen ontwikkelen ze zich een paar uur, maar in andere gevallen kunnen ze meerdere dagen duren, tussen 4 en 10 dagen Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen, 2016).

Specifiek bereikt 80% van de getroffenen gewoonlijk de maximale symptomatologische expressie ongeveer op dag 10. Ze hebben de neiging om een ​​gedeeltelijke of totale afwezigheid van beweging van de onderste extremiteit, paresthesie en blaasdisfunctie te vertonen (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2016).

oorzaken

De pathologische processen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van transverse myelitis zijn divers, maar het wordt meestal geassocieerd met twee fundamentele gebeurtenissen (Oñate Vergara et al., 2004).

a) Besmettelijke processen

De aanwezigheid van virale, bacteriologische of parasitaire middelen is in een aantal belangrijke gevallen gerelateerd aan de ontwikkeling van transverse myelitis (Mayo Clinic, 2014).

Verschillende pathologische middelen zoals herpesvirus of de ziekte van Lyme kunnen een aanzienlijke ontsteking van de structuren van het ruggenmerg veroorzaken, vooral tijdens herstel (Mayo Clinic, 2014).

b) Auto-immuunprocessen

Verschillende pathologieën van auto-immune oorsprong die optreden bij gedeeltelijke of totale vernietiging van myeline, zoals multiple sclerose of lupus, kunnen ook leiden tot de ontwikkeling van transverse myelitis (Mayo Clinic, 2014).

Hoe wordt de diagnose gesteld??

In de beginfase van de diagnose van transverse myelitis is het essentieel om de klinische indicatoren te identificeren, waaronder (Nationaal Instituut voor neurologische stoornissen en beroerte, 2012):

- Spierzwakte in de bovenste en onderste ledematen, dat wil zeggen in benen en armen.

- Episoden van pijn.

- Sensorische veranderingen, vooral gerelateerd aan de waarneming van tintelend gevoelloosheid of veranderingen in gevoeligheid van de huid.

- Variabele aanwezigheid van stoelgang en blaasdisfunctie.

Na bevestiging van de hierboven beschreven klinische kenmerken, is het essentieel om verschillende laboratoriumtesten te gebruiken om mogelijke spinale ontsteking te identificeren en de diagnose van transverse myelitis te bevestigen (Gómez-Argüelles et al., 2016).

In dit geval, een van de meest gebruikte technieken in magnetische resonantie (MR). Dit stelt ons in staat om de aanwezigheid van ontsteking in sommige segmenten van het ruggenmerg visueel te identificeren en ook de differentiële diagnose uit te voeren met andere soorten pathologieën zoals tumoren, hernia of mechanische zenuwcompressies (Cleveland Clinic, 2015 ).

Is er een behandeling?

Op klinisch en ziekenhuisniveau zijn verschillende benaderingen ontworpen voor de behandeling van transverse myelitis, die meestal worden ingedeeld in twee basisgroepen (Mayo Clinic, 2014):

a) Farmacologische behandelingen

Het gebruik van verschillende geneesmiddelen onder medisch voorschrift heeft als fundamentele doelstelling het behandelen van zowel de etiologische oorzaak van transversale myelitis wanneer het wordt geïdentificeerd, als de progressie ervan en medische complicaties..

Enkele van de meest algemeen gebruikte werkwijzen omvatten de toediening van intraveneuze steroïden, plasmaferese, antivirale geneesmiddelen, analgetische geneesmiddelen en andere geneesmiddelen voor de behandeling van spierdisfuncties of het voorkomen van terugkerende ontstekingsontwikkelingen..

b) Niet-medicamenteuze behandelingen

In dit geval is de interventie fundamenteel gebaseerd op fysieke en ergotherapie.

Dit type therapie richt zich op het vergroten van resterende motorische en spiervaardigheden, het verbeteren van de coördinatie, posturale controle, etc., dus is het essentiële doel om een ​​optimaal functioneel niveau te behouden.

Wat is de medische prognose?

De remissie van de symptomatologie die transverse myelitis kenmerkt, kan spontaan voorkomen of geassocieerd zijn met therapeutische interventies.

Het meest gebruikelijke, als er een herstel is, is dat het ongeveer binnen de eerste 8 weken plaatsvindt, met een exponentiële remissie binnen 3-6 maanden later (Menor Almagro et al., 2015).

Wat de cijfers betreft, is vastgesteld dat 50% van de getroffenen een volledig herstel kan bereiken, 29% gedeeltelijk en de resterende 21% de ontwikkeling van belangrijke medische complicaties of zelfs sterven niet verbetert of de neiging heeft te verslechteren (Menor Almagro et al. , 2015).

referenties

1. Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A., & Ruiz Benito, M. (2004). Transverse myelitis bij immunocompetent. An Pediatr (Barc), 177-80.
2. Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Acute transverse myelitis in Buenos Aires, Argentinië. Studie van een retrospectief cohort van 8 jaar follow-up. neurologie, 348-353.
3. Christopher & Dana Reeve Foundation. (2016). Transverse myelitis. Opgehaald van Christopher & Dana Reeve Foundation.
4. Cleveland Clinic (2015). Instituten en diensten. Ontvangen van Cleveland Clinic.
5. Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E., & Florensa, J. (2009). Acute transverse myelitis: klinisch onderzoek en algoritme voor diagnostische prestaties. Rev Neurol, 533-540.
6. IBQ. (2016). Ruggenmerg. Verkregen van neurologie. Anatomie en fysiologie van het zenuwstelsel.
7. Mayo Clinic (2014). Transverse myelitis. Opgehaald van Mayo Clini.
8. Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Ubeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J., & García Guijo, C. (2015). Transverse myelitis bij het syndroom van Sjögren en systemische lupus erythematosus: presentatie van drie gevallen. Reumatol Clin. , 41-44.
9. NIH. (2015). Transverse Myelitis . Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
10. NIH. (2016). Ziekten van het ruggenmerg. Teruggehaald van National Institutes of Health: https://www.nlm.nih.gov/
11. NMSS. (2016). Transverse Myelitis. Teruggehaald van de National Multiple Sclerosis Society.
12. NORD. (2016). Transverse Myelitis. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.