Myelinekarakteristieken, functies, productie en ziekten
de myeline, of myelineschede, is een vettige substantie die de zenuwvezels omringt en heeft als functie de toename van de snelheid van zenuwimpulsen, die de communicatie tussen neuronen vergemakkelijkt. Het zorgt ook voor een grotere energiebesparing van het zenuwstelsel.
Myeline is opgebouwd uit 80% lipiden en 20% eiwitten. In het centrale zenuwstelsel zijn de zenuwcellen die het produceren gliale cellen die oligodendrocyten worden genoemd. In het perifere zenuwstelsel komen ze voor via Schwann-cellen.
De twee belangrijkste eiwitten van myeline geproduceerd door oligodendrocyten zijn PLP (proteolipid protein) en MBP (myeline basic protein).
Wanneer myeline niet goed ontwikkelt of om de een of andere reden gewond raakt, vertragen onze zenuwimpulsen of raken geblokkeerd. Dit is wat er gebeurt bij demyeliniserende ziekten, die aanleiding geven tot symptomen zoals gevoelloosheid, gebrek aan coördinatie, verlamming, visie en cognitieve problemen.
Ontdekking van myeline
Deze substantie werd ontdekt in het midden van de 19e eeuw, maar het duurde bijna een halve eeuw voordat zijn belangrijke functie als isolator werd onthuld..
In het midden van de negentiende eeuw vonden wetenschappers iets vreemds in de zenuwvezels die vertakt waren door het ruggenmerg. Ze merkten dat ze bedekt waren met een glimmende witte vettige substantie.
De Duitse patholoog Rudolf Virchow was de eerste die het concept van "myeline" gebruikte. Het komt van het Griekse woord "myelós", wat "merg" betekent, verwijzend naar iets centraal of intern.
Dit kwam omdat hij dacht dat myeline zich in de zenuwvezels bevond. Verkeerd vergeleken met het beenmerg.
Later bleek dat deze substantie de axonen van de neuronen omhulde, waardoor ze peulen vormden. Ongeacht waar de myeline-omhulsels zich bevinden, is de functie hetzelfde: efficiënt elektrische signalen verzenden.
In de jaren 1870 merkte de Franse arts Louis-Antoine Ranvier op dat de myelineschede discontinu is. Dat wil zeggen, er zijn intervallen langs het axon die geen myeline hebben. Deze hebben de naam Ranvier-knobbeltjes overgenomen en dienen om de snelheid van zenuwgeleiding te verhogen.
Hoe is Myelin gestructureerd?
Myeline omringt de axon- of zenuwextensie die een buis vormt. De buis vormt geen continue coating, maar is samengesteld uit een reeks segmenten. Elk van hen meet ongeveer 1 mm.
Tussen de segmenten bevinden zich kleine stukjes onbedekt axon, Ranvier-knobbeltjes. Deze meten van 1 tot 2 micrometer.
Aldus lijkt het met myeline beklede axon op een ketting van langwerpige parels. Dit vergemakkelijkt de zoutgeleiding van de zenuwimpuls, dat wil zeggen, de signalen "springen" van het ene knooppunt naar het andere. Hierdoor kan de geleidingssnelheid in een gemyeliniseerde neuron sneller zijn dan in een andere zonder myeline.
Myeline dient ook als een elektrochemische isolator zodat berichten niet uitzetten in aangrenzende cellen en de weerstand van het axon vergroten.
Onder de hersenschors bevinden zich miljoenen axons die corticale neuronen verbinden met die in andere delen van de hersenen. In dit weefsel is er een hoge concentratie myeline die het een ondoorzichtige witte kleur geeft. Daarom wordt het witte stof of witte stof genoemd.
Hoe wordt het geproduceerd?
Een oligodendrocyt kan tot 50 porties myeline produceren. Wanneer het centrale zenuwstelsel zich ontwikkelt, produceren deze cellen verlengingen die lijken op de riemen van een kano.
Vervolgens wordt elk van deze meerdere keren rond een stuk axon gerold, waardoor er lagen myeline ontstaan. Dankzij elke peddel wordt daarom een segment van de myelineschede van een axon verkregen.
In het perifere zenuwstelsel is er ook myeline, maar het wordt geproduceerd door een soort zenuwcellen die Schwann-cellen worden genoemd.
De meeste axons van het perifere zenuwstelsel zijn bedekt met myeline. De myeline-omhulsels zijn ook gesegmenteerd als in het centrale zenuwstelsel. Elk gemyelineerd gebied komt overeen met een enkele Schwann-cel die verschillende keren rond het axon is gewikkeld.
De chemische samenstelling van myeline geproduceerd door oligodendrocyten en Schwann-cellen is anders.
Daarom tast het immuunsysteem van deze patiënten bij multiple sclerose alleen het myeline-eiwit aan dat door de oligodendrocyten wordt geproduceerd, maar niet het eiwit dat door de Schwann-cellen wordt gegenereerd. Het perifere zenuwstelsel wordt dus niet beschadigd.
features
Alle axonen van het zenuwstelsel van bijna alle zoogdieren zijn bedekt met myelineschede. Deze zijn van elkaar gescheiden door de knobbeltjes van Ranvier.
Actiepotentialen verplaatsen zich anders door axonen met myeline dan door degenen die niet-gemyeliniseerd zijn (deze substantie ontbreekt).
Myeline omgeeft het axon zonder extracellulaire vloeistof tussen hen in te laten. De enige axonplaats die contact maakt met de extracellulaire vloeistof bevindt zich in de Ranvier-knobbeltjes, tussen elke myelineschede.
Het actiepotentiaal wordt dus geproduceerd en reist door het gemyeliniseerde axon. Terwijl het de zone vol met mielina passeert, neemt het potentieel af, maar het heeft nog steeds kracht om een ander potentieel van actie in de volgende knol te ontketenen. De potentialen worden herhaald in elk gezwel van Ranvier, dat "zoute" geleiding wordt genoemd..
Dit soort autorijden vergemakkelijkt door het structureren van myeline, maakt het mogelijk dat impulsen veel sneller door onze hersenen reizen.
Zodoende kunnen we tijdig reageren op mogelijke gevaren of cognitieve taken ontwikkelen in seconden. Bovendien leidt dit tot grote energiebesparingen voor onze hersenen.
Myeline en zenuwstelsel ontwikkeling
Het proces van myelinisatie verloopt langzaam en begint ongeveer 3 maanden na de bevruchting.
Het ontwikkelt zich in verschillende tijden, afhankelijk van het gebied van het zenuwstelsel dat wordt gevormd. De prefrontale regio is bijvoorbeeld het laatste gebied dat gemyeliniseerd is en is verantwoordelijk voor complexe functies zoals planning, remming, motivatie, zelfregulering, enz..
Bij de geboorte zijn slechts enkele delen van de hersenen volledig gemyeliniseerd. Zoals hersenstamgebieden, die reflexen aansturen. Zodra uw axonen zijn gemyeliniseerd, bereiken neuronen optimaal functioneren en sneller en efficiënter rijden.
Hoewel het myelinisatieproces begint in een tempatische postnatale periode, voeren de axons van de neuronen van de hersenhelften dit proces iets later uit.
Vanaf de vierde levensmaand worden de neuronen gemyeliniseerd tot de tweede kindertijd (tussen 6 en 12 jaar). Daarna gaat het verder in de adolescentie (van 12 tot 18 jaar oud) tot de vroege volwassenheid, wat gerelateerd is aan de ontwikkeling van complexe cognitieve functies.
De primaire sensorische en motorische gebieden van de hersenschors beginnen hun myelinisatie vóór de frontale en pariëtale associatiezones. Deze laatste zijn in 15 jaar volledig ontwikkeld.
De vezels van de commissie, de projectie en de associatie worden later gemyeliniseerd dan de primaire zones. In feite ontwikkelt de structuur die beide hersenhelften verenigt (corpus callosum genoemd) zich na de geboorte en voltooit de myelinisatie na 5 jaar. Een grotere myelinisatie van het corpus callosum wordt geassocieerd met een beter cognitief functioneren.
Het is bewezen dat het proces van myelinisatie hand in hand gaat met de cognitieve ontwikkeling van de mens. De neuronale verbindingen van de hersenschors worden complex en hun myelinisatie is gerelateerd aan de uitvoering van steeds gedetailleerder gedrag.
Er is bijvoorbeeld waargenomen dat het werkgeheugen verbetert wanneer de frontale kwab zich ontwikkelt en myeliniseert. Terwijl hetzelfde gebeurt met visuospatiale vaardigheden en myelinisatie van het pariëtale gebied.
Meer gecompliceerde motorische vaardigheden, zoals zitten of lopen, ontwikkelen zich beetje bij beetje parallel aan hersenmyelinisatie.
Zijn et al. (2008) vonden dat de gebieden Broca en Wernicke een piek doormaken van snelle myelinisatie op hetzelfde moment vóór de leeftijd van 18 maanden. Na deze leeftijd treedt een vertraging van het myelinisatieproces op. De auteurs correleren dit feit met de snelle ontwikkeling van het vocabulaire ongeveer 2 jaar.
Aan de andere kant blijft de boogvormige fasciculus, de structuur die het gebied van Broca en Wernicke verbindt, een proces van snelle myelinisatie na deze leeftijd voortzetten. Zeker wordt het geassocieerd met de verwerving van een meer uitgebreide taal.
In feite is de neuropsychologische beoordeling van kinderen gebaseerd op het idee dat de ontwikkeling van de cognitieve functies van kinderen gelijk is aan hun hersenveroudering. Dit proces vindt plaats in twee verschillende assen: de verticale as en de horizontale as.
Het proces van cerebrale maturatie volgt een verticale as, beginnend in subcorticale structuren in de richting van corticale structuren (vanuit de hersenstam omhoog). Bovendien behoudt het eenmaal in de cortex een horizontale richting. Beginnend in de primaire zones en doorgaan naar de associatieregio's.
Deze horizontale rijping leidt tot progressieve veranderingen binnen dezelfde hersenhelft. Bovendien worden er structurele en functionele verschillen tussen de twee hemisferen vastgesteld.
Ziekten gerelateerd aan myeline
Een defecte myelinisatie is de belangrijkste reden voor neurologische aandoeningen. Wanneer de axonen hun myeline verliezen, wat bekend staat als demyelinisatie, worden de elektrische zenuwsignalen veranderd.
Demyelinisatie kan optreden als gevolg van ontstekingen, metabole of genetische problemen. Hoewel, ongeacht de oorzaak, het verlies van myeline een significante disfunctie van zenuwvezels veroorzaakt. In het bijzonder vermindert of blokkeert het zenuwimpulsen tussen de hersenen en de rest van het lichaam.
Onderzoekers in 1980 brachten chemisch het verlies van myeline in het ruggenmerg van katten teweeg. Ze ontdekten dat zenuwimpulsen langzamer langs de zenuwvezels reisden. Dit veroorzaakte dat het merendeel van de tijd dat de signalen het einde van het axon niet bereikten.
Tijdens deze periode werden ook de elementen van myeline geïdentificeerd, zoals de eiwitten die het maken en de genen die ervoor coderen. Met behulp van muizen veranderden ze de genen die deze eiwitten produceerden, wat resulteerde in een myeline-deficiëntie.
Dankzij deze muizenmodellen was het mogelijk om meer te weten over demyeliniserende ziekten.
Het verlies van myeline bij mensen is in verband gebracht met verschillende stoornissen van het centrale zenuwstelsel zoals beroerte, verwondingen aan het ruggenmerg en multiple sclerose..
Enkele van de meest voorkomende ziekten gerelateerd aan myeline zijn:
- Multiple sclerose: bij deze ziekte valt het immuunsysteem dat verantwoordelijk is voor het verdedigen van het lichaam van bacteriën en virussen per ongeluk de myeline-omhulsels aan. Hierdoor kunnen de zenuwcellen en het ruggenmerg niet met elkaar communiceren of berichten naar de spieren sturen.
De symptomen variëren van vermoeidheid, zwakte, pijn en gevoelloosheid tot verlamming en zelfs verlies van gezichtsvermogen. Het omvat ook cognitieve stoornissen en motorische problemen.
- Acute Disseminated Encephalomyelitis: het lijkt te wijten aan een ontsteking van de hersenen en in het korte maar intense merg dat de myeline beschadigt. Visueel verlies, zwakte, verlamming en problemen bij het coördineren van bewegingen kunnen voorkomen.
- Transverse myelitis: ontsteking van het ruggenmerg die op deze plaats een verlies van witte stof veroorzaakt.
Andere aandoeningen zijn optica voor neuromyelitis, syndroom van Guillain-Barré of demyeliniserende polyneuropathieën.
Wat betreft erfelijke ziekten die myeline beïnvloeden, kunnen leukodystrofie en de ziekte van Charcot-Marie-Tooth worden genoemd. Een ernstiger aandoening die myeline sterk schaadt, is de ziekte van Canavan.
De symptomen van demyelinisatie zijn erg divers, afhankelijk van de functies van de betrokken zenuwcellen. De manifestaties variëren afhankelijk van elke patiënt en ziekte, en hebben verschillende klinische presentaties volgens elk geval. De meest voorkomende symptomen zijn:
- Vermoeidheid of vermoeidheid.
- Zichtproblemen: zoals wazig zien in het midden van het gezichtsveld, dat slechts één oog beïnvloedt. Pijn kan ook verschijnen als de ogen bewegen. Een ander symptoom is dubbel zien of verminderd zicht.
- Gehoor verlies.
- Tinnitus of tinnitus, dat is de perceptie van geluiden of zoemen in de oren zonder externe bronnen die deze produceren.
- Tintelingen of gevoelloosheid van de benen, armen, gezicht of romp. Dit is algemeen bekend als neuropathie.
- Zwakte van ledematen.
- Symptomen verergeren of verschijnen weer na blootstelling aan hitte, zoals na een warme douche.
- Verminderde cognitieve functies, zoals problemen met het geheugen, of moeilijkheden met spreken.
- Problemen met coördinatie, evenwicht of precisie.
Momenteel wordt er onderzoek uitgevoerd naar myeline om demyeliniserende ziekten te behandelen. Wetenschappers proberen beschadigde myeline te regenereren en de chemische reacties die deze schade veroorzaken te voorkomen.
Ze ontwikkelen ook medicijnen om multiple sclerose te stoppen of te corrigeren. Daarnaast onderzoeken ze welke antilichamen in het bijzonder die zijn die myeline aanvallen en of stamcellen de schade van demyelinisatie kunnen herstellen.
referenties
- Carlson, N.R. (2006). Fysiologie van gedrag 8e druk: Madrid: Pearson.
- Acute gedissemineerde encefalomyelitis. (N.D.). Opgehaald op 14 maart 2017 door het National Institute of Neurological Disorders and Stroke: english.ninds.nih.gov.
- Myeline. (N.D.). Opgehaald op 14 maart 2017, van Wikipedia: en.wikipedia.org.
- Myeline-schede en multiple sclerose (MS). (9 maart 2017). Ontvangen van eMedicineHealth: emedicinehealth.com.
- Myelin: een overzicht. (24 maart 2015). Teruggeplaatst van BrainFacts: brainfacts.org.
- Morell P., Quarles R.H. (1999). De Myelin schede. In: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., et al., Eds. Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6e editie. Philadelphia: Lippincott-Raven. Beschikbaar vanaf: ncbi.nlm.nih.gov.
- Robertson, S. (11 februari 2015). Wat is Myeline? Medisch Nieuws verkregen van Life Sciences: news-medical.net.
- Rosselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychologie van de ontwikkeling van het kind. Mexico, Bogotá: Redactioneel Het moderne handboek.