Akinetische Mutatiesymptomen, Oorzaken en Behandeling

de akinetisch mutisme of meer apathie is een subjectief gebrek aan denken, waarin de persoon niet in staat is om enige beweging of zelfs spraak te initiëren. Deze patiënt, hoewel dorstig, kan bijvoorbeeld voor een glas water zitten zonder ervan te drinken.

Dit kan te wijten zijn aan schade aan hersenstructuren die de motivatie lijken te lijken om gedrag uit te voeren, ondergedompeld worden in een belangrijke staat van apathie.

We kunnen de akinetic mutisme als een afname of afwezigheid van spontane hoewel motorische vaardigheden intact zijn als de bron van het probleem te definiëren, zoals we al zeiden, is motivatie type (van invloed op dopaminerge hersenen circuits).

Het is een moeilijk syndroom om een ​​diagnose te stellen, omdat het onderdeel kan zijn van veranderde bewustzijnstoestanden. En soms lijkt het alsof een continuüm het akinetische mutisme is dat zich bevindt tussen de coma en de terugkeer naar waakzaamheid.

Het geval van Emilio

Rodríguez, Triviño, Ruiz en Arnedo (2012) beschreven een merkwaardig geval van een patiënt die, na verschillende hersenoperaties, presenteerde wat wordt gedefinieerd als "de blinde geest".

De patiënt, die we "Emilio" zullen noemen, was 70 jaar oud toen een goedaardige tumor (meningeoom) werd gedetecteerd in de hersenschors. De patiënt voelde dat hij moeite had met het benoemen van objecten en het beschrijven van situaties, naast motorische onhandigheid bij het bespelen van de saxofoon, een taak die hij eerder zonder problemen uitvoerde sinds hij in de band van zijn volk speelde.

Hij hield ook graag van zijn tuin en begon problemen te krijgen die hij eerder niet had.

Een craniotomie werd uitgevoerd om de tumor te elimineren die zonder complicaties voorbijging. Een jaar later werden in een review verschillende tumormodules gedetecteerd, zodat deze patiënt gedurende zes jaar meerdere chirurgische en radiochirurgische ingrepen moest ondergaan.

Dit gaf aanleiding tot verschillende complicaties, aangezien Emilio de juiste hemiparese presenteerde (het is een frequente aandoening na een hersenbeschadiging waarbij de rechterkant van het lichaam verzwakt is) en motorische problemen waarvan hij herstelde met de behandeling.

Een andere MRI onthulde echter een nieuwe tumor die de cortex anterior cingulate bezet. Na opnieuw te zijn geopereerd om het te extraheren, werd de patiënt geëvalueerd, waarbij zijn toestand als akinetisch mutisme werd gediagnosticeerd.

Oorzaken van akinetisch mutisme

De meest voorkomende oorzaak van akinetisch mutisme is vasculair, hoewel er enkele gevallen zijn waarvan de oorsprong is blootstelling of inname van toxines, infecties of degeneratieve processen.

De vasculaire laesies die deze ziekte veroorzaken veroorzaken infarcten in:

- De voorste hersenslagader, die de cortex anterior cingulate en delen van de frontale kwab beschadigen.

Bovendien lijkt het niet alleen te wijten aan laesies in de voorste cingulate cortex, maar ook aan schade in de verbindingen van frontale gebieden met subcorticale gebieden..

Om de oorsprong van deze stoornis te begrijpen, is het belangrijk om op te merken dat een van de belangrijkste gebieden ontvangen van dopamine meso-corticale dopaminerge systeem, het ontvangen van informatie uit de diepere delen van de hersenen die deel uitmaken van de beroemde hersenen beloningssysteem.

Dit systeem is essentieel voor het uitvoeren van motiverend overlevingsgedrag, zoals het voortbestaan ​​van de soort of het zoeken naar voedsel. Daarom is het niet verrassend dat, als de dopaminerge circuits worden beschadigd, er een toestand van apathie ontstaat.

- Paramedische thalamische slagaders.

- Slagaders die de basale ganglia leveren: aantasting van de basale voorste hersenen verbindingen isoleert de frontale gebieden structuren zoals de nucleus caudatus, globus pallidus, putamen en interne capsule, die van groot belang voor de persoon te vinden zijn motivatie gedrag.

- Of infarcten in de bloedvaten van het cerebellum die het achterste deel van het cerebellum en het gebied van de vermis beschadigen. Het is gebleken dat het cerebellum kan worden geassocieerd met functies zoals verbaal vloeiendheid, werkgeheugen, emoties of taakplanning (interessant, zeer typerend voor de frontale kwab). Hoe dan ook, er is meer onderzoek nodig om precies te weten hoe het zich manifesteert in akinetisch mutisme.

Concluderend lijken de structuren aangetast in het akinetische mutisme deel te nemen aan het initiëren en onderhouden van gedrag, naast de motivatie om het te activeren. Wat verstaan ​​we hier door motivatie?

In deze context wordt het gedefinieerd als de energie die nodig is om iets te bereiken dat gewenst is of om iets aversiefs te vermijden en dat wordt beïnvloed door de emotionele toestand (Stuss and Benson, 1986). Het is alsof de wil ontbreekt en de persoon niet op zijn plaats kan worden gebracht om aan hun behoeften te voldoen, terwijl hij de hele tijd stil en stil blijft.

Daarom wordt het "met een blanco geest" genoemd (Rodríguez et al., 2012). In feite beschrijft Damasio (1999) dat patiënten die zijn hersteld van akinetisch mutisme, op de vraag waarom ze niet hebben gesproken toen ze de ziekte hadden, zeiden: "is dat er niets in me opkwam".

symptomen

De meest voorkomende en onderscheidende symptomen zijn:

- Het niet initiëren van spontane vrijwillige acties.

- Ze blijven stil, inactief gedurende de dag (akinesia). Ze voeren alleen automatisch gedrag uit.

- Stilte en gebrek aan gesticulatie (ze duiden bijvoorbeeld niet op signalen die aantonen dat ze luisteren of begrijpen wat anderen zeggen)

- Als er spraak is, is deze erg schaars en wordt deze gekenmerkt door hypofonie (laag volume van de stem) en door woorden te slepen. Uitspraak en syntaxis zijn meestal correct, zolang er geen beschadigingen zijn in hersenstructuren die aan taal zijn gewijd.

- Ze begrijpen wel wat ze worden gevraagd, maar zo lijkt het op het eerste gezicht niet, want wanneer ze reageren, doen ze dat op een coherente manier. Ze reageren voornamelijk op biografische informatie, zoals hun naam of geboortedatum. Als ze een ander type vraag zijn, geven ze er de voorkeur aan te antwoorden met "ja", "nee" of monosyllabels.

- Ze reageren meestal niet als de vragen open zijn of een emotionele of affectieve inhoud bevatten.

- Normaal gesproken initiëren ze geen gesprekken, ze stellen geen vragen, ze doen zelfs geen verzoeken met betrekking tot hun basisbehoeften: eten, drinken, naar de wc gaan. Ze drukken niet uit wat ze willen of lijken iets te doen om het te bereiken.

- Het gebeurt vaak dat ze alleen acties kunnen uitvoeren als een andere persoon hen helpt met het initiëren ervan. Ze kunnen de objecten zonder enig probleem gebruiken, maar ze initiëren nooit de beweging van hun eigen vrije wil. Volgens het voorbeeld dat we voor het glas water zetten, dronk Emilio, als hij dorst had, niet totdat iemand anders het glas in zijn hand stopte.

- Perseveraciones motor: betekent het uitvoeren van herhaalde motorische acties zonder doel. In het geval van Emilio bijvoorbeeld, vouwde hij het uiteinde van zijn shirt voortdurend met zijn vingers. Wat aangeeft dat er geen problemen zijn bij het uitvoeren van bewegingen, maar in de wil om ze te starten.

- Een ander kenmerkend symptoom is dat deze patiënten wanneer ze worden geconfronteerd met een schadelijke prikkel, "wakker kunnen worden", dat wil zeggen reageren door te schudden en zelfs woorden uit te zenden (Godefroy, 2013).

- Wat betreft de emotionele toestanden, ze lijken in elk geval variabelen te zijn. Sommige hebben bijna onmerkbare emotionele expressies terwijl anderen belangrijke veranderingen hebben, soms typisch voor frontale hersenschade, zoals impulsieve en ongeremde emotionele uitbarstingen..

De symptomen kunnen echter variëren afhankelijk van de functionele tekorten veroorzaakt door elk getroffen hersengebied.

type

Twee soorten akinetisch mutisme zijn gedefinieerd op basis van waar de laesies zich in de hersenen bevinden en de symptomen die het veroorzaakt:

Voorkant akinetisch mutisme

Het is de meest voorkomende en wordt geassocieerd met unilaterale of bilaterale focale laesies van de cortex anterieure cingulate.

Als deze laesie eenzijdig is, herstellen patiënten meestal enkele weken later, maar als deze bilateraal is, zal deze een totaal verlies van het begin van spontaan gedrag vertonen dat niet omkeerbaar is. Soms kan de schade zich ook uitstrekken tot het aanvullende motorgebied, waardoor bewegingsbeperkingen ontstaan.

Azenetisch diëcephalon-mesencefalisch mutisme

Het is te wijten aan de betrokkenheid van het diencephalon, met name het oplopende activerende reticulaire systeem. Dit type heeft minder waakzaamheid dan het frontale mutisme en verschilt ook van dit doordat de patiënt verlamming van de verticale blik voorstelt.

Differentiële diagnose

Zoals we al zeiden, is het moeilijk te detecteren omdat het moeilijk te evalueren is omdat patiënten het moeilijk hebben om op tests te reageren en gemanaged moeten worden om een ​​effectieve neuropsychologische evaluatie uit te voeren. Om deze reden is het gemakkelijk om akinetisch mutisme te verwarren met andere aandoeningen of stoornissen.

Daarom moet voorzichtigheid worden betracht om niet te worden verward met:

• Vegetatieve toestand: in tegenstelling tot akinetisch mutisme, is er in de vegetatieve toestand een zogenaamde coma-wake, een toestand waarin de patiënt externe visuele stimuli niet met de ogen kan volgen, zelfs als ze open zijn; ze kunnen zichzelf niet uiten of eenvoudige opdrachten volgen. Ze behouden wel enkele reflexen, maar ze kunnen geen gedragingen uitvoeren omdat ze met meer corticale hersenstructuren zouden moeten verwerken dan patiënten met akinetisch mutisme intact hebben.
• Staat van minimaal bewustzijn: in akinetische stilte wordt het niet beantwoord vanwege een ernstige staat van apathie en apathie waardoor het niet spontaan beweegt of spreekt; maar in tegenstelling tot het minimale geweten, als ze coherente antwoorden kunnen uitstralen wanneer ze worden aangemoedigd en bewegingen initiëren wanneer ze worden geholpen.
• Gevangenschap syndroom: de beweging wordt niet veroorzaakt door verlamming veroorzaakt door schade aan het ruggenmerg en corticobulbar, waardoor intact meeste cognitieve functies, verticale oogbewegingen en knipperen (die vaak gebruikt om te communiceren) leden.
• afasie: Het kan moeilijk zijn om een ​​onderscheid te maken, omdat in sommige gevallen akinetisch en afasisch mutisme op hetzelfde moment kunnen voorkomen. Het belangrijkste verschil is dat het initiatief en de motivatie om te communiceren bewaard blijven in afica, terwijl patiënten met akinetisch mutisme deze niet hebben.
• abulia: zou op een niveau zijn dat direct onder het akinetische mutisme ligt en milder is.
• depressie.

rehabilitatie

Wat zouden de doelstellingen van revalidatie moeten zijn?

- De belangrijkste, verminder apathie. Apathie wordt gekenmerkt door een verandering in het vermogen om doelstellingen vast te stellen, gebrek aan motivatie, verlies van initiatief en spontaniteit, affectieve onverschilligheid. Het wordt ook meestal geassocieerd met een gebrek aan bewustzijn van de ziekte, wat een zeer negatieve invloed heeft op het leven van de persoon en zijn algehele neuropsychologische functioneren. Het is noodzakelijk om deze apathie te verminderen en de medewerking van de patiënt te vergroten voor een bevredigende rehabilitatie.

- Maximaliseer uw onafhankelijkheid.

- Net als in het geval van Emilio, vraagt ​​het gezin meestal dat hij de dagelijkse activiteiten die ik normaal deed.

Aspecten waarmee rekening moet worden gehouden voor revalidatie (Sanz en Olivares, 2013)

Neuropsychologische revalidatie bestaat uit de toepassing van interventiestrategieën die ervoor zorgen dat patiënten en familieleden cognitieve achterstanden kunnen verminderen, verwerken of beheersen..

Hiervoor zal het direct werken aan het verbeteren van de prestaties van cognitieve functies door de herhaling van oefeningen.

Je kunt op 3 manieren ingrijpen in de tekorten:

• Door restauratie (directe training, herstel de beschadigde functie).
• Door compensatie (gebruik de capaciteiten die intact zijn om de negatieve gevolgen van de getroffenen te minimaliseren).
• Door middel van vervanging (het wordt gebruikt wanneer de twee genoemde technieken niet mogelijk zijn, en het is een kwestie van geconfronteerd worden met de schade die de betreffende persoon leert om apparaten en externe signalen te hanteren om die beperkingen te minimaliseren).

Belangrijke aspecten om te overwegen:

• Het is belangrijk om de revalidatie zo snel mogelijk te starten.
• Essentieel om een ​​interdisciplinair werk te ontwikkelen, met verschillende professionals uit verschillende vakgebieden.
• Voor een programma van neuropsychologische interventies effectief te zijn moet een hiërarchische organisatie van de taken hebben op basis van hun moeilijkheidsgraad, elke keer dat het bereiken van een balans tussen de mogelijkheden van de patiënt en de moeilijkheid van de taak.
• De belangrijkste doelstellingen die worden nagestreefd zijn zelfzorg, onafhankelijkheid en integratie.
• Vergeet de emotionele aspecten niet.
• Pas de revalidatie aan om het zo generaliseerbaar mogelijk te maken voor alledaagse situaties.
• Herstel de omgeving van de patiënt indien nodig (milieustrategieën genoemd).
• Wanneer u in een verder gevorderd stadium van de behandeling, het ontwikkelen van metacognitieve strategieën. Dat wil zeggen dat de patiënt probeert te interne strategieën te verwerven waarmee u controle over uw eigen zorg, vermijden afgeleid te worden door een stimulus, het plannen van een volgorde van taken, met behulp van ezelsbruggetjes, goed beslissingen nemen, enz..

behandeling

• Farmacologische behandeling: om apathie te verminderen, voornamelijk dopaminerge agonisten zoals levadopa of bromocriptine, omdat dopaminerge paden meestal worden beïnvloed.
• Het bereiken van een minimale patiëntensamenwerking is absoluut noodzakelijk om aan het werk te gaan. Het kan beginnen door het besef van het tekort aan te moedigen, wat betekent dat we de persoon moeten laten beseffen dat hij een probleem heeft en dat hij moeite moet doen om te herstellen.
• Voer gezinsactiviteiten uit die waardevol zijn voor de persoon en die eerder geleerde gedragingen kunnen 'ontwaken'.
• Het is hiervoor essentieel dat de familie meewerkt aan therapie, omdat zij het grootste deel van hun tijd bij de patiënt doorbrengen. Het is noodzakelijk om hen op te leiden zodat ze op een gepaste manier de omgeving waarin de patiënt leeft beheren, de activiteiten van het dagelijks leven structureren om ze eenvoudiger te maken. Het is gepast dat ze de patiënt helpen om de acties te starten, proberen om ze motiverende taken te maken en dat ze zich aanpassen aan het cognitieve niveau van de getroffen persoon..
• Het is nuttig om familie, vrienden te vragen wat de patiënt graag deed, wat hem motiveerde, welke hobby's hij had, etc. Op deze manier kunnen we de getroffenen beter kennen en therapeutische activiteiten ontwikkelen die motiveren en aangenaam zijn.
• Splits de activiteiten in kleine stappen en met duidelijke instructies over de uitvoering ervan. Wanneer u het correct doet, krijgt u na elke stap altijd directe feedback. Het is gepast om ervoor te zorgen dat er geen storing optreedt zodat deze niet gefrustreerd raakt.
• Start trainingsactiviteiten gerelateerd aan het dekken van basisbehoeften zoals eten, drinken, naar de dienst gaan ... om de autonomie van de patiënt zo snel mogelijk te vergroten.
• De patiënt zal eerder reageren of gedrag vertonen als hij de keuze krijgt tussen twee alternatieven.
• Het is beter om duidelijke en krachtige bevelen te geven.
• Verzadig de persoon niet met activiteiten, want hij kan moe worden en er ontstaat dus een veel voorkomende verwarring tussen apathie en vermoeidheid.
• De emotionele steun van familie is erg belangrijk: ze maken de patiënt het gevoel dat ze zijn bereid om te helpen, de uiting van affectie (maar nooit met pijn of als een kind de behandeling van de patiënt) en niet de hoop verliezen. Probeer om de situatie zo hoopvol visualiseren, wat suggereert dat de getroffen dat de situatie zal verbeteren buiten twijfel staat. Geef positieve verwachtingen voor de toekomst, te voorkomen tonen kreten en klachten voordat de patiënt omdat het zou kunnen storten. (Carrión, 2006).
• Toon vooruitgang en voortgang aan het gezin en de patiënt, hoe gering ze ook zijn.
• De patiënt moet voelen dat zijn leven beetje bij beetje normaliseert: het is goed om routine te hebben, maar het is niet essentieel om jezelf in huis te sluiten. Vrienden bezoeken is een goede zaak en probeer hem naar omgevingen te brengen waar hij vroeger was.
• Het "telefooneffect": Yarns & Quinn (2013) beschrijven een verrassende zaak van een patiënt met een stilzwijgende stilte die een gesprek met zijn vrouw begon te voeren. Deze patiënt sprak en beantwoordde vragen bevredigend telefonisch, maar leverde persoonlijk meer problemen op. Na een tijdje werd waargenomen dat beetje bij beetje verbale interactie op alle gebieden verbeterde en veralgemeend werd. Het lijkt effectief te zijn zolang het gepaard gaat met farmacologische behandeling.
• Gedragstrategieën: achterwaartse ketenvorming: ontbreek de taak in stappen en vraag de patiënt om de laatste stap te zetten. Om dit te doen, moet u eerst de taak voltooien (bijvoorbeeld tanden poetsen), de arm van de patiënt nemen en alle bewegingen uitvoeren. Vervolgens wordt de taak met hulp herhaald, maar de laatste stap moet alleen door de patiënt worden uitgevoerd (droge mond). Moedig hem aan om het te doen "nu moet je je mond drogen met de handdoek, kom" en versterk hem als hij dat doet. Vervolgens wordt de taak herhaald totdat de patiënt zonder hulp zijn tanden kan poetsen. Men heeft gezien dat deze techniek zeer nuttig is voor patiënten met motivatieproblemen.
• Taakanalyse: bestaat uit het verdelen van een taak in kleine, opeenvolgende stappen en het schrijven ervan in een lijst. Dit maakt het mogelijk om te controleren of elk geval is voltooid. Deze techniek maakt het starten, afronden en volgen van de activiteit veel gemakkelijker. Bovendien vermindert het vermoeidheid, zodat er minder energie wordt verbruikt, omdat de patiënt de noodzakelijke stappen om een ​​doel te bereiken niet moet plannen, organiseren en onthouden. Het is erg handig om een ​​routine vast te stellen van de activiteiten die dagelijks moeten worden gedaan, want als ze consequent worden herhaald, kunnen ze worden omgezet in automatische gewoonten.
• In een tweede moment wordt een andere strategie ontwikkeld die gericht is op het verhogen van de frequentie van wenselijk maar weinig frequent gedrag, waarbij hun prestaties worden beloond met zeer aangename gevolgen voor de patiënt. Hiervoor moet een lijst worden gemaakt met wat bekend is dat de patiënt leuk vindt en een andere lijst met wat er wordt verwacht om het te krijgen. Om te weten of het nuttig is voor de patiënt (omdat het gewoonlijk door de familie wordt voltooid), moet hij of zij elk item op de lijst van 1 tot 10 beoordelen op basis van de moeilijkheidsgraad of, afhankelijk van de mate van plezier die het oplevert..

referenties

1. Álvaro Bilbao en José Luis Díaz. (2008). Staatscentrum van aandacht voor hersenschade. Ceadac, ik. Cognitieve en gedragsmatige managementhandleiding voor mensen met hersenschade. Handleiding voor professionals die werken aan revalidatie van mensen met hersenschade: Imserso.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsychologie. Door klinische gevallen. Madrid: Medisch-Pan-Amerikaans.
3. Carrión, J.L. (2006). Hersenschade: een gids voor gezinnen en therapeuten: Delta.
4. Cortés, Ana Sanz en María Eugenia Olivares Crespo. (2013). NEUROPSYCHOLOGISCHE REVALIDATIE BIJ PATIËNTEN MET CEREBRALE TUMOREN. Psychooncology9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A.R. (1999). Het gevoel van wat er gebeurt: lichaam en emotie in het maken van bewustzijn. New York: Harcourt.
6. Godefroy, O. (2013). De gedrags- en cognitieve neurologie van de beroerte: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Neuropsychologische revalidatie van apathie. II Internationaal congres van neuropsychologie op internet. 3 mei 2003.
8. Martelli, M.F. (2000). Een gedragsprotocol voor toenemende initiatie, verlaging van Adynamia. Rehabilitation Psychology News, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M .; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. en Arnedo-Montoro, M. (2012). Akinetisch mutisme: overzicht, voorstel van neuropsychologisch protocol en toepassing op een casus. Annals of Psychology, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Telefooneffect in akinetisch mutisme van traumatisch hersenletsel. Psychosomatics: Journal of Consultation And Liaison Psychiatry, 54(6), 609-610.