Galactosestructuur, functies, metabolisme en pathologieën



de galactose is een monosaccharidesuiker die voornamelijk voorkomt in melk en andere zuivelproducten. Wanneer gekoppeld aan glucose, vormen ze het lactose dimeer. Het werkt als een structurele component van zenuwcelmembranen, is onmisbaar voor lactatie bij zoogdieren en kan als energiebron dienen.

Het verbruik in de voeding is echter niet verplicht. Verschillende metabole problemen gerelateerd aan galactose leiden tot pathologieën zoals lactose-intolerantie en galactosemie.

index

  • 1 structuur
  • 2 functies
    • 2.1 In het dieet
    • 2.2 Structurele functies: glycolipiden
    • 2.3 Synthese van lactose bij zoogdieren
  • 3 Metabolisme
    • 3.1 Metabolismestappen
  • 4 Pathologieën geassocieerd met het metabolisme van galactose
    • 4.1 Galactosemie
    • 4.2 Intolerantie voor lactose
  • 5 Referenties

structuur

Galactose is een monosaccharide. Het is een zes-koolstof aldose, met moleculaire formule C6H12O6. Het molecuulgewicht is 180 g / mol. Deze formule is hetzelfde als andere suikers, zoals glucose of fructose.

Het kan bestaan ​​in open-ketenvorm of ook in zijn cyclische vorm worden gepresenteerd. Het is een epimer van glucose; ze verschillen alleen in koolstof nummer 4. De term epimer verwijst naar een stereo-isomeer die alleen verschilt in de positie van zijn centra.

functies

In het dieet

De belangrijkste bron van galactose in het dieet is lactose, afkomstig van zuivelproducten. Het kan worden gebruikt als een energiebron.

De bijdrage in de voeding is echter niet essentieel voor het organisme, omdat de UDP-glucose kan worden omgezet in UDP-galactose en deze metaboliet zijn functies in het organisme kan spelen als een bestanddeel van een groep glycolipiden.

Er is geen type onderzoek dat enige pathologie onthult die geassocieerd is met een laag gebruik van galactose. Daarentegen is overmatige consumptie gerapporteerd als toxisch bij modeldieren. Overmatige galactose wordt zelfs geassocieerd met cataracten en oxidatieve schade.

Bij kinderen draagt ​​lactose 40% van de energie bij aan hun dieet, terwijl bij volwassenen dit percentage daalt tot 2%.

Structurele functies: glycolipiden

Galactose is aanwezig in een specifieke groep glycolipiden die cerebrosiden worden genoemd. De cerebrosiden die galactose in hun structuur bevatten, worden galactocerebrosiden of galactolipiden genoemd.

Deze moleculen zijn onmisbare componenten van de lipidemembranen, met name zenuwcellen in de hersenen; vandaar de naam.

De cerebrosiden worden afgebroken door het lysosomale enzym. Wanneer het lichaam niet in staat is om ze te degraderen, hopen deze verbindingen zich op. Deze aandoening wordt de ziekte van Krabbe genoemd.

Synthese van lactose bij zoogdieren

Galactose speelt een fundamentele rol bij de synthese van lactose. Bij zoogdieren produceren de melkklieren grote hoeveelheden lactose na de zwangerschap om hun jongen te voeden.

Dit proces wordt bij vrouwen teweeggebracht door een reeks hormonen die kenmerkend zijn voor zwangerschap. De reactie omvat UDP-galactose en glucose. Deze twee suikers worden gefuseerd door de werking van het enzym lactosynthetase.

Dit enzymcomplex is tot op zekere hoogte chimeer, omdat de onderdelen waaruit het bestaat niet gerelateerd zijn aan zijn functie.

Een van zijn delen wordt gevormd door een galactosyltransferase; onder normale omstandigheden is de functie ervan gerelateerd aan de glycosylatie van eiwitten.

Het andere deel van het complex wordt gevormd door a-lactalbumine, dat erg lijkt op lysozym. Dit enzymcomplex is een fascinerend voorbeeld van evolutionaire modificaties.

metabolisme

Lactose is een suiker die in melk wordt aangetroffen. Het is een disaccharide gevormd door de monosacchariden glucose en galactose met elkaar verbonden door een β-1,4-glycosideband.

Galactose wordt verkregen door de hydrolyse van lactose, deze stap wordt gekatalyseerd door lactase. In bacteriën is er een analoog enzym dat β-galactosidase wordt genoemd.

Het hexokinase-enzym, aanwezig in de eerste stap van de glycolytische route, is in staat om verschillende suikers te herkennen, zoals glucose, fructose en mannose. Het herkent echter geen galactose.

Dat is de reden waarom de conversiestap genaamd epimerisatie moet plaatsvinden als een stap voorafgaand aan glycolyse. Deze route is gericht op het omzetten van galactose in een metaboliet die glycolyse kan binnendringen, met name glucose-6-fosfaat.

Galactose-afbraak is alleen mogelijk in vruchtwatercellen, levercellen, erytrocyten en leukocyten (bloedcellen). Het levertraject staat bekend als het Leloir-pad ter ere van zijn ontdekker, Luis Federico Leloir, een vooraanstaande Argentijnse wetenschapper.

Galactose wordt opgenomen door enterocyten door actief transport, via SGLT1, SGC5A1 (natrium-glucose cotransporters) en in mindere mate door SGLT2.

Stofwisselingsstappen

De stappen van het metabolisme zijn als volgt samengevat:

- Galactose wordt gefosforyleerd aan het eerste koolstofatoom. Deze stap wordt gekatalyseerd door het enzym galactoquinasa.

- De uridylgroep wordt overgebracht naar glucose-1-fosfaat door galactose-1-fosfaat uridyltransferase. Het resultaat van deze reactie is glucose-1-fosfaat en UDP-galactose.

- UDP-galactose wordt getransformeerd in UDP-glucose, een stap die wordt gekatalyseerd door UDP-galactose-4-epimerase.

- Uiteindelijk wordt glucose-1-fosfaat getransformeerd in glucose-6-fosfaat. Deze verbinding kan de glycolytische route ingaan.

Deze reacties kunnen worden samengevat als: galactose + ATP -> glucose-1-fosfaat + ADP + H+

De regulatie van galactose homeostase is complex en is sterk geïntegreerd met de regulatie van andere koolhydraten.

Pathologieën geassocieerd met galactosemetabolisme

galactosemie

Galactosemie is een pathologie waarbij het organisme niet in staat is om galactose te metaboliseren. De oorzaken zijn genetisch en de behandeling omvat een galactosevrij dieet.

Het omvat een reeks gevarieerde symptomen, zoals braken, diarree, mentale retardatie, ontwikkelingsstoornissen, leverproblemen en cataractvorming, onder andere. In sommige gevallen kan de ziekte fataal zijn en sterft het getroffen individu.

Patiënten die aan deze aandoening lijden bezitten niet het enzym galactose-1-fosfaaturidyltransferase. Aangezien de rest van de stofwisselingsreacties niet kunnen doorgaan, hoopt dit product met hoge toxiciteit zich op in het lichaam.

Lactose-intolerantie

Bij sommige volwassenen is er een tekort aan het enzym lactase. Deze aandoening staat het normale metabolisme van lactose niet toe, dus de consumptie van zuivelproducten veroorzaakt veranderingen in het maag-darmkanaal.

Het is de moeite waard te vermelden dat de tekortkoming van dit enzym van nature voorkomt als individuen groeien, aangezien het dieet van een volwassene een ondergeschikt belang van lactose en melkproducten in het dieet veronderstelt.

De micro-organismen die in de dikke darm leven, kunnen lactose als koolstofbron gebruiken. De eindproducten van deze reactie zijn methaan en waterstofgas.

referenties

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J.L. (2007). biochemie. Ik draaide achteruit.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologie. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). De essentie in metabolisme en voeding. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolisme van voedingsstoffen: structuren, functies en genen. Academische pers.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemie. Grondbeginselen voor geneeskunde en levenswetenschappen. Ik draaide achteruit.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., & Lopez, C.T. (2001). Metabolische biochemie. Editorial Tebar.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Verdrag van voeding. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., en Pratt, C.W. (2007). Fundamentals of Biochemistry. Editorial Panamericana Medical.