Panhypopituïtarisme Oorzaken, symptomen en behandeling

de panhypopituïtarisme is een aandoening die wordt gekenmerkt door een ontoereikende of afwezige productie van de hormonen van de hypofyse-klier.

De voorste hypofyse of adenohypofyse is een deel van de hypofyse. Het is verantwoordelijk voor het afscheiden van essentiële hormonen voor het functioneren van het organisme. Voornamelijk de volgende: groeihormoon (GH), gonadotropines, thyroid stimulerende hormonen (TSH), hypofyse hormoon corticotropine en prolactine.

Vanwege de anatomische relatie van de hypofyse met de hypothalamus is het mogelijk dat er ook defecten zijn in de synthese of secretie van hypothalamische hormonen.

Panhypopituitarisme kan verschillende manifestaties hebben, afhankelijk van de leeftijd waarop het verschijnt. Sommigen van hen hebben een korte gestalte, lage bloeddruk, duizeligheid, spierzwakte, micropenis, optische atrofie, hypoglycemie, droge huid, vermoeidheid, obstipatie, enz..

Deze symptomen zijn echter afhankelijk van de hormonen die worden aangetast en variëren als de aandoening aangeboren of verworven is.

Panhypopituïnisisme kan meerdere oorzaken hebben. Het kan verschijnen als gevolg van een probleem tijdens de embryonale periode. Of, voor wat letsel, ontstekingen of tumoren op oudere leeftijd.

Deze ziekte is chronisch en heeft een permanente behandeling nodig om de afwezige hormonen te vervangen. Volgens tekorthormonen zal de aangegeven behandeling anders zijn. Dit is gebaseerd op farmacologische ondersteuning.

Soms worden de termen hypopituïtarisme en panhypopituïtarisme door elkaar gebruikt, hoewel normaal gesproken het laatste begrip verwijst naar een totaal tekort van bepaalde hormonen geproduceerd door de voorkwab van de hypofyse..

statistiek

Zowel hypopituïtarisme als panhypopituïtarisme zijn zeer zeldzame aandoeningen. Er zijn echt weinig studies die de prevalentie van deze aandoening onderzoeken. De meeste zijn gericht op hypopituïtarisme in het algemeen.

Volgens Bajo Arenas (2009) is de prevalentie van hypopituïtarisme 45,5 van de 100 000. Introductie van 4,2 nieuwe gevallen per 100 0000 inwoners.

Hypofyse en panhypopituïtarisme

Om panhypopituïtarisme te begrijpen, is het belangrijk om de missie van de hypofyse te kennen.

De hypofyse, ook wel de hypofyse genoemd, is degene die wordt aangetast door panhypopituïtarisme. Deze klier is de 'endocriene leraar van het lichaam', omdat hij de functies van andere endocriene organen bestuurt.

Aldus scheidt het hormonen af ​​die andere belangrijke klieren reguleren die de homeostase (balans) van het organisme handhaven. Het streeft naar een adequate toediening van voedingsstoffen en eiwitten die we vangen uit het dieet.

Via hormoonspiegels regelt de hypofyse functies zoals: de groei van het lichaam, haar en nagels, slijmvliezen van het lichaam, moedermelk, enz..

Deze klier bevindt zich op een bot genaamd de "sella turca" dat wordt gevonden in het efenoïde bot van de schedel. Dankzij de locatie kan het gemakkelijker met de hypothalamus worden verbonden, via een structuur die hypofyse-stengel wordt genoemd. De laatste van de hypothalamus regelt de hypofyse-hypofyse.

De hypofyse of hypofyse is verdeeld in de voorste en achterste kwab. De eerste produceert schildklierstimulerend hormoon (TSH), corticotropine, luteïniserend hormoon (LH), follikelstimulerend hormoon (FSH), groeihormoon (GH) en prolactine. Terwijl de laatste vasopressine (antidiuretisch hormoon) en oxytocine uitscheidt.

Zoals we al hebben vermeld, is er in panhypopituïtarisme om verschillende redenen geen sprake van afwezigheid van deze hormonen. Daarom kunnen patiënten die hieraan lijden problemen hebben met het functioneren van hun lichaam.

oorzaken

Panhypopituïnisisme kan afkomstig zijn van verworven oorzaken of, minder vaak, van genetische oorzaken. Wanneer de hypofyse niet werkt zoals zou moeten, maar de oorzaken nog niet zijn geïdentificeerd, wordt dit 'idiopathisch panhypopituïtarisme' genoemd..

Blijkbaar zijn de meest voorkomende oorzaken tumoren die de hypofyse aantasten. De tweede meest voorkomende oorzaak is het Sheehan-syndroom, dat optreedt bij vrouwen na de bevalling. Het wordt gekenmerkt door een infarct in de hypofyse als gevolg van bloeding tijdens of na de bevalling.

De volgende zijn de meest waarschijnlijke oorzaken van panhypopituïtarisme:

- Defecten tijdens de embryonale ontwikkeling van de cellen die de voorkwab van de hypofyse vormen, of de hypothalamus.

- Verworven infundibulaire laesies (in het achterste deel van de hypofyse) na een cerebrovasculair accident, bijvoorbeeld.

- Zowel hypothalamische als hypofyse tumoren. Bij volwassenen zijn de meest voorkomende adenomen in de hypofyse en verantwoordelijk voor tussen 10 en 15% van de intracraniële tumoren. Ze hebben de neiging om langzaam te groeien en vrouwen meer te beïnvloeden. Ze worden echter meestal niet metastaseren.

Craniopharyngiomas kan voorkomen bij kinderen. Het zijn tumoren die verschijnen uit embryonale overblijfselen van Rathke's buidel (een structuur die tijdens de embryonale ontwikkeling aanleiding geeft tot de hypofyse). Ze manifesteren zich door een toename van intracraniale druk, hoofdpijn, braken, korte gestalte en langzame groei.

- Metastase van andere tumoren, zoals borst, prostaat, dikke darm of long.

- Behandelingen met radiotherapie.

- Granulomatosis (ontsteking van bloedvaten) met betrekking tot de hypofyse of hypothalamus.

- Het kan ontstaan ​​als gevolg van hemochromatose. Dit is een erfelijke ziekte die van invloed is op het metabolisme van ijzer met een te hoog niveau hiervan.

- Auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem faalt en gezonde weefsels van het lichaam aanvalt. Een voorbeeld is de auto-immune lymfocyt-hypofyse, waarbij genoemd systeem de lymfocyten van de hypofyse vernietigt..

- Infecties zoals tuberculose, toxoplasmose, syfilis of mycose.

- Hypofyse-apoplexie: het is een ischemie of een bloeding die de hypofyse aantast. Het produceert symptomen zoals hoofdpijn, braken en visueel tekort.

- Late gevolgen na een operatie die de hypofyse of de betrokken gebieden beïnvloedt.

- Vaatproblemen in deze klier, zoals het hierboven genoemde Sheehansyndroom, of aneurysma in de interne halsslagader (die de klier bevloeit).

- Hoofdletsel.

- Leeg Turks stoelensyndroom. Doet zich voor wanneer de hypofyse krimpt, aangedrukt door een toename van gefilterde hersenvocht.

- Genetische oorzaken, zoals genetische mutaties in PIT1 of PROP1. Een genetisch syndroom dat geassocieerd is met panhypopituïtarisme is het Kallmann-syndroom. Het wordt gekenmerkt door het gebrek aan ontwikkeling van seksuele kenmerken en olfactorische veranderingen.

symptomen

De symptomen van panhypopituïtarisme variëren sterk, afhankelijk van de oorzaken, de leeftijd, hoe snel het lijkt, de hormonen die hierbij betrokken zijn en de mate van ernst.

Op deze manier kunnen er patiënten zijn met ernstige hypothyreoïdie (onvoldoende functioneren van de schildklier). Terwijl anderen alleen algemene malaise of overmatige vermoeidheid voelen.

Vanzelfsprekend zijn de gevolgen slechter wanneer panhipopituïnisisme eerder verschijnt.

De afwezigheid van hormonen veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van wat ze zijn. Een tekort aan groeihormoon (GH) veroorzaakt dus een klein postuur bij kinderen. Terwijl het bij volwassenen resulteert in veranderingen in lichaamsvorm, problemen in het metabolisme van glucose en lipiden en algemene malaise.

Het tekort aan gonadotropines daarentegen zou de vrouw ertoe brengen de menstruatie of het gebrek eraan en een laag libido uit te stellen. Bij mannen veroorzaakt het seksuele disfunctie en micropenis (als het probleem zich bij kinderen voordoet).

Aan de andere kant, als er geen thyroïdstimulerende hormonen (TSH) zijn, zal hypothyreoïdie optreden die wordt gekenmerkt door gewichtstoename, vermoeidheid, koude intolerantie, spierpijn, constipatie, depressie, enz..

Het ontbreken van adrenocorticotroop hormoon of corticotropine (ACTH), met meer negatieve gevolgen, kan het leven van de patiënt in gevaar brengen. Vooral als het tekort abrupt optreedt. In dit geval manifesteert het zich bij lage bloeddruk, hypoglykemie, misselijkheid, braken, extreme vermoeidheid en lage natriumconcentratie in het bloed..

Als de ACTH-niveaus beetje bij beetje afnemen, zijn de symptomen gewichtsverlies, zwakte, vermoeidheid en misselijkheid.

Aan de andere kant is het ontbreken van prolactine een zeer veelbetekenend symptoom van panhypopituïtarisme. Het kan voorkomen dat vrouwen na de zwangerschap melk produceren. Het is ook de oorzaak van het hierboven beschreven syndroom van Sheehan.

Andere algemene symptomen van panhypopituïtarisme zijn overgevoeligheid voor verkoudheid, verminderde eetlust, bloedarmoede, onvruchtbaarheid, verlies van schaamhaar, gebrek aan lichaamshaar, zwelling van het gezicht, geremd seksueel verlangen, enz..

Het kan ook een overdreven dorst en een overdreven toename van urineafscheiding lijken, die afkomstig is van diabetes insipidus. De laatste aandoening komt voort uit een tekort aan vasopressine, een hormoon dat wordt geproduceerd in de hypothalamus en wordt opgeslagen in de hypofyse..

Behandeling van panhypopituïtarisme

De belangrijkste behandeling van panhypopituïtarisme is het vervangen van die hormonen die afwezig of gebrekkig zijn. Op hetzelfde moment dat de onderliggende oorzaak die deze aandoening veroorzaakt, wordt behandeld.

De doses exacte hormonen moeten worden voorgeschreven door een endocrinoloog na het uitvoeren van de juiste tests. Het moeten de hoeveelheden zijn die het organisme op natuurlijke wijze zou produceren als er geen panhypopituïtarisme zou zijn. Deze hormoonvervanging kan een heel leven duren.

Corticosteroïden zoals hydrocortison of prednison worden meestal voorgeschreven om die hormonen te vervangen die ontbreken als gevolg van corticotropine-deficiëntie (ACTH). Het zijn geneesmiddelen die twee- of driemaal per dag oraal worden ingenomen.

Een geneesmiddel met de naam Levothyroxine wordt gebruikt ter vervanging van het tekort aan schildklierstimulerend hormoon (TSH).. 

Het is mogelijk dat er een tekort is aan seksuele hormonen. Om normale niveaus te bereiken, wordt het testosteron bij mannen toegediend via verschillende vormen. Bijvoorbeeld via de huid met een pleister, met een gel voor dagelijks gebruik of door middel van injecties.

Bij vrouwen worden oestrogeen en progesteron aan het lichaam toegevoegd met gels, pleisters of pillen. Orale anticonceptiva zijn het meest gebruikt bij jonge vrouwen, terwijl vrouwen in de buurt van de menopauze estradiolvaleraat worden aanbevolen.

Wanneer er een tekort is aan groeihormoon, is het noodzakelijk om somatropine onder de huid te injecteren. Degenen die deze behandeling op volwassen leeftijd ontvangen, zullen duidelijke verbeteringen zien, maar zullen hun lengte niet vergroten.

Aan de andere kant, als er vruchtbaarheidsproblemen zijn veroorzaakt door panhypopituïtarisme, is het mogelijk om gonadotropines te injecteren om de ovulatie bij vrouwen te stimuleren. Evenals het genereren van sperma bij mannen.

Strikte naleving van de behandeling is belangrijk om te verbeteren. Als een follow-up in de loop van de tijd door een endocriene specialist. Hij zal verifiëren dat de behandeling effectief is en dat hormoonspiegels normaal blijven..

In gevallen waar er tumoren zijn die panhypopituïtarisme hebben veroorzaakt, is een operatie noodzakelijk om ze te verwijderen. Hoewel, als de hypofyse onder druk staat, het mogelijk is om te kiezen voor een decompressie van de laatste door transsfenoïdale chirurgie (het overslaan van het sferenoïde bot). Deze laatste behandeling is het meest geschikt om hypofyse-apoplexie te behandelen.

Blijkbaar is bewezen dat een snelle decompressie de hypofyse-functie gedeeltelijk of volledig zou kunnen herstellen. Naast het verminderen van de behoefte aan chronische hormoontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Patiënten met panhypopituïtarisme lijken tweemaal het risico op overlijden te hebben. Hoofdzakelijk vanwege ademhalings- en cardiovasculaire aandoeningen. Als het echter vroeg wordt ontdekt en aan de behandeling wordt voldaan, kan de patiënt een normaal leven leiden.

referenties

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Fundamenten van de gynaecologie. Madrid: Ed Panamericana Medical.
2. Hoofdstuk 5. 5. Neuroendocriene pathologie. Hypopituïtarisme. (N.D.). Opgeroepen op 25 januari 2017 uit de Principles of Emergencies, Emergencies and Critical Care: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan-syndroom: beschrijving van een klinische casus en beoordeling van de literatuur. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F.F. (2012). Hypopituïtarisme. Panhypopituïtarisme. Medicine-Accredited Continuing Medical Education Program, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 oktober 2016). Panhypopituïtarisme. Opgehaald uit Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituïtarisme. (N.D.). Opgeroepen op 25 januari 2017, van Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinische versussubklinische hypofyse-apoplexie: presentatie, chirurgisch management en uitkomst bij 21 patiënten. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Medicine-Accredited Continuing Medical Education Program, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituïtarisme. Opgehaald op 25 januari 2017, voorzitter van endrocrinology: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologie van hypopituïtarisme en hypofysetumoren. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.