Henoch-Schönlein purpura Symptomen, oorzaken, behandeling



de paars van Schönlein-Henoch (PSH) of vasculaire purpura is een van de meest voorkomende vormen van vasculitis bij kinderen en pediatrische patiënten (Ricart Campos, 2014). Het klinische verloop ervan is vooral van invloed op de kleine bloedvaten in de huid, de nieren en het spijsverteringskanaal (Ricart Campos, 2014).

De meest voorkomende manifestaties in deze pathologie omvatten een breed orgaanpatroon: cutaan, urogenitaal, renaal, gastro-intestinaal, articulair, pulmonaal en neurologisch systeem (López Saldaña, 2016).

Sommige van de tekenen en symptomen zijn gerelateerd aan de aanwezigheid van episodes van buikpijn, tastbare purpura, artritis, bloedingen, enz. (López Saldaña, 2016).

De oorzaak van Schönlein-Henoch purpura is niet precies bekend. Sommige auteurs zoals Camacho Lovillo en Lirola Cruz (2013) verwijzen naar een immunologische bemiddeling bij mensen met genetische aanleg..

De diagnose van deze ziekte is klinisch en is meestal gebaseerd op de criteria van het American College of Rheumatology. Om hier een bevestiging van te maken, is het essentieel om een ​​aantal laboratoriumtests te gebruiken, zoals huidbiopsie (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz en Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura is een pathologie die gewoonlijk spontaan verdwijnt in de meeste van de getroffenen. De gebruikte behandeling is meestal symptomatisch en omvat de toediening van corticosteroïden (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz en Villar Balboa, 2011).

index

  • 1 Kenmerken
  • 2 Statistieken
  • 3 tekens en symptomen
    • 3.1 Huidveranderingen
    • 3.2 Gewone wijzigingen
    • 3.3 Maagdarmstelselaandoeningen
    • 3.4 Nieraanpassingen
    • 3.5 Neurologische veranderingen
    • 3.6 Hematologische veranderingen
    • 3.7 Longaanpassingen
    • 3.8 Veranderingen in het urogenitaal
  • 4 oorzaken
  • 5 Diagnose
  • 6 Behandeling
  • 7 Referenties

features

Schönlein-Henoch purpura (PSH) is één van de meest voorkomende vasculitis in de kindertijd (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz en García-Consuegra Molina, 2007).

Meestal gekenmerkt door een klassieke symptomatische triade: nee trombocytopenische purpura, buikpijn / gastrointestinale bloeden en artritis / gewrichtspijn (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Deze pathologie wordt gewoonlijk op medisch en experimenteel niveau geclassificeerd als een type vasculitis (Cleveland Clinic, 2015).

vasculitis wordt de term gebruikt om te verwijzen naar een brede groep van ziekten waarbij ontsteking van de bloedvaten en een tentoonstellingsruimte op grote schaal heterogene klinische manifestaties (Lovillo en Lirola Cruz Camacho, 2013).

Zoals we weten, vormen bloedvaten de fundamentele structuur van de bloedsomloop van ons lichaam.

Bloedvaten worden vaak beschreven als buisvormige en cilindrische structuren die toestaan ​​dat bloed naar binnen circuleert om te worden gedistribueerd naar alle weefsels en vitale organen (National Institutes of Health, 2016).

Anatomische studies classificeren ze meestal in drie verschillende modaliteiten op basis van hun structuur en functionele rol (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

  • Capilares: Het zijn kleine bloedvaten die verantwoordelijk zijn voor de filtratie van biochemische stoffen (meestal voedingsstoffen) van de bloedbaan naar de cellen. Evenzo zijn ze meestal verantwoordelijk voor het vervoer van afvalstoffen.
  • aderen: zijn grotere bloedvaten die verantwoordelijk zijn voor het transport van bloed van de weefsels en organen naar het hart.
  • slagaders: net als de aderen zijn het bloedvaten van groter kaliber. Ze zijn verantwoordelijk voor het verdelen van bloed van het hart naar de rest van het lichaam.

De aanwezigheid van verschillende pathologische factoren zoals infectieuze processen, tumorformaties, reumatische aandoeningen, middelengebruik, immunologische afwijkingen, enz. kan een ontstekingsproces op vasculair niveau veroorzaken (Camacho Lovillo en Lirola Cruz, 2013).

Wanneer een ontsteking van dit type structuur optreedt, kan de bloedstroom die op bidirectionele wijze tussen het hart en de lichaamsorganen circuleert, worden verlamd of beperkt (Mayo Clinic, 2016).

Zoals in het geval van de Schönlein-Henoch purpura, beïnvloedt het gewoonlijk heterogene verschillende organen en / of systemen (Camacho Lovillo en Lirola Cruz, 2013).

De klinische manifestaties zullen in wezen afhangen van de grootte en locatie van de aangetaste bloedvaten (Camacho Lovillo en Lirola Cruz, 2013).

In deze ziekte, wordt vasculaire inflammatie gewoonlijk gemedieerd door IgA immuuncomplexen en in het bijzonder beïnvloedt de kleine bloedvaten (Martinez Lopez, Arranz Rodriguez Pena aas, Merino Muñoz Garcia-Consuegra Molina, 2007).

De eerste beschrijvingen van deze aandoening in het jaar 1837 komen overeen met Johann Schönlein. In zijn klinische rapport slaagde hij erin de aanwezigheid van purpura te koppelen aan de ontwikkeling van artralgie (pijn in de gewrichten) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beschreef de casus van een kind met een klinische cursus gekenmerkt door (Camacho Lovillo en Lirola Cruz, 2013):

  • Paarse uitbarsting.
  • Buikpijn.
  • Bloedafzettingen.
  • Macroscopische hematurie.
  • braakt.

Later identificeerde Eduar Henoch de intestinale en renale anomalieën die verband houden met dit syndroom (Ricart Campos, 2014).

Dankzij de studies van beide, ontvangt deze pathologie de denominatie van Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Momenteel wordt Henoch-Schönlein purpura gedefinieerd als een ontstekingsaandoening van de kleine bloedvaten die zich bevinden in de gewrichten, huid, darmkanaal en nieren (Mayo Clinic, 2013) oorzaken.

Het centrale kenmerk is de aanwezigheid van een paarse huiduitslag op de onderste ledematen (Mayo Clinic, 2013).

statistiek

Schönlein-Henoch purpura is een zelf-beperkte ontstekingspathologie die soms voorkomt in de algemene bevolking (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Het wordt echter beschouwd als de meest voorkomende vorm van vasculitis (vasculaire ontsteking) tijdens de kinderjaren (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2016).

De incidentie wordt geschat op ongeveer 10 gevallen per 100.000 kinderen per jaar wereldwijd (Cleveland Clinic, 2015).

In het geval van de Verenigde Staten bereikt de prevalentie van Schönlein-Henoch purpura 14-15 gevallen per 100.000 inwoners. In het Verenigd Koninkrijk bedraagt ​​het 20,4 gevallen per 100.000 mensen (Scheinfeld, 2015).

Wat de sociodemografische kenmerken van Schönlein-Henoch purple betreft, wijst Scheinfeld (2015) op enkele relevante gegevens:

  • leeftijd: hoewel dit syndroom in elke leeftijdsgroep kan voorkomen, komt het vaker voor bij kinderen. In de Verenigde Staten heeft meer dan 70% van de getroffenen een leeftijd tussen 2 en 11 jaar. Het komt meestal minder vaak voor bij baby's.
  • geslacht: deze pathologie heeft een voorkeur voor het mannelijk geslacht, met een prevalentieratio van 1,5-2: 1 in vergelijking met vrouwen. Op volwassen leeftijd wordt dit verschil niet op prijs gesteld.

Tekenen en symptomen

Zoals we hebben opgemerkt, beïnvloedt de vaatontsteking kenmerkend voor Schönlein-Henoch purpura meestal de nieren, het spijsverteringskanaal en de huid (Ricart Campos, 2014).

Het klinische verloop ervan heeft een breed patroon van betrokkenheid: cutane, articulaire, gastro-intestinale, renale, neurologische, hematologische, pulmonaire, urogenitale manifestaties, enz. (López Saldaña, 2016).

Daarna beschrijven we een aantal van de meest voorkomende tekenen en symptomen in Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015; National Organization for Rare Disorders, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014):

Huidveranderingen

  • Maculopapulair of urticarieel exantheem: systemische huidlaesies die worden gekenmerkt door de vorming van macules (vlakke laesies) en papels (uitpuilende en verheven laesies) kunnen optreden.
  • Paars voelbaar: Het verschijnt op een gegeneraliseerde manier in de aangetaste huidlaesies van vasculaire oorsprong. Ze worden gedefinieerd door het verschijnen van roodachtige of paarse ontstoken knobbeltjes in de oppervlakkige lagen van de huid. De extensie overschrijdt meestal niet de millimeter. Ze verschijnen meestal systematisch en symmetrisch in de onderste ledematen en billen.
  • Punctate petechiae en ecchymosis: het zijn vasculaire laesies die zijn afgeleid van de toename van de verlenging van de voelbare purpura.

Gewrichtsveranderingen

  • oligo-: Het is gebruikelijk om significante ontsteking van twee of meer gezamenlijke groepen te identificeren. Heeft bij voorkeur invloed op de enkels en knieën.
  • gewrichtspijn: secundair aan ontsteking verschijnen acute episoden van gewrichtspijn.
  • Bewegingsbeperking: de getroffen mensen hebben een zeer beperkte bewegingsruimte. Oligoartritis en episodes van artralgie maken lopen moeilijk.

Maag-darmstoornissen

  • Buikpijn: afleveringen van koliekachtige pijn verschijnen meestal als een van de centrale symptomen van dit syndroom. Ze gaan vaak gepaard met terugkerende misselijkheid en braken.
  • Gastro-intestinale bloedingen: Een extravasatie van bloed kan vanuit de darmwand in de urine of uitwerpselen worden gedetecteerd.
  • Andere anomalieën: in sommige gevallen kunnen zich andere soorten pathologieën ontwikkelen die verband houden met intussusceptie, vesiculaire hydrops, pancreatitis, darmperforatie of enteropathie..

Nieraandoeningen

  • hematurie: De aanwezigheid van bloed in de urine wordt bij veel van de getroffenen geïdentificeerd. Afzonderlijke of progressieve afleveringen kunnen verschijnen.
  • proteïnurie: eiwitresten kunnen ook in de urine worden geïdentificeerd.
  • complicaties: Als de nieraandoening vordert, kunnen nefrotisch syndroom, hematurie, hypertensie, azotemie en oligurie optreden..

Neurologische veranderingen

  • hoofdpijn: terugkerende episodes van hoofdpijn.
  • convulsies: Afleveringen of crises die worden gekenmerkt door ongecontroleerde en arrhythmische spierbewegingen of afwezigheden die zijn afgeleid van ongeorganiseerde neuronale activiteit.
  • Cerebrale vasculitis: de ontsteking van de bloedvaten die de hersengebieden irrigeren, kan episoden van ischemie of bloeding veroorzaken.

Hematologische veranderingen

  • trombocytose: verhoogd niveau van bloedplaatjes in de bloedbaan. Enkele van de meest voorkomende complicaties secundair aan deze pathologie zijn de ontwikkeling van bloedingen, kneuzingen, abnormale bloedstolling, enz..
  • coagulopathy: Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van stollingsstoornissen gedefinieerd door hemorrhagische episodes.
  • Hemorrhagische diathese: het is mogelijk dat een predispositie voor bloeding optreedt als gevolg van de aanwezigheid van afwijkingen in de coagulatiemechanismen.

Longveranderingen

  • Interstitiële pneumonie: het is toe te schrijven aan een ontsteking van diverse ademhalingsstructuren die in de ontwikkeling van ademhalingsnood, weefsellesies en progressieve dyspnea resulteren.
  • Pulmonaire hemorragie: in een groot deel van de gevallen worden alveolaire bloedingen gewoonlijk geïdentificeerd.

Genitourinaire veranderingen

  • orchitis: Bij mannen die door dit syndroom worden getroffen, is er gewoonlijk een significante ontsteking van de testikels. Deze medische toestand gaat gepaard met episoden van pijn.

oorzaken

De oorzaak van de Schönlein-Henoch purpura is onbekend (Camacho Lovillo en Lirola Cruz, 2013).

Hoewel de pathologische mechanismen niet precies zijn geïdentificeerd, lijkt deze ziekte te worden gemeten door IgA-immunocomplexen (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín en Balius Matas, 20069).

Het kan het gevolg zijn van een abnormale of overdreven reactie van het immuunsysteem op bepaalde triggers (Mayo Clinic, 2016).

In meer dan de helft van de gevallen is het mogelijk om infectieuze processen te identificeren voorafgaand aan de presentatie. Varicella, faryngitis, mazelen of hepatitis zijn de meest voorkomende pathologieën (Mayo Clinic, 2016).

Andere klinische en experimentele onderzoeken hebben ook triggers geïdentificeerd die verband houden met de consumptie van bepaalde geneesmiddelen zoals penicilline, ampicilline, erytromycine of kinine (Cleveland Clinic, 2015).

diagnose

Er is geen specifieke test of test die ondubbelzinnig de aanwezigheid van Schönlein-Henoch purpura aangeeft.

De diagnose is meestal gebaseerd op de criteria van het American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz en Villar Balboa, 2011):

  • Presentatie van de eerste symptomen vóór 20 jaar oud.
  • Identificatie van paarsachtige huidlaesies.
  • Afleveringen van buikpijn gepaard gaande met braken, diarree of rectaal bloedverlies.
  • Resultaat van cutane biopsie verenigbaar met de aanwezigheid van vasculaire neutrofielen.

Het is essentieel dat ten minste twee van de in deze klinische classificatie gespecificeerde criteria aanwezig zijn.

Daarnaast worden vaak andere laboratoriumtesten gebruikt om de diagnose te bevestigen en om andere mogelijke ziektes uit te sluiten (Ricart Campos, 2014):

  • Bezinkingssnelheid.
  • Bloedstollingstest.
  • Biochemie (analyse van creatinine en albuminegehalte).
  • Sepsis-test.
  • Onderzoek van urinesedimenten en eiwitindexen.
  • Analyse van antinucleaire antilichamen.
  • Immunoglobuline analyse.
  • Beeldvormingstests: renale echografie, thoracale en abdominale röntgenopnamen, echografieën in de buik, onder anderen.

behandeling

De Schönlein-Henoch-paars heeft geen specifieke behandeling (López Saldaña, 2016).

Het beloop en de symptomen van dit syndroom zijn zelfbeperkt en verdwijnen meestal spontaan zonder behandeling (Ricart Campos, 2014).

Het is mogelijk om enkele symptomatische therapeutische benaderingen te gebruiken voor de verbetering van ontsteking of episoden van pijn.

Corticoïde geneesmiddelen zijn meestal geïndiceerd voor de behandeling van gevallen van ernstige pijn, intestinale bloedingen of vasculitis op het niveau van het centrale zenuwstelsel (López Saldaña, 2016).

referenties

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, ziekte van Kawasaki en andere vasculitis. UITGEBREIDE PEDIATRIE.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Ontvangen van Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Paars van Schönlein-Henoch. Over een zaak bij een atleet. Apunts. Geneeskunde van L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Paars van Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Paars van Schönlein-Henoch. Studie van factoren geassocieerd met de ontwikkeling en evolutie van de ziekte. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein paars. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Subdivisies van Henoch-Schönlein Purpura. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PAARS VAN SCHÖNLEIN-HENOCH. Spaanse vereniging van kindergeneeskunde.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Paars van Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Opgehaald uit MedScape.