Dolichocephaly Oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

de dolichocephaly of scaphocephaly is een soort craniosynostosis, waarin sprake is van een voortijdige sluiting van de exclusieve of interparietal pijlnaad van de schedel, die de twee wandbeenderen verbindt.

Het wordt dolichocephaly genoemd door het Griekse woord "dolichos", wat lang betekent, en "kephale", wat hoofd betekent, vandaar de vertaling in "lange kop".

Dit type pathologieën gaat gepaard met verschillende gradaties en vormen van craniofaciaal dysmorfisme en ernstige complicaties die secundair zijn aan hersencompressie..

Craniosynostosis kan primair zijn, wanneer de genmutatie die direct produceert veroorzaakt of mogelijk secundair bij syndromaal, dat wil zeggen wanneer het een klinische manifestatie van een hele syndroom metabolische, genetische, hematologische, enz plaatsvindt.

De dolichocephaly of scaphocephaly, is daarom een ​​primaire craniosynostosis.

index

• 1 oorzaken
• 2 Symptomen en klinische manifestaties
  • 2.1 Langwerpige vorm van de schedel
  • 2.2 Reversal of curvature
  • 2.3 Horizontale scheelzien
  • 2.4 Psychische problemen
• 3 Diagnose
• 4 Behandeling
  • 4.1 Procedure
  • 4.2 Uitwaaieren aan de voorkant
• 5 Referenties

oorzaken

Er is vastgesteld dat de oorzaken van vroegtijdige sluiting van fontanellen of hechtingen bijna volledig genetisch zijn:

-Voor genmutaties die alleen de embryonale osteogene ontwikkeling beïnvloeden.

-Als gevolg van een bepaalde mutatie of translocatie veroorzaakt dit complexe syndromen met voortijdige sluiting van hechtingen.

Sommige toevalligheden zijn gevonden bij zuigelingen met craniosynostosis en oudere ouders.

Symptomen en klinische manifestaties

Langwerpige vorm van de schedel

Als gevolg van voortijdige sluiting, schedel neemt een langwerpige vorm in het fronto-occipitale diameter, de diameter biparietal door verbinden van de twee wandbeenderen alvorens het volledige ontwikkeling en de groei daarvan wordt verkort.

Sommige bibliografieën geven aan dat de pathologie is in wezen een cosmetisch probleem en intracraniële hypertensie is een onwaarschijnlijke complicatie, maar in ernstige gevallen met hoofdpijn index veel minder dan 75, kunt u kleine vertraging te brengen in de ontwikkeling van de hersenschors.

Hoe uitgerekt de schedel, hoe lager de cephalische index en kan problemen veroorzaken bij kauwen, ademen, visusstoornissen en zelfs compressie, gehoorstoornissen.

Omkering van de kromming

In sommige gevallen is er een inversie van de fysiologische kromming van de pariëtale en temporale botten, met de convexiteit naar het oppervlak van de cortex.

Horizontale scheelzien

Er kan een horizontale strabismus zijn die verergerd wordt door naar boven te kijken. Slechts 0,1% van dolichocefalie is papillaire atrofie gemeld.

Psychische problemen

Wanneer de baby al volledige kennis heeft van de pathologie, kan psychologische betrokkenheid zoals een laag zelfbeeld of depressie aanwezig zijn.

diagnose

De diagnose is puur klinisch; de arts voelt de schedel van het kind, in plaats van palperende depressies waar de hechtingen worden verondersteld, voelt lichte, harde verhogingen vergelijkbaar met toppen.

Om de klinische diagnose vast te stellen wanneer het nog niet zo evident is, volstaat het om metingen uit te voeren om de cephalische index te berekenen.

De cephalische index wordt verkregen door de breedte van de kop (transversale diameter) met 100 te vermenigvuldigen en het resultaat vervolgens te delen door de lengte van de kop (anteroposterior diameter).

Het wordt binnen normale grenzen beschouwd, een cephalische index tussen 76 en 80, en een index met dolichocefalie wanneer deze kleiner is dan en gelijk aan 75.

Als de sluiting al is opgetreden, geeft de vorm van het hoofd de diagnose. Om dit te bevestigen en om de omvang van deze botmisvormingen te kennen, kan het nodig zijn om beeldvormende technieken te gebruiken, zoals een eenvoudige schedelröntgenfoto, en in sommige gevallen een CT-scan of een scintigrafie..

Een gedetailleerde evaluatie van de oculaire bol door de fundus is nodig om te bepalen of er enige mate van betrokkenheid van de oogzenuw is, een van de meest voorkomende complicaties bij dit type pathologie..

behandeling

De behandeling zal bijna altijd chirurgisch zijn, zowel om complicaties te voorkomen als om te zoeken naar esthetische verbeteringen.

Chirurgie wordt aanbevolen vóór de leeftijd van 9 maanden, omdat het bevredigende resultaten oplevert en als 100% effectief wordt beschouwd.

Het is bewezen dat het uitstellen van de operatie één jaar gevolgen heeft op het intellectuele niveau. In een onderzoek in Frankrijk werd een IQ> 90 waargenomen in 93,8% van de gevallen die vóór 9 maanden werden geopereerd.

In tegenstelling, in gevallen waarvan de interventie werd uitgesteld tot na een jaar, werd de IC> 90 alleen gevonden bij 78,1% van de patiënten.

procédé

De procedure bestaat uit het plaatsen van de patiënt in buikligging, om een ​​volledig beeld van de kuit te hebben. Een sagittale craniectomie van ongeveer 5 cm wordt uitgevoerd van de bregma naar de lambda.

Aan elke zijde worden 3 of 4 pariëtotemporale osteotomieën "op de groene stengel" met inbegrip van de temporele schaal uitgevoerd, met verwijdering van 2 anterieure en posterieure pariëtale wiggen bilateraal.

Met de breuk van de botstukken wordt een onmiddellijke toename van de biparietale diameter bereikt bij dezelfde chirurgische handeling.

Als er een occipitale uitstulping is, wordt een groot deel van de uitstulping verwijderd, waardoor alleen een mediaal benig eilandje overblijft..

Frontale uitpuilende

Indien er echter een breed voorhoofd, twee voorste craniotomie uitgevoerd, waardoor metopic vergrendelen met traction posterieur meestal draadstreng hechtdraad botremodellering beide frontdelen.

Op deze manier worden voor de hand liggende esthetische resultaten bereikt in dezelfde operatie.

referenties

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatric Web. (2007) Teruggeplaatst van: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ierland. Gemaakt van craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Behandeling van sagittale craniosynostose (scaphocephaly), door middel van onmiddellijke chirurgische correctie. Spaanse Annals of Pediatrics. (1996) Teruggeplaatst van: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologische basis en analyse van niet-syndromale craniosynostose. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Hersteld van: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatrische craniosynostosis. (2017) Medscape. Teruggeplaatst van: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 januari-april; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Teruggeplaatst van: ncbi.nlm.nih.gov