Veneuze angioomenkenmerken, symptomen en behandelingen

de veneuze angioom, Technisch bekend als veneuze anomalie van ontwikkeling, het is een reeks vasculaire misvormingen. Het wordt beschouwd als een wijziging van de ontwikkeling die wordt gekenmerkt door aanhoudende volwassenheid.

Deze aandoening ontstaat meestal als gevolg van veranderingen in veneuze drainage tijdens het embryonale stadium en onderscheidt zich als een asymptomatische pathologie met een goedaardig verloop.

Af en toe kan veneuze angioom epileptische aanvallen veroorzaken en in sommige zeldzame gevallen bloedingen veroorzaken als gevolg van de bijbehorende caverneuze misvorming..

Normaal gesproken hebben mensen met een veneus angioom geen behandeling nodig en kunnen ze een gezond en bevredigend leven leiden. In sommige gevallen kan deze aandoening echter leiden tot hersenbloeding en een relatief intense kliniek.

Gedurende de afgelopen jaren is de detectie van gevallen van veneus angioom aanzienlijk toegenomen als gevolg van de diagnostische mogelijkheden die de nieuwe neuroimaging-technieken bieden.

Het doel van dit artikel is om uit te leggen wat veneuze angiomen zijn, wat hun kenmerken zijn op hersenniveau, hoe ze kunnen worden gedetecteerd en welke symptomen of complicaties kunnen veroorzaken.

Ontdekking van veneuze angioom

Het optreden van veneus angioom als vasculaire malformatie werd vastgesteld in 1951, toen Russel en Rubinstein deze misvormingen indeelden in vier hoofdgroepen.

Deze groepen bestonden uit telangiëctasieën, arterioveneuze malformaties, veneuze angiomen en caverneuze angiomen..

Jaren later, in 1963, beschreef Courville voor de eerste keer een reeks kleine vasculaire malformaties die alleen uit veneuze structuren waren samengesteld. De belangrijkste bevindingen over deze misvorming waren:

1. Dilatatie van een drainage ader.

2. Verwijdering van de set venules die in de verwijde ader wordt afgevoerd.

Vervolgens ontwikkelde Constants in 1968 de eerste radiologische beschrijving van twee veneuze anomalieën van ontwikkeling. Hoewel veel auteurs toegekend aan de eerste specificatie Wolf misvorming, het beschrijven van een ongewone geval van meerdere veneuze angiomen bij een patiënt die is overleden als gevolg van intracraniële bloedingen veroorzaakt door een van deze angiomas.

features

Veneuze angiomen vormen een van de vier cerebrale vasculaire malformaties die vandaag zijn beschreven. Op dezelfde manier laat de wetenschappelijke literatuur zien dat dit ook de meest voorkomende is.

Hoewel het wordt beschouwd als een veneuze misvorming van ontwikkeling, is veneuze angioom niet echt een wijziging in de ontwikkeling van de hersenen.

In feite vormt deze aandoening de persistentie in de volwassenheid van een embryonaal veneus systeem, zodat meer dan een misvorming moet worden beschouwd als een variant van normaliteit.

In het bijzonder, hoewel de oorsprong ervan is niet goed vastgesteld, een aantal auteurs suggereren dat als gevolg van een verandering in de embryonale periode zou resulteren in een occlusie of aandoening van veneuze drainage systeem van de hersenen regio's.

In deze zin wordt veneuze angioom gekenmerkt door het presenteren van een structuur die bestaat uit kleine medullaire aderen die diep in de witte hersenmaterie liggen.

Deze kleine medullaire aderen krijgen een radiale opstelling en komen samen in de richting van een verwijde veneuze stam die leegt in een normale veneuze sinus.

De histologische architectuur van de aderen van mensen die lijden aan veneuze angioom is meestal vergelijkbaar met die van normale aderen en is omgeven door een neurogliaal weefsel dat in de meeste gevallen geen wijzigingen vertoont..

Een van de eigenschappen die de aandacht van veneuze angiomen vangen ligt in de discrepantie tussen de frequentie van dit soort hersenletsels gevonden voor radiologisch onderzoek en het relatief kleine aantal mensen die lijden aan veneuze angiomen.

Dit feit is voornamelijk te wijten aan het feit dat de aandoening in de meeste gevallen totaal asymptomatisch is.

Dus de meeste gevallen van veneuze angiomen worden gedetecteerd wanneer de persoon radiologische veroorzaakt door andere aandoeningen of intracraniële pathologie wordt uitgevoerd, dus is het meestal het gebrek aan diagnose veneuze anomalie.

Er moet echter rekening mee worden gehouden dat niet alle gevallen van veneus angioom asymptomatisch en goedaardig zijn. Soms kan deze anomalie leiden tot epileptische aanvallen, hoofdpijn, progressieve neurologische gebreken en bloedingen.

Anatomische eigenschappen

De veneuze afwijking van de ontwikkeling bestaat uit de convergentie van meerdere venules met radiale ordening en normaal parenchym tussen hen, die samenkomen in een gemeenschappelijke stam verzamelen.

Dit feit zorgt ervoor dat de venulen die verwijzen naar het veneuze angioom een ​​kwallen uiterlijk krijgen en de naam Caput medusae krijgen.

De veneuze anomalie kan worden gevonden in elk gebied van de hersenen, maar ze bevinden zich meestal in de frontale kwabben van de hersenschors en in de fossa achteraan. Evenzo bevindt tweederde van de tot nu toe gevonden totale veneuze angiomen zich in het cerebellum.

Veneuze angiomen worden meestal gekenmerkt door solitair en unilateraal, hoewel sommige gegevens wijzen op het bestaan ​​van bilaterale of multiple veneuze angiomen, vooral in de achterste fossa..

Evenzo moet in gedachten worden gehouden dat de verandering van de drainage kenmerkend voor veneuze angiomen anders kan zijn.

In supratentoriale angiomen kan veneuze drainage bijvoorbeeld oppervlakkig zijn. Dat wil zeggen, het kan worden uitgevoerd in de richting van corticale aders of dura sinussen. Evenzo kan in deze structuren de drainage ook diep zijn.

In de achterste fossa van de hersenen worden vergelijkbare drainagebanen ook waargenomen. Deze routes omvatten transparenqimateuze drainage naar oppervlakkige cerebrale venen en dura sinussen, evenals diepe drainage naar de vierde cerebrale ventrikel..

bron

De oorsprong van veneuze angiomen is een van de grootste uitdagingen voor de wetenschappelijke gemeenschap van vandaag, omdat het niet helemaal duidelijk is.

Sommige auteurs suggereren dat deze afwijking kan worden gemotiveerd door een veneuze trombose drain gelegen in een specifieke regio hersenen dat secundair genereren compensatiemechanismen met embryonale opening venules die leidt naar een centrale trunk.

In plaats daarvan, Saito en Kobayashi op het werk stelde het bestaan ​​van een baarmoeder ongeluk tijdens de training en de ontwikkeling van medullaire aderen en belastingen, of door trombose of een ander mechanisme dat de vorming van het onderpand drainagesysteem stimuleert.

Tot slot verwees Padget naar de mogelijkheid dat de veneuze angioom het gevolg was van een verandering tijdens de zwangerschap, wat zou leiden tot de vorming van compenserende drainagesystemen.

Op dit moment zijn alle drie de hypothesen geaccepteerd en concentreert de onderzoekslijn zich op het contrasteren of afwijzen van een van de drie. Geen van hen heeft echter voldoende wetenschappelijk bewijs om de etiologie van veneuze angiomen vast te stellen.

kliniek

In de meeste gevallen (iets meer dan de helft) zijn veneuze angiomen asymptomatisch. Dat wil zeggen, ze produceren geen enkele sensatie, manifestatie of fysieke en / of neurologische complicatie in de persoon.

In sommige gevallen kan deze misvorming echter leiden tot zowel specifieke symptomen als secundaire complicaties.

Met betrekking tot symptomatische gevallen, is de meest voorkomende dat het veneuze angioom zich presenteert met hoofdpijn en toevallen. Deze manifestaties zijn echter niet altijd te wijten aan de radiologische bevindingen van veneus angioom, omdat ze andere oorzaken kunnen hebben.

Aan de andere kant kunnen mensen met infratemporale laesies als gevolg van veneus angiooma ataxie en loopstoornissen ervaren. In dit geval zou de veneuze afwijking van ontwikkeling meer als een oorzaak van hersenletsel worden beschouwd dan de pathologie die de symptomen van beweging zelf veroorzaakt.

Een andere complicatie die deze misvorming kan inhouden, is trombose van de drainagelader. Deze aandoening kan een veneus niet-hemorragisch en / of hemorragisch infarct veroorzaken. Het is echter een zeer ongebruikelijke complicatie.

In deze minder voorkomende gevallen is waargenomen dat er een geleidelijke rekanalisatie van de misvorming is, die spontaan kan bloeden en een toename van de intrasialiale druk kan veroorzaken..

Ondanks deze complicaties die in de literatuur over veneus angioom zijn gemeld, is het risico op bloedingen in dit type toestand erg klein. Specifiek tonen prevalentiestudies aan dat deze condities een incidentie van ongeveer 0,22% per jaar zouden hebben.

Aan de andere kant tonen verschillende studies de relatie tussen veneuze angioom en caverneuze misvorming. Uit de gegevens blijkt dat ten minste 30% van de gevallen van ontwikkelings-veneuze anomalie door deze factoren kunnen worden veroorzaakt.

diagnose

Omdat de meeste gevallen van veneuze angioom asymptomatisch zijn, wordt deze ontwikkelingsanomalie meestal op twee belangrijke manieren gediagnosticeerd.

De eerste (en meest voorkomende) wordt meestal uitgevoerd wanneer de persoon radiologische studies heeft gedaan als gevolg van een ander type aandoening en, overigens, de typische eigenschappen van veneuze angioom zijn ontdekt.

De tweede, aan de andere kant, wordt uitgevoerd tijdens de autopsie, wanneer de relevante onderzoeken de aanwezigheid van de veneuze anomalie van de ontwikkeling detecteren.

Ten slotte kan in sommige gevallen het veneuze angioom worden gedetecteerd wanneer de persoon de typische symptomen van de misvorming vertoont en wordt besloten een volledig onderzoek uit te voeren om de onderliggende pathologie te bepalen.

In elk van de drie gevallen is computertomografie (CT) een vitaal hulpmiddel voor de diagnose van veneus angioom. Zonder de gegevens over de cerebrale anatomie verzameld door dit apparaat, is het feitelijk onmogelijk om de anomalie op te sporen, dus de klinische evaluatie alleen is onvoldoende om de diagnose te stellen.

Echter, conventionele CT niet altijd de gewenste beelden naar afwijkingen met betrekking tot de veneuze nevus detecteren, waarom is het vaak nodig om high-definition CT gebruiken.

Deze tools maken het mogelijk om dunne snijwonden en verbeteringen van contrasten op hersenniveau te maken, evenals de reconstructie van computed tomography angiography.

Beyond CT andere inrichtingen die kunnen worden gebruikt voor diagnose van veneuze angiomen magnetische resonantie beeldvorming (MRI), magnetische resonantie angiografie (MRA) en conventionele angiogram.

botsing

Veneuze angioom is in de meeste gevallen een goedaardige aandoening, maar in andere gevallen kan dit leiden tot negatieve gevolgen voor de persoon.

In deze zin is de belangrijkste complicatie waarin deze veneuze anomalie zich kan ontwikkelen intracraniële bloeding.

Deze bloeding wordt meestal veroorzaakt door de obstructie of vernauwing van het drainagekanaal van de laesie, waardoor de druk van de aders die het bloed draineren tijdelijk toeneemt..

Evenzo is het meest schadelijke en gevaarlijke element van veneus angioom de rol die het kan spelen bij de generatie van andere vormen van vasculaire misvorming met klinische symptomen.

Specifiek heeft ontwikkelingsstoornis veneuze anomalie geassocieerd met cerebrale caverneuze malformatie, vasculaire misvorming andere die vaak aanvallen veroorzaken, bloedingen of focale neurologische symptomen.

Op dezelfde manier is veneuze angioom ook in verband gebracht met arterioveneuze malformatie, een veneuze misvorming die optreedt als gevolg van een abnormale verbinding tussen de slagaders en aders van de hersenen..

Deze aandoening meestal presenteert een breed symptomen, met inbegrip van evenementen zoals: verwarring, oorsuizen, hoofdpijn, moeite met lopen, epileptische aanvallen, problemen met het gezichtsvermogen, duizeligheid, spierzwakte en gevoelloosheid lichaam.

behandeling

De in het algemeen passieve aard van veneus angiooma motiveert in de meeste gevallen een conservatieve behandeling.

In feite vereist het merendeel van de gevallen van deze vasculaire anomalie (wanneer het asymptomatisch is) geen enkele behandeling, zodat na de diagnose van de aandoening men moet wachten op het begin van de symptomen alvorens tussen te komen..

In gevallen waar het nodig is om in te grijpen, wordt de evacuatie van het intraparenchymale hematoom aanbevolen, waardoor de veneuze misvorming intact blijft. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat de chirurgische ingreep van veneuze angiomen grote risico's op een infarct met zich meebrengt.

Ten slotte wordt radiotherapie niet geschikt geacht om deze anomalie te behandelen, omdat het trombose van de misvorming kan veroorzaken en ernstige veranderingen in de veneuze drainage van het getroffen hersengebied kan veroorzaken..

Dus, hoewel het een goedaardige aandoening in veel gevallen, veneuze angiomen niet hebben vandaag met een effectieve en veilige behandeling, dus je moet een operatie zoveel mogelijk te vermijden.

referenties

1. Augustyn, G. T.; Scott, J.A .; Olson, E .; Gilmor, R. L .; Edwards, M. K.. Cerebrale veneuze angiomen: MR-beeldvorming. Radiology, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfologie van kleine vasculaire misvormingen van de hersenen. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandelingsverschillen in geval van veneuze angioom. Turkse neurochirurgie. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, W. F.; Hardman, J. M .; Boutler, T. R: Vasculaire misvormingen (angiomen) van de hersenen met speciale aandacht voor die in de latere fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Cerebrale veneuze angiomen: klinische evaluatie en mogelijke etiologie. Radiologie. 1981; 139: 87-9.
6. Valanis, A; Wellauer, J.; Yasargil, M.G .: De radiologische diagnose van cerebrale veneuze angioom: cerebrale angiografie en computertomografie. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Meerdere kleine cryptische veneuze angiomen van de hersenen bootsen cerebrale metastasen na. Neurology. 1967; 17: 491-501.