Acute Disseminated Encephalomyelitis Symptomen, Oorzaken en Behandeling

de Acute gedissemineerde encefalomyelitis (EAD) bestaat uit krachtige en korte zwellingaanvallen waarbij voornamelijk de witte hersenmassa, de oogzenuwen en het ruggenmerg betrokken zijn.

INP, ook wel postinfectieuze encephalomyelitis en immuungemedieerde encephalomyelitis is een demyelinerende ontstekingsziekte (betekenis dat de myeline of bekleden van neuronen waarmee zenuwimpulsen reizen door deze plaatsvindt) en lijkt te zijn immuun gebaseerde.

De essentiële manifestatie van encefalomyelitis is een encefalopathie, of hersenziekte, van het acute type en is gerelateerd aan verschillende neurologische problemen.

Het is vooral een ziekte die voorkomt bij zuigelingen en kinderen jonger dan 10 jaar, hoewel niet uitsluitend.

De oorzaak ervan wordt soms toegeschreven aan het uitbreken van een infectieziekte zoals een virus of, hoewel veel minder gebruikelijk, met vaccins.

Aan de andere kant wordt het vaak verward met multiple sclerose (MS); omdat de symptomen erg op elkaar lijken. Ze hebben bijvoorbeeld de presentatie gemeen van zwakte, verlies van evenwicht, gevoel van gevoelloosheid en verlies van gezichtsvermogen.

Bovendien zijn de twee immunologische responsen tegen myeline en het ruggenmerg. Hoewel water gedissemineerde encefalomyelitis verschilt van andere pathologieën demyelinisatie met een onregelmatig patroon, bevestigingsonderdelen van de axons en microgliale cellen beïnvloeden, het immuunsysteem met brain.

Later lichten we in meer detail de verschillen tussen deze twee ziekten toe.

Oorzaken van acute gedissemineerde encefalomyelitis

Over het algemeen begint deze aandoening als gevolg van koorts als gevolg van virale of bacteriële infecties, die lijden aan een zere keel, hoesten of zelfs verschijnen na het ontvangen van een vaccin..

In feite verschijnen de meeste gevallen 2 tot 21 dagen na de infectie of zelfs na 3 maanden vaccinatie. Hoewel het vele keren niet is geïdentificeerd wat het zou kunnen hebben veroorzaakt.

Hoe langer het interval tussen koorts of vaccin en het begin van encefalomyelitis, hoe minder oorzaak en gevolg-relatie ze tussen hen hebben; zodat het kan worden veroorzaakt door andere factoren. Het is belangrijk om hier op te merken dat er een minderheid van gevallen is die niet die eerste koorts hebben.

De twee fasen van de ziekte (koorts en encephalomyelitis) worden typisch gescheiden door een tijdsinterval waarin de getroffen herstelt koorts en andere besmettelijke worden signalen die die verschijnen encefalomyelitis begint.

Agenten die duidelijker zijn verbonden met het begin van uitgezaaide encefalomyelitis water zijn de Ebstein-Barr virus, herpes simplex virus, cytomegalovirus, Mycoplasma virus of vaccin tegen hondsdolheid. Andere vaccins die zijn geassocieerd met minder vaak Encephalomyelitis zijn mazelen, tetanus, hepatitis B, rode hond, waterpokken, pokken en polio, onder andere.

Wat er gebeurt, is dat het immuunsysteem van het lichaam, dat ons beschermt tegen infecties en ons gezond houdt, op een verkeerde manier werkt en de gezonde weefsels van ons eigen lichaam aanvalt. Ten slotte zorgt dit ervoor dat bepaalde gebieden ontstoken raken.

Vreemd genoeg verschijnt deze ziekte in de koudste tijden van het jaar; hoewel het zijn logica heeft omdat het de stadia zijn waar meer virale ziektes ontkiemen.

Het is belangrijk op te merken dat er waarschijnlijk sprake is van meerdere factoren, zoals genetische aspecten, van het eigen immuunsysteem van het individu of blootstelling aan schadelijke omgevingsfactoren. Er is bijvoorbeeld een genetische aanleg voor encefalomyelitis geassocieerd met verschillende genen die betrokken zijn bij de regulatie van het immuunsysteem, zoals het HLA-DQB1-gen; om een ​​voorbeeld te geven (Alves-Leon et al., 2009).

Bijkomende factoren die mogelijk betrokken kunnen zijn bij het in gevaar brengen van de persoon zijn genetische factoren, hoge waarschijnlijkheid van infectieuze pathogenen, de staat van vaccinatie, de mate van huidpigmentatie en dieet.

Daarom is het niet de infectie zelf die schade aan zenuwcellen veroorzaakt; maar eerder is het de slechte reactie van het immuunsysteem op de infectie die de weefsels beschadigt.

Hoe dan ook, de mechanismen van deze ziekte worden vandaag niet volledig begrepen en er is meer onderzoek nodig om uit te vinden.

Welke symptomen heeft het??

In de meeste gevallen is het klinische verloop progressief en snel; en hun meest ernstige symptomen kunnen binnen enkele uren of zelfs dagen aankomen (gemiddeld 4 dagen). Minder vaak kunnen de symptomen van een paar weken tot maanden duren. Ze kunnen echter snel worden opgelost met de juiste behandeling.

De symptomen variëren afhankelijk van het stadium van de ziekte, maar zoals gezegd, beginnen met symptomen zoals:

- koorts.

- vermoeidheid.

- Hoofdpijn, die bij kinderen intens en aanhoudend kan zijn.

- Misselijkheid en braken.

- Soms lijkt het na respiratoire of gastro-intestinale ziekten die verband houden met een virus.

- Sommige patiënten hebben pijn in de rug als antecedent aan deze ziekte gerelateerd.

- Verlies van reflexen aan het begin.

- In de meest ernstige gevallen kunnen ze toevallen hebben en zelfs in coma raken.

Verspreide waterencefalomyelitis wordt gekenmerkt door een periode van herstel, van ten minste één dag zonder koorts tussen de infectieuze fase en het begin van de ziekte zelf.

Vervolgens veroorzaakt schade aan de witte hersenmassa (genoemd naar de witte kleur van myeline die aanwezig is) neurologische symptomen zoals:

- prikkelbaarheid.

- Verwarring of sterke slaperigheid.

- Verlies van het gezichtsvermogen in één oog of beide, wat geassocieerd is met de zwelling van de oogzenuw. Zie optische neuritis.

- Nystagmus of onwillekeurige en krampachtige bewegingen van de ogen.

- Oftalmoparese of problemen met de spieren om de ogen te bewegen.

- Acute hemiparese

- Ataxie of moeilijkheid om de spierbewegingen vrijwillig te coördineren, met weinig balans en een onvaste gang. Het is tussen de 28 en 65% van de gevallen van EAD.

- Clonus: sterke onvrijwillige repetitieve spiersamentrekkingen in bepaalde sets spieren.

- Veranderingen van taal, meestal gesproken.

- Problemen met slikken.

- Zwakte (75% van de gevallen) en zelfs spierverlamming.

- Nekstijfheid.

- Tintelingen of gevoelloosheid.

- Verlamming van de schedelzenuwen.

- Aanvallen in maximaal 35% van de gevallen.

- Wijziging van het geweten, in staat zijn om te komen tot de staat van coma.

- Psychose en hallucinaties, vooral bij adolescenten en volwassenen.

- Tot 30% van de patiënten kan ook meningitis hebben (ontsteking van de hersenvliezen, membranen die het centrale zenuwstelsel omgeven).

- Het kan gepaard gaan met ongeveer een kwart van de gevallen, door transverse myelitis.

Het is essentieel om te vermelden dat de symptomen kunnen verschillen, omdat ze afhankelijk zijn van de plaats van ontsteking; en ze variëren ook een beetje als de presentatie bij kinderen of bij volwassenen is.

Hoe is het verloop van de ziekte?

Hoewel het beloop van EDA kan variëren, herstellen de meeste gevallen bijna volledig, zelfs degenen met ernstigere symptomen. Normaal begint het spontaan herstel na een paar dagen en kan het zelfs tot een jaar duren. Sommige patiënten kunnen echter symptomen blijven hebben zoals zwakte, gevoelloosheid of wazig zien.

Wat betreft het begin van de symptomen verschijnt de typische antecedente infectie bij ongeveer tweederde van de kinderen; maar bij volwassenen verschijnt het in minder dan de helft.

Het is mogelijk dat na het verschijnen van gedissemineerde waterencefalomyelitis, het risico op anderen in de toekomst toeneemt; voornamelijk binnen de eerste 2 tot 8 jaar na de eerste aanval. In feite gebeurt dit bij ongeveer 10% van de kinderen met deze aandoening, en het wordt multi-fase EAD genoemd.

Als een van de faciliterende oorzaken mazelen lijkt te zijn, is dit gekoppeld aan een hoge morbiditeit en mortaliteit.

In een studie, 35 gevallen gevolgd voor bijna 6 jaar, vond ik dat de meeste volledig hersteld na een paar weken. 20 patiënten hadden geen lange termijn veranderingen, blijvende neurologische problemen zoals motorische stoornissen bij 6 patiënten, cognitieve stoornissen in 4, verlies van gezichtsvermogen in 4 en gedragsproblemen in andere 4. Bij 3 patiënten werd bereikt om epilepsie te ontwikkelen zich heeft voorgedaan, maar alleen in zijn geval bleef.

Anderzijds richtte een ander onderzoek zich op 40 patiënten met volwassen EAD, waarbij twee doden werden vastgesteld. Dit kan betekenen dat volwassenen met deze ziekte een slechtere prognose hebben dan kinderen.

Wat is de frequentie ervan?

Deze aandoening lijkt ongeveer 1 op 125.000 tot 250.000 personen per jaar te hebben. 5% van de gevallen lijkt te zijn gekoppeld aan vaccinatie.

Hoewel het op elke leeftijd kan ontstaan, lijkt het erop dat kinderen het veel waarschijnlijker zijn dan volwassenen om het te presenteren. Een bewijs hiervan is dat naar schatting meer dan 80% van de gevallen voorkomt bij kinderen jonger dan 10 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 5 tot 8 jaar. De resterende 20% is gekoppeld aan leeftijden tussen 10 en 20 jaar, grofweg berekend, die kunnen optreden bij 3% van de volwassenen.

Aan de andere kant kan de frequente overlap met de diagnose multiple sclerose ervoor zorgen dat het bij volwassenen wordt onderschat.

Er is ook gevonden dat deze ziekte vaker voorkomt bij kinderen dan bij meisjes en 1,3 kinderen per 1 meisje presenteert.

Bovendien lijkt het te ontkiemen in alle delen van de wereld en in alle etnische groepen.

Hoe kun je een diagnose stellen??

Deze ziekte kan gemakkelijk worden vastgesteld bij kinderen, door de tekenen en symptomen te observeren, en door neuroimaging en laboratoriumtechnieken. Er is echter geen specifieke biologische marker voor acute gedissemineerde encefalomyelitis gedefinieerd. Daarom is een juiste diagnose en een langdurige follow-up van de ziekte essentieel, omdat er enkele gevallen zijn die zijn geclassificeerd als EAD en na verloop van tijd is ontdekt dat het multiple sclerose was.

De diagnostische criteria waaraan moet worden voldaan om te kunnen zeggen dat iemand acute encefalomyelitis heeft verspreid, zijn:

- Een gebeurtenis van inflammatoire demyeliniserende polyfocale veranderingen.

- Encefalopathie die niet kan worden verklaard door de koorts zelf.

- Tijdens de acute fase heeft de magnetische resonantie van de hersenen afwijkingen, hoewel er na 3 maanden of meer na het verschijnen van de EAD geen nieuwe schade wordt gevonden..

- Deze afwijkingen bestaan ​​uit diffuse, verspreide laesies waarbij de witte stof in de hersenen betrokken is; kan ook worden beschadigd in de diepe grijze massa.

Het diagnostische proces kan bevatten:

- Recente medische geschiedenis, met de nadruk op mogelijke infecties of als er vaccins waren en welke.

- Bloedonderzoek om te zoeken naar andere infectieuze oorzaken of als er andere omstandigheden zijn die kunnen worden verward met EAD.

- Neurologisch onderzoek.

- Computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming of hersenen en ruggenmerg om te zoeken naar laesies. Deze afbeeldingen kunnen normaal lijken, hoewel diffuse of verspreide laesies vaak worden gezien in de subcorticale witte stof van de hersenen.

- Lumbale punctie, met als doel de hersenvocht te extraheren en te controleren op infectie. In dat geval kan de patiënt meningitis of encefalitis hebben.

- Hersenenbiopsie: kan nodig zijn om de differentiële diagnose van EAD met andere infectieziekten uit te voeren.

Hoe is het anders dan Multiple Sclerose (MS)?

Zoals vaak moeilijk acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADE) van multiple sclerose (MS) onderscheiden we besloten om een ​​gedeelte dat de verschillen verklaart tussen hen een nauwkeuriger diagnose te omvatten.

Hoe variëren de EAD en MS??

- Acute gedissemineerde encefalomyelitis komt meestal slechts eenmaal, terwijl in multiple sclerose verscheidene herhaalde aanvallen van ontsteking zowel hersenen en het ruggenmerg. Sterker nog, er zijn auteurs die stellen dat ze deel uitmaken van een continuüm, dat wil zeggen dat EAD een eerste teken van multiple sclerose kan zijn.

- Als we personen met deze aandoeningen door magnetische resonantie observeren, zien we dat mensen met ADD geen nieuwe hersenletsels ontwikkelen, maar mensen met multiple sclerose wel. We kunnen de laesies van beide klinische condities differentiëren omdat de aanwezigen in de EAD groter zijn en een specifieke verdeling hebben: ze dekken symmetrisch de witte stof van de hersenen en het cerebellum af. Bovendien is te zien dat al deze laesies op hetzelfde moment verschenen, in tegenstelling tot de typische temporale diffusie van multiple sclerose. Opgemerkt moet worden dat hersenlaesies kunnen verschijnen voordat de symptomen optreden als het MS is, iets dat niet gebeurt met EAD.

- De symptomen van hoofdpijn, verwardheid, koorts, braken en toevallen die kenmerkend zijn voor encefalomyelitis worden meestal niet gezien bij patiënten met multiple sclerose.

- EAD komt vaker voor bij kinderen, terwijl multiple sclerose meestal bij volwassenen wordt vastgesteld.

- Multiple sclerose komt vaker voor bij vrouwen, in tegenstelling tot EAD; dat lijkt meer bij mannen.

- Zoals we al zeiden, is acute encefalomyelitis typisch voor seizoenen zoals winter en lente. Het uiterlijk van MS is daarentegen niet afhankelijk van de seizoenen.

Hoe kun je behandelen?

Omdat het een zeldzame ziekte is, is er nog geen specifieke behandeling om encefalomyelitis tegen te gaan.

Normaal gesproken wordt de ontsteking verminderd dankzij ontstekingsremmende geneesmiddelen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Stoffen zoals corticosteroïden worden bijvoorbeeld vaak in hoge doses, intraveneus, gebruikt. Ongeveer 20 of 30 mg per kg methylprednisolon of andere steroïden gedurende een periode die kan variëren van 3 tot 5 dagen, hoewel de verbetering in uren wordt waargenomen.

Aan de andere kant is het waar dat deze behandeling veel wordt gebruikt en verdedigd door deskundigen, maar het natuurlijke beloop van encefalomyelitis is een spontaan herstel. Daarom is het moeilijk om te weten of de verbetering werkelijk te danken is aan de behandeling, of dat dit niet effectief is en het de patiënt is die alleen herstelt.

Er zijn zelfs gegevens die erop wijzen dat dit type drugs andere, op lange termijn problematische effecten voor de ziekte kan hebben. Hoe het uiterlijk in de toekomst opnieuw kan worden vergemakkelijkt (Nishikawa et al, 1999)

Hoewel over het algemeen de recente trend duidt op een betere overleving van deze patiënten dankzij methylprednisolon in het bijzonder. Ook lijkt het erop dat, als deze behandeling wordt ingetrokken, de terugval waarschijnlijker is. In elk geval zijn meestal andere orale geneesmiddelen opgenomen om terugval te voorkomen.

Andere alternatieve therapieën die worden uitgevoerd wanneer de patiënt niet reageert op het bovenstaande, omvatten de injectie van IVIG, die afkomstig is uit het bloed van gezonde mensen; cyclosporine, cyclofosfamide, mitoxantron en plasmaferese, welke omvat het verwijderen van bloed uit het lichaam om het plasma te verwijderen (of componenten van het immuunsysteem) en voer de patiënt.

Aan de andere kant zullen de symptomen als gevolg van encefalomyelitis worden verlicht en ingrijpen in de problemen die elk individu presenteert. Patiënten die ook een hoge intracraniale druk hebben, zullen bijvoorbeeld verbeteren door chirurgische ingrepen.

De patiënt wordt ook geadviseerd, omdat deze ziekte is geassocieerd met beide vaccins; deze of andere immunologische stimuli worden gedurende ten minste 6 maanden na een diagnose van EAD vermeden.

Een beter begrip van het mechanisme van gedissemineerde acute encefalomyelitis zal de ontwikkeling van specifiekere en effectievere behandelingen vergemakkelijken.

referenties

1. Informatiepagina over acute gedissemineerde encefalomyelitis. (21 maart 2016). Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto E.L., Alvarenga, een smeltpunt, et al. (2009). Verspreid encephalomyelitis Acute: klinische kenmerken, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 * 0301 en HLA DPA1 allelische associatie studie. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflammatoire / post-infectieuze encefalomyelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 december 2015). Acute Disseminated Encephalomyelitis. Opgehaald uit Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Acute gedissemineerde encefalomyelitis, multifase gedissemineerde encefalomyelitis en multiple sclerose bij kinderen. Hersenen, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intraveneuze immunoglobuline-therapie bij acute gedissemineerde encefalomyelitis. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptomen en diagnose van ADEM. (N.D.). Opgeruimd op 1 juli 2016 van de National Multiple Sclerosis Society.
8. Bronafbeelding.