Ziektesymptomen, oorzaken, behandelingen van Kawasaki

de Ziekte van Kawasaki is een vasculitis van multisystemisch karakter (Delgado Rubio, 2016), op een specifiek niveau is het een pediatrische pathologie die een ontsteking van de arteriële wanden van het organisme veroorzaakt (Mayo Clinic, 2014).

Klinisch gezien kan deze ziekte slagaders, lymfeklieren, slijmvliezen en zelfs het zenuwstelsel aantasten (Mayo Clinic, 2014). Dus enkele van de meest voorkomende tekenen en symptomen omvatten meestal: koorts, conjunctivale injectie, orale anomalieën, huidpathologieën, cervicale lymfadenopathie, oa (García Rodríguez et al., 2016).

De oorsprong van de ziekte van Kawasaki is nog niet nauwkeurig bekend, maar verschillende lopende onderzoeken relateren haar etiologische oorzaak met immunologische en infectieuze factoren (Arias Cabello, Fernández Álvarez en Ordaz Favila, 2016).

Aan de andere kant, hoewel vroegtijdige identificatie complex is, wordt de bevestiging van deze aandoening meestal gemaakt op basis van klinische criteria gerelateerd aan het klinische en temporele verloop. Daarnaast zijn er meestal enkele complementaire tests zoals bloedanalyse, cerebrospinale vloeistofstudie of echocardiogram (Bou, 2014).

Wat de behandeling betreft, zijn therapeutische benaderingen gericht op zowel de behandeling van aanhoudende pathologieën als de beheersing en minimalisering van medische gevolgen. Aldus sommige werkwijzen omvatten toediening van gammaglobuline, aspirine, corticosteroïden of monoklonale antilichamen (Bou, 2014).

Kenmerken van de ziekte van Kawasaki

de ziekte van Kawasaki is een vorm van vasculitis, is ook een zeldzame of zeldzame aandoening die vooral van invloed op de pediatrische populatie en, vooral voor kinderen onder de 5 jaar (The Royal Childre's Hospital in Melbourne, 2016).

Vasculitis is een type aandoening waarbij een pathologische ontsteking van de bloedvaten van het lichaam optreedt, waardoor de efficiënte werking van haarvaten, aderen of slagaders wordt gewijzigd (National Institutes of Health, 2016)..

De verschillende structuren van onze bloedsomloop zijn verantwoordelijk voor het transporteren en afleveren van bloed en dus voedingsstoffen en zuurstof door het hele lichaam, essentieel om te overleven.

Wanneer een factor die gerelateerd is aan infectieuze processen, afwijkingen van het immuunsysteem of andere medische aandoeningen, resulteert in de ontwikkeling van een ontstekingsproces in bloedvaten, kunnen deze op verschillende manieren worden gewijzigd (National Institutes of Health, 2016):

• Gedeeltelijke of volledige sluiting van het bloedkanaal dat de passage van bloed naar een of meerdere lichaamsgebieden belemmert.
• Opzetting of verzwakking van de wanden van de bloeddoorvoer, waardoor de ontwikkeling van aneurysma's of misvormingen wordt vergemakkelijkt.

Op deze manier, wanneer de bloedstroom niet alle organen normaal bereikt, zal een breed scala aan medische pathologieën optreden, die zullen variëren afhankelijk van de getroffen gebieden..

Enkele van de medische complicaties kunnen zijn hartaanpassingen, koorts, bloedafname als gevolg van aneurysma's, beroerte, onder anderen..

Met name de eerste klinisch beschreven ziekte van Kawasaki was in 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku verwezen naar het geval van een kind dat niet meer dan 5 jaar oud en hadden een pathologische sintomatológico groep bestaande uit temperatuurstijging lichaam, cervicale adenopathie, huiduitslag, orale afwijkingen, bloedarmoede, enz., die allemaal compatibel zijn met een vasculitis (Prego Petit, 2003).

Echter, deze voorwaarde niet expliciet gedefinieerd tot 1967. Kawasaki, in zijn klinische rapport beschreven 50 gevallen van kinderen met een klinisch beloop gekenmerkt door periodes van koorts, lymfadenopathie, mucocutane verandering en peeling vingers (Bou 2014 ).

Hoewel er in de medische literatuur talrijke gevallen zijn geweest, was het nog niet mogelijk om de etiologische oorzaken vast te stellen die tot deze pathologie aanleiding geven. Het verloop en de klinische criteria zijn echter gespecificeerd door een groot aantal auteurs en medische instellingen.

statistiek

De ziekte van Kawasaki wordt beschouwd als een van de meest voorkomende vormen van vasculitis in de kinderleeftijd (García Rodríguez et al., 2016). Zo zijn in meer dan 85% van de gevallen de getroffenen jonger dan 5 jaar (Bou, 2014).

Het is echter een pathologie die op elke leeftijd kan voorkomen, hoewel deze zeldzaam is tijdens de neonatale fase (vóór drie maanden) of in de puberale fase (Prego Petit, 2003).

Bovendien kan een duidelijk patroon van geografische spreiding worden waargenomen bij de ziekte van Kawasaki, omdat het een pathologie is die vooral de Aziatische bevolking treft (Bou, 2014)..

In een recent nationaal onderzoek in de Japanse regio werd een incidentie van ongeveer 26,9 gevallen per 100.000 inwoners bij kinderen waargenomen, vooral tussen 0 en 4 jaar (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Afgezien hiervan tonen de meest recente epidemiologische onderzoeken aan dat de ziekte van Kawasaki op dit moment een meer universele verspreiding heeft, beïnvloed door elke etnische of raciale groep (Bou, 2014)..

Daarnaast zijn er vanaf de eerste beschrijvingen van deze pathologie tot 2015 meer dan 900 klinische rapporten gepubliceerd met betrekking tot gevallen gediagnosticeerd met de ziekte van Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Aan de andere kant, met betrekking tot de verdeling naar geslacht, is waargenomen dat het een overheersende pathologie in het mannelijk geslacht is, met een verhouding van 1,5 / 2,1: 1, vergeleken met het vrouwelijk geslacht (Bou, 2014).

In de Verenigde Staten wordt de ziekte van Kawasaki beschouwd als de meest voorkomende vorm van verworven hart-en vaatziekten, in het bijzonder de incidentie bereikt een geschatte bedrag van 9 tot 19 gevallen per 100.000 kinderen jonger dan 5 jaar (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Specifiek, in het jaar 2000 waren er ongeveer 4248 ziekenhuisopnames geassocieerd met de ziekte van Kawasaki, in Noord-Amerikaanse medische centra (Centers for Disease Control and Prevention, 2016)..

Kenmerkende tekens en symptomen

Kawasaki ziekte is een multisysteemziekte, voornamelijk als gevolg van de variabiliteit van gebieden en organen die kunnen worden beïnvloed door een ontsteking van het vaatstelsel en derhalve efficiënt door vermindering van bloedstroom. Enkele van de meest voorkomende hebben echter de neiging om op te nemen (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Cardiale manifestaties

Zoals we eerder hebben aangegeven, is de ziekte van Kawasaki een soort vasculitis, dus de belangrijkste medische complicatie van deze aandoening is ontsteking van de wanden van bloedvaten..

Specifiek beïnvloedt deze pathologie in de eerste plaats de mediaanaders, hoewel het ook mogelijk is om een ​​significante verandering van kleine en middelgrote bloedvaten waar te nemen, waaronder slagaders, haarvaten en aders. Bovendien is een van de zwaarst getroffen bloedvaten de coronair, dus de kans op het ontwikkelen van een hartinfarct is hoog.

Bovendien zijn binnen cardiale manifestaties enkele van de meest voorkomende:

• myocardiet: in dit geval wordt de term myocarditis gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van een significante ontsteking van het myocardium of het gebied van de hartspier, als gevolg hiervan kunnen verschillende manifestaties optreden, zoals hartritmestoornissen of hartfalen.
• pericarditisIn dit geval wordt pericarditis term gebruikt om de aanwezigheid van een significante ontsteking van het pericard of weefsel dat cardiale structuren, derhalve verschillende secundaire verschijnselen kunnen optreden als myocardiaal infarct of myocarditis.
• valvulitisIn dit geval wordt de uitdrukking valvulitis gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van een significante ontsteking van de hartkleppen (mitralis, aorta, pulmonaire tricuspidalis en) verantwoordelijk voor het regelen van de bloedstroom richting. Dientengevolge kunnen verschillende pathologieën optreden, zoals hartklepaandoening, valvulaire stenose, valvulaire insufficiëntie of endocarditis..
• aneurysmataIn dit geval wordt de term aneurysma gebruikt om te verwijzen naar de ontwikkeling van een zwak of dunner gebied in de wanden van bloedvaten. Met de bloeddoorstroming, kan het verzwakte gebied kopen een zak uitsteekt en dus met een grote kans op scheuren en bloeden in elk gebied van het lichaam. Specifiek, een van de ernstigste zijn opgenomen in de cerebrale bloedsomloop, de mogelijkheid van bloeden en mechanische druk op zenuwgebieden.

b) Oog betrokkenheid

Oftalmologische manifestaties zijn een van de meest voorkomende medische bevindingen bij de ziekte van Kawasaki, waarvan sommige worden gekenmerkt door de ontwikkeling van:

• Conjunctivale injectie en hyperthermie: De aanwezigheid van een rood worden van de oculaire gebieden, waarbij de aanwezigheid van lijnen of punten van bloedmateriaal wordt gesimuleerd, is een veel voorkomende bevinding bij de ziekte van Kawasaki. Bovendien kan dit type veranderingen episodes van oogpijn of verlies van visuele capaciteit veroorzaken.
• conjunctivitis: in dit geval wordt de term conjunctivitis gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van significante ontsteking van het transparante weefsel dat zowel de oogbol als het binnenste van het ooglid bedekt. Dientengevolge kunnen verschillende pathologieën gerelateerd aan oculaire roodheid, ontsteking of episoden van pijn verschijnen.

c)  koorts

De pathologische toename van de lichaamstemperatuur is een van de vroegste medische symptomen van de ziekte van Kawasaki.

Klinisch gezien is de lichaamstemperatuur extreem hoog, in sommige gevallen kunnen ze 40 ᵒC of zelfs hogere temperaturen bereiken.

Hoewel het voorkomt in terugkerende episodes en reageert op medicamenteuze behandeling, blijft de lichaamstemperatuur rond de 38 graden.

In het bijzonder is de duur van koortsepisoden als er geen type therapeutische benadering wordt gebruikt gewoonlijk ongeveer twee weken, maar deze kan een langere duur bereiken, ongeveer 4 weken.

d)  Cutane manifestaties

De anomalie in de bloedcirculatie kan ook de integriteit van de huid en het bewegingsapparaat aantasten. Enkele van de meest voorkomende pathologische bevindingen bij de ziekte van Kawasaki zijn onder andere:

• Cutaan erytheemIn dit geval wordt de term erytheem gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van een focale huidontsteking en roodheid van sommige huidgebieden. Het beïnvloedt meestal de ledematen, vooral de handen en voeten..
• Oedeem in de ledematen: Deze pathologie is een type huidaandoening die zich manifesteert als een ontsteking en roodheid die vaak gepaard gaat met de ontwikkeling van hobbels, puisten en koorts..
• Huid schilferen: in dit geval wordt deze cutane pathologie gekenmerkt door het verlies of de loslating van de buitenste huidlagen. Het is meestal oppervlakkig en spontaan en treft vooral de vingers.

e) Mondelinge manifestaties

Buccale betrokkenheid is een van de meest karakteristieke bevindingen van de ziekte van Kawasaki. Sommige pathologieën omvatten:

• Gespleten lippen: het is gebruikelijk om droogheid en aanzienlijk bloeden van de orale structuren waar te nemen, vooral geaccentueerd door fysiek contact.
• Aframbued taal: de tong vertoont meestal een ontstoken uiterlijk, neemt een donkerdere kleur aan dan gewoonlijk, met een toegenomen grootte van de smaakpapillen.

f)  Lymfatische manifestaties

Het lymfestelsel is in principe verantwoordelijk voor het transporteren van de lymfe uit de bloedsomloop naar de verschillende lichaamsorganen.

De lymfe is een waterige substantie die afkomstig is van hartmateriaal en waarvan de belangrijkste functie is om te fungeren als tussenpersoon bij de uitwisseling van voedingsstoffen.

Bij de ziekte van Kawasaki heeft de aanwezigheid van afwijkingen in dit systeem bijgevolg de ontwikkeling van bepaalde pathologieën, zoals cervicaal adenoom..

In het bijzonder is het bij de ziekte van Kawasaki gebruikelijk om de ontwikkeling van een cervicale adenopathie te detecteren, dat wil zeggen een abnormale ontsteking van de lymfeklieren op cervicaal niveau.

g) Neurologische manifestaties

Hoewel de betrokkenheid van het zenuwstelsel minder vaak voorkomt dan de vorige, kunnen in veel gevallen verschillende veranderingen en neurologische pathologieën worden gedetecteerd, waaronder meningitis of cerebrale aneurysmata..

Klinische cursus

In de typische klinische evolutie van de ziekte van Kawasaki zijn drie fundamentele fasen te onderscheiden (Delgado Rubio, 2016):

• Acute of febriele fase: De eerste fase van de ziekte duurt meestal ongeveer één tot twee weken. Het wordt meestal gekenmerkt door de aanwezigheid van febriele episoden, adenopathie, conjunctieve injectie, erytheem van de handen en voeten, orale laesies, meningitis en de ontwikkeling van andere veranderingen die verband houden met prikkelbaarheid en anorexia..
• Subacute faseNa het overwinnen van de eerste twee weken, kunnen sommige van de bovenstaande symptomen aanhouden, vooral oculaire betrokkenheid of adenopathie en daarnaast ontwikkelen zich nieuwe zoals desquamatie. Aan de andere kant kunnen sommige secundaire medische complicaties worden waargenomen, waaronder hartinfarcten of aneurysma's..
• Herstel- of herstelfase: in de laatste fase van de ziekte van Kawasaki hebben de klinische verschijnselen de neiging om over te gaan. Sommige complicaties kunnen echter regelmatig voorkomen of een langere tijd nodig hebben om op te lossen, zoals het geval is bij aneurysma's..

oorzaken

Momenteel is de specifieke etiologische oorzaak van de ziekte van Kawasaki nog niet vastgesteld (American Heart Association, 2015).

Er zijn geen genetische en erfelijke patronen waargenomen, maar het klinische verloop lijkt te wijzen op de aanwezigheid van infectieuze of immunologische etiologische factoren (American Heart Association, 2015).

Enkele van de huidige hypotheses stellen voor dat de aanwezigheid van een infectieuze episode, waarschijnlijk respiratoir door een virale agent, als gevolg heeft dat er een ontstekingsproces ontstaat in mensen met genetisch aanleg (Boraveli en Chiaverini, 2014).

diagnose

De diagnose van de ziekte van Kawasaki is voornamelijk klinisch en is gebaseerd op de volgende criteria (Delgado Rubio, 2016):

1. Aanwezigheid van koorts gedurende 5 dagen of langer.

2. Aanwezigheid van conjunctivale injectie

3. Aanwezigheid van cervicale adenopathie.

4. Aanwezigheid van huidonderzoek.

5. Aanwezigheid van labiale en buccale anomalieën (droge lippen, rood, kloven, farynx erytheem, afrabose tong)

Bovendien, om de diagnose te bevestigen en andere soorten medische pathologieën uit te sluiten, worden meestal laboratoriumtesten gebruikt: echocardiogram, bloedanalyse, magnetische resonantie beeldvorming, urineanalyse, cerebrospinale vloeistof extractie, enz. (Bou, 2014).

behandeling

De ziekte van Kawasaki reageert meestal gunstig op behandelingen die worden voorgeschreven door gezondheidswerkers (Boraveli en Chiaverini, 2014).

Normaal duurt de eerste behandeling meestal ongeveer 5 dagen, maar deze kan worden verlengd als de medische complicatie aanhoudt. Dit maakt meestal gebruik van de intraveneuze toediening van immunoglobuline en acetylsalicylzuur (aspirine) (Boraveli en Chiaverini, 2014).

Als de symptomen aanhouden, begint het met de parallelle toediening van corticosteroïden, calcineurineremmers of plasma-uitwisselingen (Boraveli en Chiaverini, 2014).

referenties

1. AHA. (2016). Ziekte van Kawasaki. Teruggehaald van American Heart Association.
2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., en Ordaz Favila, J. (2016). Oculaire manifestaties bij de ziekte van Kawasaki. Ervaring bij het National Institute of Pediatrics. Rev. Mex. Oftalmol, 03.08.
3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Ziekte van Kawasaki. EMC.
4. Bou, R. (2014). Ziekte van Kawasaki. AEP, 117-129.
5. CDC. (2013). Over de ziekte van Kawasaki. Ontvangen uit het Center for Disease Control and Prevention.
6. Delgado Rubio, A. (2016). Ziekte van Kawasaki. Diagnostische en therapeutische protocollen in de kindergeneeskunde, 21-26.
7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Treviño, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Ziekte van Kawasaki in een kinderziekenhuis in Mexico. Bol Med Hosp Infant Mex.
8. KDF. (2016). Wat is de ziekte van Kawasaki? Teruggewonnen van de Kawasaki Disease Foundation.
9. MayoClinic. (2014). Ziekte van Kawasaki. Opgehaald van MayoClinic.
10. Melbourne, T. R. (2016). Ziekte van Kawasaki. Teruggeplaatst van het Royal Children's Hospital Melbourne.
11. NIH. (2016). Ziekte van Kawasaki. Ontvangen van MedlinePlus.
12. Prego Petit, J. (2003). Ziekte van Kawasaki. Arch Pediatr Urug .
13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Atypische of onvolledige loop van de ziekte van Kawasaki. Bol Med Hosp Infant Mex.
14. Bronafbeelding.