Symptomen, oorzaken van klieren, symptomen, behandelingen

de locked-in-syndroom of locked-in-syndroom (LIS) in het Engels, is een zeldzame neurologische aandoening gekenmerkt door wijdverbreide en volledige verlamming van de vrijwillige spieren van het lichaam, behalve voor degenen die oogbewegingen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2007) controle.

Deze voorwaarde laat individuen volledig verlamd en werelden, dus het wordt vaak veelgebruikte termen en ?? Gevangenschap syndroom?? of ??Sluitingssyndroom?? om ernaar te verwijzen.

Locked-in-syndroom is een secundaire status een belangrijke laesie aan de hersenstam met een betrokkenheid van de corticospinal-darmkanaal en corticobulbar (Collado-Vazquez en Carrillo, 2012).

Bovendien kunnen deze verwondingen aan de hersenen optreden als gevolg van die lijden aan verschillende voorwaarden: traumatisch hersenletsel, diverse pathologieën die verband houden met de bloedsomloop, ziekten die myeline zenuw cel of een overdosis van een aantal geneesmiddelen te vernietigen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen and Stroke, 2007).

Mensen die lijden aan het opsluitingssyndroom zijn zich volledig bewust, dat wil zeggen, ze kunnen denken en redeneren, maar ze zullen niet in staat zijn om te spreken of bewegingen uit te voeren. Ze kunnen echter mogelijk communiceren via oogbewegingen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Desondanks meeste gevallen waarin een verandering of ernstige schade optreedt in de hersenstam is geen chirurgische of specifieke farmacologische reparatie en derhalve neurologische tekorten chronisch (Collado-Vazquez Carrillo , 2012).

de sterfte in de acute fase komt het voor in ongeveer 60% van de gevallen en herstel van de motorische functie is zeldzaam, hoewel patiënten met niet-vasculaire etiologie een betere prognose hebben (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Daarom wordt therapeutische interventie bij dergelijke ziekten gericht op basiszorg aan de vitale functies van de patiënt en de behandeling van de mogelijke gezondheidsrisico complicaties (Collado-Vazquez en Carrillo, 2012) te handhaven.

Wat is het locked-in-syndroom of het Locked-in-syndroom??

De locked-in-syndroom presenteert een klinisch beeld wordt gekenmerkt door quadriplegia (totale verlamming van alle vier de ledematen) en anartria (onvermogen om geluiden te articuleren), met behoud van het bewustzijn, respiratoire functie, visie, de coördinatie van de oogbewegingen en het gehoor (Mellado et al., 2004).

Op observationeel niveau is een patiënt met het opsluitingssyndroom vertegenwoordigd wakker, onbeweeglijk, geen mogelijkheid om te communiceren door middel van taal en met bewaarde oogbewegingen (Mellado et al., 2004).

Deze pathologie werd voor het eerst beschreven in de roman De graaf van Monte Cristo door Alejandro Dumas, rond het jaar 1845. Het is pas in 1875 toen het opsluitingssyndroom in de medische literatuur door Darolles wordt beschreven met de eerste klinische casus (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).

Reeds in de Dumas-roman werden de belangrijkste klinische kenmerken van deze aandoening beschreven:

De oude man Noirtier de Villefor is al zes jaar volkomen verlamd:? Immobiel als een lijk?, Perfect helder en communicerend door een code van oogbewegingen.

Vanwege de verwoestende gevolgen van het opsluitingssyndroom is het beschreven in vele werken zowel cinematografisch als televisie.

statistiek

Het opsluitings- of gevangenschapssyndroom is een frequente proco-ziekte. Hoewel de prevalentie niet precies bekend is, was deze in 2009 gedocumenteerd en gepubliceerd 33 gevallen, dus sommige onderzoeken schatten de prevalentie ervan in <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Omdat er veel gevallen van gevangenschap syndroom wordt niet gedetecteerd of een verkeerde diagnose gesteld, is het moeilijk om het werkelijke aantal mensen die hebben of dit soort pathologie in de algemene bevolking Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten hebben gehad te bepalen, 2010).

Wat betreft seks, beïnvloedt gelijkelijk vrouwen en mannen en, bovendien, Het kan van invloed zijn op een persoon van elke leeftijd, het komt echter vaker voor bij oudere volwassenen als gevolg van de toestand van ischemie of hersenbloeding (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).

De gemiddelde leeftijd geschat voor het optreden van het syndroom van locked-in vanwege Vaatoorzaken zijn 56 jaar oud, terwijl de gemiddelde leeftijd voor uw aandoening te wijten is aan niet-vasculaire factoren, het wordt geschat rond 40 jaar (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).

Tekenen en symptomen

Het Amerikaanse Congres Revalidatiegeneeskunde (1995) gedefinieerd het locked-in-syndroom (LIS) als een aandoening die wordt gekenmerkt door het behoud van het bewustzijn en cognitieve functies, een voor de realisatie van verkeer en communicatie door middel van taal (Hersenstichting , 2016) .

Over het algemeen worden in de meeste gevallen vijf criteria overwogen die de aanwezigheid van het opsluitingssyndroom kunnen bepalen (Nationaal Rehabilitatie Informatiecentrum, 2013):

• Tetraplegia of tetraparesis
• Onderhoud van superieure corticale functies.
• Afonie of ernstige hypofonie.
• Mogelijkheid om de ogen te openen en verticale bewegingen uit te voeren.
• Gebruik oogbewegingen en knipperende ogen als communicatiemiddel.

Afhankelijk van de locatie en de ernst van de laesie, kan de presentatie van verschillende andere tekenen en symptomen echter worden opgemerkt (Luján-Ramos et al., 2011):

• Anticiperende tekenen: hoofdpijn, duizeligheid, paresthesie, hemiparese, diplopie.
• Behoud van de waaktoestand en het bewustzijn.
• Motorische stoornissen: tetraplegie, anarthria, gezichtsdiaplegie, decerobraat stijfheid (abnormale houding met uitgestrekte armen en benen en hoofd en nek naar achteren gebogen).
• Oogaandoeningen: verlamming van de bilaterale conjugatie van horizontale oogbewegingen, behoud van knipperen en verticale oogbewegingen.
• Resterende motoriek: distale bewegingen van de vingers, gelaats- en taalbewegingen, hoofdflexie.
• Onvrijwillige episodes: grommend, huilend, orale automatismen, onder anderen.

Bovendien kan de presentatie van gevangenschap syndroom onderscheiden twee fasen of momenten (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010):

• Initiële of acute faseDe eerste fase wordt gekenmerkt door anartraia, ademhalingsproblemen, totaal spierverlamming en bewustzijnsverlies episodes.
• Postacute of chronische fase: bewustzijn, ademhalingsfunctie en verticale oogbewegingen zijn volledig hersteld.

Soorten gevangenschapssyndroom of Locked-in-syndroom

Het gevangenschapssyndroom is geclassificeerd op basis van verschillende criteria: ernst, evolutie en etiologie. Desondanks zijn over het algemeen de etiologie en ernst de factoren die ons meer informatie bieden over de toekomstige prognose van de patiënt (Sandoval en Mellado, 2000).

Afhankelijk van de ernst hebben sommige auteurs, zoals Bauer, drie categorieën beschreven voor het opsluitingssyndroom (Brain Foundation, 2016):

• Klassiek locked-in syndroom (Classic LIS): behoud van het bewustzijn, totale spierverlamming behalve voor verticale oogbewegingen en knipperen.
• Totaal locked-in-syndroom (compleet of totaal LIS): behoud van bewustzijn, bij afwezigheid van taalkundige communicatie en oogbewegingen. Volledige motorische en spierverlamming.
• Incomplete locked-in syndrome (Incomplete LIS): behoud van bewustzijn, herstel van enkele willekeurige bewegingen en onderhoud van oogbewegingen.

Bovendien kan bij een van deze typen een patiënt met een syndroom van gevangenschap twee aandoeningen vertonen:

• Geblokkeerd of locked-in syndroom: Het wordt gekenmerkt door een neurologische verbetering die bij afwezigheid van blijvende hersenbeschadiging (Orpha 2012) worden ingevuld.
• Geblokkeerd of locked-in syndroom: er is geen substantiële neurologische verbetering en wordt meestal geassocieerd met de aanwezigheid van permanente en onherstelbare hersenschade (Orphanet, 2012).

oorzaken

Klassiek, locked-in-syndroom komt het als gevolg van de aanwezigheid van laesies in de hersenstam of occlusie van de wervelslagader letsel of basilaire of cerebrale steeltjes compressie (Orphanet 2012).

Veel van de gevallen worden op een specifieke manier geproduceerd door een beschadiging in het uitsteeksel (hersenstamgebied). Het uitsteeksel heeft hoeveelheden neurale paden die de rest van de hersengebieden verbinden met het ruggenmerg (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).

Letsels ontstaan ​​vaak op het niveau van corticobulbar en corticopontinas corticospinal darmkanaal, zodat spierverlamming en anartria ontwikkelt. Normaal gesproken, somatosensorische en zenuwbanen oplopende parmanencen intact, zodat het niveau van bewustzijn, de cycli van de slaap / waak en prikkelbaarheid tot externe stimulatie blijven (Samaniego 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologische factoren van hersenschade

Over het algemeen zijn etiologische factoren meestal onderverdeeld in twee categorieën: vasculaire en niet-vasculaire gebeurtenissen.

Bij zowel volwassenen als kinderen is de belangrijkste oorzaak de danstrombose, die in 60% van de gevallen voorkomt (Sepúlveda et al., 2011).

Aan de andere kant, onder de niet-vasculaire oorzaken, zijn de meest voorkomende traumatische ongevallen, als gevolg van een contusie in hersenstamgebieden (Sepúlveda et al., 2011).

Verder is het ook mogelijk dat de ontwikkeling van secundaire tumoren locked-in-syndroom, encefalitis, multiple sclerotische, Guillain- Barré ziekte van amyotrofische laterale sclerose of myasthenia gravis, onder andere (Sepulveda et al., 2011).

diagnose

De diagnose van deze pathologie is gebaseerd op de observatie van klinische indicatoren en het gebruik van verschillende diagnostische tests.

Vaak kan oogbewegingen spontaan in acht worden genomen en de bereidheid door deze om te communiceren kunnen ook worden geïdentificeerd door familieleden en verzorgers. Om deze redenen is het essentieel om veranderingen in oogbeweging te onderzoeken in antwoord op eenvoudige bestellingen (Orphanet, 2012). om een ​​differentiële diagnose te stellen met de vegetatieve toestand of het minimale bewustzijn.

Daarnaast zal het essentieel zijn om een ​​lichamelijk onderzoek uit te voeren om spierverlamming te bevestigen en het onvermogen om de taal te articuleren.

Aan de andere kant maakt het gebruik van functionele neuroimaging-technieken het mogelijk om de locatie van hersenschade te detecteren en de tekenen van bewustzijn te onderzoeken.

Sommige van de technieken die worden gebruikt bij de diagnose van het syndroom van gevangenschap of het Lock-in-syndroom zijn (Nationale organisatie voor zeldzame ziekten, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging (IRM): worden meestal gebruikt om hersenbeschadiging te bevestigen in gebieden die verband houden met het syndroom van gevangenneming.
• Magnetische resonantie angiografie: worden gebruikt om de mogelijke aanwezigheid van een bloedstolsel of trombus in de slagaders die de hersenstam leveren te identificeren.
• Electroencephalogram (EEG): wordt gebruikt voor het meten van de hersenactiviteit kan de aanwezigheid van signaalverwerking openbaren aan de afwezigheid van expliciete bewustzijn, cycli van waken en slapen, onder andere.
• Studies van elektromyografie en zenuwgeleiding: worden gebruikt om de aanwezigheid van schade aan de perifere zenuwen en spieren uit te sluiten.

behandeling

Momenteel is er geen remedie voor het syndroom van gevangenschap, geen protocol of standaard loop van de behandeling (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2007).

De eerste behandeling in deze pathologie is gericht op de behandeling van de etiologische oorzaak van de stoornis (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).

In de vroege stadia zal het noodzakelijk zijn om elementaire medische hulp te gebruiken, zowel om het leven van de patiënt te beschermen als om mogelijke complicaties te beheersen. Vereisen vaak het gebruik van kunstmatige maatregelen de ademhaling of het doorvoeren van gastrostomie (het doorvoeren van een kleine in de maag (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten had gestoken, 2010).

Zodra de acute fase worden therapeutische interventies gericht op autonome herstel van de respiratoire functie, herstel van de slikken en onafhankelijke plassen, motorische ontwikkeling vinger hoofd en de nek, en ten slotte, de oprichting van een communicatie-code door middel van van de oogbeweging (Orphanet, 2012).

Vervolgens is de behandeling gericht op het herstel van vrijwillige bewegingen. In sommige gevallen is de beweging van de vingers, de controle van slikken of de productie van sommige geluiden worden bereikt, terwijl in andere geen vrijwillige beweging Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten onder controle wordt bereikt, 2010).

referenties

1. Hersenstichting. (2016). Locked-in syndroom (LIS). Verkregen van stoornissen. Hersenstichting: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Het syndroom van gevangenschap in literatuur, cinema. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Locked In Syndrome. Opgehaald van WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriële trombolyse bij trombose van de basilaire arterie. Herstel bij twee patiënten met het enclaustraeminto-syndroom. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Wat is het opsluitingsyndroom? Teruggehaald van het National Rehabilitation Information Centre: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Lock-in-syndroom . Teruggehaald van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Locked In Syndrome. Teruggehaald van de Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Cloistered syndroom. Opgehaald van Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: Klinische casus en review van de literatuur. Openb. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Vergrendeld syndroom. Verkregen van Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/