Gerstmann-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Gerstmann-syndroom is een zeldzame neurologische en neuropsychologische stoornis in de algemene bevolking (Deus, Espert en Navarro, 1996).

Klinisch wordt dit syndroom bepaald door een klassieke set van symptomen in overeenstemming met digitale agnosia, acalculia, agrafie en links-rechts ruimtelijke desoriëntatie (Deus, Espert en Navarro, 1996).

Gerstmann-syndroom wordt geassocieerd met de aanwezigheid van hersenschade in posterieure parieto-occipitale gebieden (Benítez Yaser, 2006).

Een etiologische niveau hebben talloze oorzaken, waaronder de lijnen en tumorprocessen (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

Het is een neurologisch syndroom dat meestal wordt ontdekt tijdens de kindertijd, in de kleuterschool of op school (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

De diagnose is bij uitstek klinisch en is gebaseerd op de identificatie van klassieke symptomatologie (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016). De meest voorkomende is om een ​​gedetailleerde neuropsychologische beoordeling van cognitieve functies te gebruiken, samen met het gebruik van verschillende neuroimaging-tests.

Medische interventie met deze aandoening is gebaseerd op de behandeling van de etiologische oorzaak en het beheer van secundaire symptomen. Op een gegeneraliseerde manier worden vaak programma's voor vroege cognitieve stimulatie, neuropsychologische revalidatie, speciaal onderwijs en logopedische interventie gebruikt..

Een aanzienlijk aantal klinische en experimentele studies overwegen Gerstmann syndroom de neiging om te verdwijnen met de rijping en biologische groei (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana en Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Uit de meest recente onderzoeken blijkt echter dat een groot deel van de veranderingen in de loop van de tijd voortduurt (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana en Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Kenmerken van de Gerstmann-syndroom

Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definieert het Gerstmann-syndroom als een neurologische aandoening die leidt tot de ontwikkeling van verschillende cognitieve stoornissen als gevolg van hersenbeschadiging.

Aandoeningen, pathologieën en ziekten geclassificeerd binnen de neurologische groep worden gekenmerkt door het produceren van een breed scala aan symptomen geassocieerd met een abnormale en gebrekkige werking van het zenuwstelsel..

Ons zenuwstelsel bestaat uit verschillende structuren, zoals de hersenen, het cerebellum, het ruggenmerg of perifere zenuwen. Al deze zijn essentieel om elk van de functies van onze organisatie te controleren en te reguleren (National Institutes of Health, 2015).

Wanneer verschillende pathologische factoren de structuur of het normale functioneren onderbreken, zal een grote verscheidenheid aan tekens en symptomen verschijnen: moeilijkheid of onvermogen om informatie te onthouden, verandering van bewustzijn, problemen met communiceren, moeite met bewegen, ademhalen, aandacht houden, etc. (National Institutes of Health, 2015).

In het geval van Gerstmann syndroom klinische kenmerken in verband worden gebracht met verwondingen in de pariëtale hersengebieden gerelateerd aan sensatie, perceptie en het begrip van zintuiglijke informatie (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2008; National Organization for Rare Disorders , 2016).

Hoewel het gewoonlijk specifiek gerelateerd is aan schade in het linkergebied van de pariëtale kwab hoekige gyrus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Dit syndroom wordt meestal geassocieerd met vier basale symptomen:

• Digitale agnosia: moeilijkheid of onvermogen om de eigen vingers of die van anderen te herkennen.
• acalculie: veranderingen en stoornissen gerelateerd aan wiskundige en rekenvaardigheden.
• agrafie: veranderingen en aandoeningen met betrekking tot schrijven.
• desoriëntatie: ruimtelijke desoriëntatie met betrekking tot een moeilijkheid of een onvermogen om het rechter en het linker te herkennen.

Ondanks zijn brede manifestaties, werd deze aandoening aanvankelijk geïdentificeerd door Josef Gerstmann als een secundaire voorwaarde voor een hersenletsel (Deus, Espert en Navarro, 1996).

In haar eerste klinische rapport verwees ze naar een 52-jarige patiënt die haar eigen vingers of die van een andere persoon niet kon herkennen. Ze had een cerebrovasculair accident en had geen afasieke kenmerken (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Hij voltooide de foto van dit syndroom door de analyse van nieuwe gevallen vergelijkbaar met het origineel. Uiteindelijk slaagde hij er in 1930 in om het op klinisch niveau uitputtend te definiëren (Deus, Espert en Navarro, 1996).

Al deze beschrijvingen hadden voornamelijk betrekking op volwassen patiënten die letsel hadden opgelopen in de pariëtale gebieden links.

Anderen zijn echter toegevoegd in de pediatrische populatie, dus deze pathologie is ook het Gerstmann syndroom van ontwikkeling genoemd (Roselli, Ardila en Matute, 2010).

statistiek

Gerstmann-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening bij de algemene bevolking (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Een zeer klein aantal gevallen is beschreven in de medische en experimentele literatuur (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Er zijn geen specifieke gegevens bekend over de prevalentie en incidentie wereldwijd (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Wat de sociodemografische kenmerken van het Gerstmann-syndroom betreft, is er geen significante associatie met geslacht, bepaalde geografische regio's of etnische en raciale groepen vastgesteld..

Met betrekking tot de typische beginleeftijd, overheerst het Gerstmann-syndroom in het stadium van de baby, in de voorschoolse of schoolfase (Benitez Yaser, 2006).

Tekenen en symptomen

Het syndroom van Gerstmann wordt gekenmerkt door vier basale symptomen: digitale agnosia, acalculia, agrafie en ruimtelijke desoriëntatie (Deus, Espert en Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digitale agnosia wordt beschouwd als het centrale teken van het Gerstmann-syndroom. Deze term wordt gebruikt om te verwijzen naar een onvermogen om de vingers te herkennen, of van een andere persoon (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

De definitie ervan omvat enkele belangrijke kenmerken (Deus, Espert en Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Het wordt niet gekenmerkt door een vorm van digitale zwakte.
• Het wordt niet gekenmerkt door een moeilijkheid of onvermogen om de vingers als zodanig te identificeren.
• Het wordt gedefinieerd als een afwezigheid of gebrek aan vaardigheid om de vingers op individueel niveau te benoemen, selecteren, identificeren, herkennen en oriënteren.
• Het beïnvloedt zowel je eigen vingers als die van andere mensen.
• Er zijn geen andere wijzigingen met betrekking tot visie of denominatie,

In de meeste gevallen vindt digitale agnosia gedeeltelijk of specifiek plaats (Benitez Yaser, 2006).

De getroffen persoon kan in meerdere of mindere mate de vingers van de hand identificeren. Het levert echter meestal ernstige problemen op in verband met de drie vingers in het gebied of middengebied (Benitez Yaser, 2006).

Het manifesteert zich bilateraal, dat wil zeggen, het beïnvloedt beide handen. Het is ook mogelijk om gevallen van unilaterale associatie te identificeren.

Bovendien zijn patiënten zich niet bewust van hun fouten (Lebrun, 2005), zodat een variabele mate van anosognosie kan worden onderscheiden..

Digitale agnosia is op jonge leeftijd een van de meest voorkomende symptomen, naast discriminatie van links en handmatige motoriek (Benitez Yaser, 2006).

Wanneer een specialist dit soort wijzigingen onderzoekt, is het meest gebruikelijke ding dat de betrokken persoon een duidelijk probleem vertoont om te wijzen en de vingers van de hand te benoemen die hij eerder heeft aangewezen (Benitez Yaser, 2006).

acalculie

Met de term acalculia bedoelen we de aanwezigheid van verschillende aandoeningen gerelateerd aan wiskundige en rekenvaardigheden geassocieerd met een verworven hersenletsel (Roselli, Ardila en Matute, 2010).

We moeten het onderscheiden van de term dyscalculia, gebruikt voor verwijzing naar een reeks numerieke wijzigingen die verband houden met de ontwikkeling van het kind (Roselli, Ardila en Matute, 2010).

In het Gerstmann-syndroom is een van de fundamentele bevindingen de identificatie van een moeilijkheid of onvermogen om bewerkingen uit te voeren met getallen of rekenkundige berekeningen (Deus, Espert en Navarro, 1996).

Een groot aantal auteurs als Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) of Strub en Geschwind (1983) kenmerken de acalculie als een verlies van die vaardigheden of basisbegrippen met betrekking tot de verworven berekening eerder (Deus, Espert en Navarro , 1996).

Bij veel van de getroffenen gaat deze wijziging gepaard met andere soorten tekorten (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016):

• Moeilijkheid of onvermogen om een ​​bestelling te onderhouden en te volgen.
• Moeilijkheidsgraad of onvermogen om reeksen te ontwerpen.
• Moeilijkheid of onvermogen om nummers efficiënt te manipuleren.

Op het klinische niveau is de meest voorkomende dat de betrokkenen geen schriftelijke of mentale berekeningen kunnen uitvoeren. Daarnaast maken ze verschillende fouten met betrekking tot de interpretatie of juiste lezing van wiskundige tekens (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

agrafie

De term agrafie verwijst naar de aanwezigheid van een verworven stoornis van schrijfvaardigheden en vaardigheden (Roselli, Ardila en Matute, 2010).

Het wordt gedefinieerd als een verworven verlies of wijziging van de geschreven taal als gevolg van een corticale hersenschade (Deus, Espert en Navarro, 1996).

In het Gerstmann-syndroom kan agrafie verschillende dimensies hebben: praxisch, taalkundig of visuospatiaal (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

Betrokkenen hebben wijzigingen in verband met het dicteren van woorden, spontaan schrijven en gekopieerd schrijven (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

In sommige gevallen is agrafie gerelateerd aan problemen met de motorische organisatie. afwijkingen in sensomotorische van essentieel belang voor het schrijven van afzonderlijke letters of woorden (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016) kunnen programma's worden weergegeven.

Op klinisch niveau hebben de getroffen personen de volgende kenmerken (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Moeilijkheid om de vorm en lijn van de letters correct uit te voeren.
• Wijzigingen in de symmetrie van de letters.
• Aanhoudende reduplicaties in slagen.
• Veranderingen in de richting van de lijnen.
• Gebruik van meerdere lettertypen.
• Aanwezigheid van uitgevonden personages.

Ruimtelijke desoriëntatie

Gerstmann het syndroom kan worden gezien een wijziging van het concept van de oriëntatie (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Het is gebruikelijk om een ​​aanzienlijk onvermogen of moeilijkheid om onderscheid te maken tussen links en rechts te identificeren. Dit tekort lijkt geassocieerd te zijn met zowel de oriëntatie van de laterale van het lichaam als de ruimtelijke (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Op een klinisch niveau kunnen patiënten niet de juiste of linkergebieden van verschillende objecten, lichaamsdelen of ruimtelijke locaties benoemen (Deus, Espert en Navarro, 1996).

oorzaak

De oorsprong van Gerstmann syndroom wordt geassocieerd met letsel of corticale abnormaliteiten gelokaliseerd in de parietale kwab (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada en Hamada, 2013).

Ongeveer 95% van de mensen die getroffen zijn door een volledig klinisch beeld van Gerstmann syndroom hebben verlaten pariëtale laesies (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Verwondingen kan ook later worden uitgebreid naar andere gebieden, zoals de occipitale regio's (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Onder de triggers van deze laesies in Gerstmann zijn de slagen en hersentumor ontwikkeling (Mazzoglio en Nabar, Muñiz, Algieri en Ferrante, 2016).

Bij volwassenen is de meest voorkomende oorzaak dat dit syndroom zich ontwikkelt in verband met episoden van ischemie of cerebrovasculaire bloeding (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Het aantal gediagnosticeerde gevallen dat verband houdt met hoofdletsel of de aanwezigheid van hersentumoren is kleiner (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

diagnose

Het vermoeden van het syndroom van Gerstmann is meestal duidelijk in de aanwezigheid van wijzigingen met betrekking tot oriëntatie, rekenvaardigheden, schrijfvaardigheid of digitale herkenning.

De diagnose is meestal gebaseerd op neurologische en neuropsychologische verkenning.

In het geval van neurologische beoordeling is het belangrijk om de etiologische oorzaak en de locatie van de laesie of hersenletsels te identificeren..

De meest voorkomende is het gebruik van beeldvormingstests zoals computertomografie, magnetische resonantie of tractografie.

Bij het neuropsychologisch onderzoek van de getroffen persoon is het noodzakelijk om een ​​beoordeling te maken van de cognitieve vaardigheden door middel van klinische observatie en het gebruik van gestandaardiseerde tests.

behandeling

Net als de diagnose heeft de behandeling van Gerstmann-syndroom een ​​neurologische en een neuropsychologische kant.

Bij neurologische interventies richten medische benaderingen zich op de behandeling van de etiologische oorzaak en mogelijke complicaties. Het is gebruikelijk om de standaardprocedures te gebruiken die zijn ontworpen voor gevallen van cerebrovasculaire accidenten of hersentumoren.

De neuropsychologische interventie maakt meestal gebruik van een geïndividualiseerd en multidisciplinair interventieprogramma. Het werk met de getroffen cognitieve gebieden is fundamenteel.

Een van de belangrijkste doelstellingen is dat de patiënt een optimaal niveau van functioneren herstelt dat het origineel het dichtst benadert. Daarnaast is het genereren van compensatoire cognitieve strategieën ook van fundamenteel belang.

In de kindpopulatie is het gebruik van speciaal onderwijs en specifieke curriculaire programma's ook gunstig..

referenties

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann-syndroom: huidig ​​perspectief. Gedragspsychologie, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann-syndroom bij een 9-jarige man. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Rechtsboven longitudinale fasciculus: implicaties voor visuospatiale verwaarlozing die het syndroom van Gerstmann nabootst. Klinische neurologie en neurochirurgie, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Het syndroom van Gerstmann. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio en Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann-syndroom: neuro-anatomisch-klinisch correlaat en differentiële semiologische kenmerken.
6. NIH. (2008). Het syndroom van Gerstmann. Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
7. NORD. (2016). Gerstmann-syndroom. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann-syndroom van ontwikkeling. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychologie van de ontwikkeling van het kind.