Guillain-Barré-syndroom symptomen, oorzaken, gevolgen en behandelingen



de Guillain-Barré-syndroom (SGB) is een auto-immuunproces waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt die de componenten van de perifere zenuwen aanvallen (Peña et al., 2014). Het is een van de meest frequent verworven polyneuropathieën (KopyKo & Kowalski, 2014). Verschillende studies tonen aan dat het de eerste oorzaak is van uitgebreide acute verlamming in ontwikkelde landen sinds de uitroeiing van poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Het lijkt erop dat deze pathologie het resultaat is van een proces gemedieerd door het immuunsysteem dat in veel gevallen verschijnt na een episode van infectieus type als gevolg van virussen, en dat in essentie motorneuronen treft (Janeiro et al., 2010).

Dit type syndroom wordt gekenmerkt door een stijgende slappe verlamming of zwakte die begint in de onderste ledematen en die symmetrisch en dysflex is; Het kan ook worden geassocieerd met sensorische symptomen en autonome veranderingen (Vázquez-López et al., 2012).

Omdat dit een evolutionaire pathologie of progressieve type kan gevolgen, zorgvuldig en herhaald onderzoek is het essentieel om de diagnose te bevestigen en de controle van mogelijke complicaties op het ontwikkelen van acute respiratoire insufficiëntie (Ritzenthaler et al.).

index

  • 1 Prevalentie
  • 2 symptomen
    • 2.1 Uitbreidingsfase
    • 2.2 Plateaufase
    • 2.3 Herstelfase
  • 3 Oorzaken en pathofysiologie
  • 4 Diagnose
  • 5 Gevolgen en mogelijke complicaties
  • 6 Behandeling
    • 6.1 Plasmaferese
    • 6.2 Immunoglobulinetherapie
    • 6.3 Steroid hormonen
    • 6.4 Assisted breathing
    • 6.5 Fysieke interventie
    • 6.6 Vroegtijdige revalidatie
    • 6.7 Fysiotherapeutische interventie
  • 7 Conclusies
  • 8 Referenties

overwicht

Guillain-Barré-syndroom (GBS) wordt als een zeldzame of zeldzame ziekte beschouwd. Ondanks intensieve behandelingen varieert hun mortaliteit van 4% tot 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

In westerse landen wordt de incidentie geschat op ongeveer tussen 0,81 en 1,89 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistische gegevens tonen aan dat deze ziekte in elk stadium van het leven kan voorkomen en dat het proportioneel mannen en vrouwen treft (KopyKo & Kowalski, 20014).

Er zijn echter aanwijzingen voor het grotere deel van de ziekte bij mannen, die 1, 5 maal meer vatbaar zijn voor hun aandoening (Peña et al., 2014). Verder blijkt dat het risico van het lijden van Guillain-Barré-syndroom toeneemt met de leeftijd, de stijgende incidentie na 50 jaar 1,7-3.3 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Peña et al., 2014).

Aan de andere kant, in het geval van kinderen, is de incidentie geschat op 0,6-2,4 per 100.000 gevallen.

symptomen

Het is een progressieve ziekte die het perifere zenuwstelsel beïnvloedt dat gewoonlijk drie fasen of stadia kent: een uitbreidingsfase, een plateaufase en een herstelfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Uitbreidingsfase

Vroege symptomen of tekenen van deze ziekte manifesteert zich door de aanwezigheid van verschillende graden van zwakte of verlamming, of tintelingen in de onderste ledematen die geleidelijk zal uitbreiden in de armen en romp (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen and Stroke, 2014).

De symptomen nemen waarschijnlijk in ernst toe totdat de ledematen en spieren functioneel zijn en ernstige verlamming optreedt. Deze verlamming kan aanzienlijke problemen veroorzaken bij het onderhouden van de ademhaling, bloeddruk en hartslag, zelfs bij geassisteerde ademhaling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateaufase

Normaal gesproken wordt in de eerste twee weken na het verschijnen van de eerste symptomen meestal een belangrijke zwakte bereikt. In de derde week bevindt ongeveer 90% van de patiënten zich in de fase van de grootste zwakte (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2014).

Aldus zijn bij 80% paresthesieën en pijnlijke processen of areflexia reeds aanwezig, ook bij 80% is de areflexia generaliacoda waardoor bij 75% van de patiënten het lopen verloren gaat. Bovendien is in 30% van de gevallen sprake van hartfalen (Ritzenthaler et al., 2014)

Herstelfase

Deze toename van de symptomen wordt meestal gevolgd door een remissiefase die duurt van 6 tot 14 maanden (KopyKo & Kowalski, 20014).

In het geval van motorverkrijging herstellen de meeste personen pas ongeveer 6 maanden later van verlamming. Bovendien kan ongeveer 10% resterende symptomen hebben tot 3 jaar na de oplossing van de episode (Ritzenthaler et al., 2014)

Aan de andere kant komen recidieven meestal niet vaak voor en verschijnen ze in 2-5% van de gevallen. Hoewel fluctuaties kunnen optreden na het begin van de behandeling (Ritzenthaler et al., 2014).

De meeste patiënten herstellen, waaronder de ernstigste gevallen van het Guillain-Barré-syndroom, hoewel sommige patiënten nog steeds een zekere mate van zwakte hebben (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oorzaken en fysiopathologie

De exacte oorzaken van de factoren die het Guillain-Barré-syndroom veroorzaken zijn niet bekend. Verschillende onderzoekslijnen suggereren echter dat verschillende infectieuze of virale agentia een abnormale immuunrespons kunnen veroorzaken (Janeiro et al., 2010).

In veel gevallen wordt het beschouwd als een postinfectieus syndroom. Een geschiedenis van spijsverterings-, luchtweg- of gripla-syndromen wordt meestal beschreven in de medische geschiedenis van de patiënt. De belangrijkste activerende stoffen zijn bacterieel (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viraal (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) of humaan immunodeficiëntievirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Het is echter uit de fysiopathologische mechanismen bekend dat het immuunsysteem van het lichaam de axonale myeline-bedekking van de perifere zenuwen begint te vernietigen..

De zenuwaantasting zal het zendsignaal te voorkomen, waardoor de spieren beginnen hun reactiviteit verliezen en ook minder sensorsignalen difcultando vaak de perceptie van texturen, warmte, pijn, etc. worden ontvangen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

diagnose

De tekenen en symptomen van het syndroom kunnen behoorlijk gevarieerd zijn, dus artsen kunnen het moeilijk vinden om het Guillain-Barré-syndroom in een vroeg stadium te diagnosticeren (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2014).

Zo zal artsen er rekening mee of de symptomen verschijnen aan beide zijden van het lichaam (het meest voor bij Guillain-Barré) en de snelheid waarmee de symptomen verschijnen (met andere aandoeningen, kan spierzwakte vooruitgang gedurende maanden in plaats van dagen of weken) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Daarom is de diagnose hoofdzakelijk klinisch en worden aanvullende tests uitgevoerd voor de differentiaaldiagnose (Ritzenthaler et al., 2014). De volgende tests worden meestal gebruikt:

  • electromyogram: worden gebruikt voor de studie van de zenuwgeleidingssnelheid omdat demyelinisatie deze signalen vertraagt.
  • Lumbale punctie: het wordt gebruikt om cerebrospinale vloeistof te analyseren, omdat het bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom meer eiwitten bevat dan normaal.

Gevolgen en mogelijke complicaties

De meerderheid van de complicaties zal worden afgeleid van de aanwezigheid van spierverlamming en een tekort aan zenuwgeleiding. Ze kunnen verschijnen (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Acute respiratoire insufficiëntie: het is een van de hoofdoorzaken van sterfte. Het uiterlijk ervan vereist het gebruik van mechanische ventilatie. Normaal zijn de eerste tekenen die verschijnen van het type orthopneu, tachypneu, polypnea, gevoel van druk op de borst of moeite met spreken. De controle van de ademhalingsfunctie is van vitaal belang voor de overleving van de patiënt.
  • Bulbar-betrokkenheid: de belangrijkste complicaties die optreden zijn het soort brocoaspiratie, het risico op longziekte, respiratoire insufficiëntie en atelectasis.
  • Disautomía: de aandoening van het autonome zenuwstelsel veroorzaakt hartritmestoornissen, elasticiteit, urineretentie, etc..
  • Dolores: ze komen bij de meeste patiënten voor en zijn meestal afgeleid van paresthesieën en dysesthesie in de ledematen. Over het algemeen is de pijn meestal gecorreleerd met de mate van motorische betrokkenheid.
  • Veneuze trombo-embolische aandoening: langdurige verlamming van het individu verhoogt het risico op veneuze trombose of longembolie.

Naast deze buitengewoon medische complicaties, zullen we de mogelijke gevolgen op neuropsychologisch niveau moeten overwegen.

Het is een progressieve ziekte die vooral de mobiliteit van het individu beïnvloedt, dus het lijden aan een proces van geleidelijke verlamming zal belangrijke gevolgen hebben voor de kwaliteit van het leven van de patiënt.

De beperking van lopen, bewegingen en zelfs afhankelijkheid van geassisteerde ademhaling zal het werk, dagelijkse en zelfs persoonlijke activiteiten van de patiënt drastisch beperken. Over het algemeen is er ook een afname van sociale interacties als gevolg van functionele beperkingen.

De impact van alle symptomen kan ook interfereren in het normale cognitieve functioneren, wat concentratieproblemen, aandacht, besluitvorming of kleine veranderingen in geheugenprocessen veroorzaakt..

behandeling

de National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) benadrukt dat momenteel geen specifieke remedie voor het Guillain-Barré-syndroom is vastgesteld. Er zijn echter verschillende therapeutische interventies gericht op het verminderen van de ernst van de symptomen die optreden en het bevorderen van de snelheid van herstel van deze patiënten.

De specifieke behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is gebaseerd op plasmaferese of polyvalente immunoglobulinen. De behandeling moet echter vooral gebaseerd zijn op de preventie en symptomatische behandeling van complicaties (Ritzenthaler et al., 2014)

Daarom zijn er verschillende benaderingen bij de behandeling van de verschillende complicaties die zijn afgeleid van de ziekte van Guillain-Barré-syndroom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmaferese

Het is een methode waarbij alle bloedreserves van het organisme worden geëxtraheerd en verwerkt door de witte en rode bloedcellen van het bloedplasma te scheiden. Nadat het plasma is verwijderd, worden de bloedcellen opnieuw in de patiënt ingebracht.

Hoewel de exacte mechanismen niet bekend zijn, vermindert dit type techniek de ernst en duur van de episode van het Guillain-Barré-syndroom..

Immunoglobuline therapie

In dit soort therapie, specialisten toedienen intraveneuze immunoglobuline-injecties; in kleine doses gebruikt het lichaam dit eiwit om de binnenvallende organismen aan te vallen. 

Steroïde hormonen

Het is ook bewezen dat het gebruik van deze hormonen de ernst van de episoden vermindert, maar er zijn schadelijke effecten op de ziekte vastgesteld..

Assisted breathing

In veel gevallen kan de aanwezigheid van respiratoire insufficiëntie het gebruik van een respirator, hartslagmonitors en andere elementen voor de controle en bewaking van lichaamsfuncties vereisen..

Fysieke interventie

Nog voordat het herstel begint, krijgen de mensen die voor deze patiënten zorgen de opdracht om de ledematen van de patiënten handmatig te verplaatsen om de spieren flexibel en sterk te houden..

Vroege revalidatie

Vroege en intensieve revalidatie lijkt effectief te zijn voor motorisch herstel en restmoeheid. Ademhalingsfysiotherapie, met afscheidingseliminatietechnieken, is van bijzonder belang bij de preventie van de accumulatie van bronchiale secreties en pulmonale superinfecties (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysiotherapeutische interventie

Naarmate de patiënt de controle over de extremiteiten begint terug te krijgen, begint de fysiotherapie met specialisten met het doel de motorische functies te herstellen en de symptomen te verlichten die zijn afgeleid van paresthesie en verlamming..

conclusies

Het Guillain-Barré-syndroom is een zeldzame ziekte die neigt naar een goede prognose met een intensieve behandeling, waarbij de mortaliteit wordt geschat op 10%.

Aan de andere kant is ook de prognose van motorisch herstel gunstig. Binnen een periode van 5 jaar kunnen patiënten echter verschillende gevolgen hebben, zoals pijn, bulbaire symptomen of emfyseevermindering.

Vanwege het risico op hartfalen, is het een medische noodsituatie die zorgvuldig moet worden gecontroleerd om de herstelfase in de kortst mogelijke tijd te bereiken.

referenties

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré-syndroom na waterpokken. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré-syndroom - Literatuuroverzicht. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Beheer van de pijn bij het Guillain-Barré-syndroom. Systematische review. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain-Barré-syndroom. EMC-anesthesie-reanimatie, 40(4), 1-8.