Lennox-Gastaut Syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Lennox-Gastaut-syndroom (SLG) is een type epilepsie van enorme ernst in verband met leeftijd. Het wordt gekenmerkt door zijn resistentie tegen farmacologische behandelingen en de verscheidenheid aan handicaps die het veroorzaakt (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012).

Het is een aandoening die zich meestal in de kindertijd manifesteert, met een begin tussen de 3 en 5 jaar. Ze kunnen hieraan lijden tot 6% van het totale aantal kinderen met epilepsie (David, García en Meneses, 2014).

Klinisch, wordt dit syndroom gedefinieerd door het optreden van tonische aanvallen karakter, tonisch-clonische of myoclonische die gepaard gaan met een verschillende mate van verstandelijke handicap (King, Encabo, Pizarro, San Martin en Lopez-Timoneda, 2015).

De etiologische oorsprong van Lennox-Gastaut syndroom kan gepaard gaan met een groot aantal factoren, waaronder zijn opgenomen: -cerebrovascular genetische veranderingen, neurocutane ziekten, ongevallen, infecties in de hersenen of letsels aan het hoofd, onder andere (David, Garcia en Meneses , 2014).

Gezien de verdenking van een epileptische pathologie, is de diagnose van dit syndroom fundamenteel gebaseerd op de analyse van epileptische aanvallen en elektro-encefalografische opnames (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Momenteel is een effectieve behandeling voor het Lennox-Gastaut-syndroom niet geïdentificeerd (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Sommige therapeutische benaderingen vaak als anti-epileptische nieuwe generatie geneesmiddelen voorschrijven van een ketogeen dieet, VNS, palliatieve medische procedure of een operatie (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim en Kang, 2015) gebruikt.

Kenmerken van het Lennox-Gastaut-syndroom

de Lennox-Gastaut-syndroom (SLG) is een vorm van epilepsie uit de kindertijd. Presenteert een ernstig klinisch beloop gedefinieerd door de ontwikkeling van meervoudige aanvallen en variabele intellectuele achterstand (Nationaal centrum voor vooruitstrevende translationele wetenschappen, 2016).

Epilepsie kan worden gedefinieerd als een neurologische stoornis gekenmerkt door de aanwezigheid van opeenvolgend of terugkerende aanvallen of convulsies genoemd episodes (Fernandez-Suarez et al., 2015).

Het is een type ziekte met een enorme prevalentie wereldwijd. De Wereldgezondheidsorganisatie (2016) rapporteerde wereldwijd meer dan 50 miljoen gevallen.

Het heeft zijn oorsprong in de aanwezigheid van functionele of structurele veranderingen in het zenuwstelsel (SN). Bovendien kan het iedereen beïnvloeden, ongeacht leeftijd of geslacht.

Bij kinderen is epilepsie een frequente aandoening met heterogene klinische verschijnselen en is deze zeer geassocieerd met biologische ontwikkeling en leeftijd (López, Varela en Marca, 2013).

Hoewel het een grote verscheidenheid aan vormen van epilepsie bij kinderen kan onderscheiden, al deze hebben meestal een gemeenschappelijke factor: aanleg voor de crisis met een hoge frequentie (Lopez, Varela en Mark, 2013).

Ze hebben een breed heterogene medische prognose, verschillende geassocieerde pathologieën en een zeer verschillende respons op therapeutische benaderingen (López, Varela and Marca, 2013).

In deze zin is er een beperkte groep van syndromen en epileptische vormen die een ongevoelig patroon vertonen of resistent zijn tegen anti-epileptica (López, Varela en Marca, 2013).

Een van deze groepen ziekten komt overeen met epileptische encefalopathieën, waarbij het Lennox-Gastaut syndroom gewoonlijk wordt geclassificeerd (López, Varela en Marca, 2013).

De term epileptische encefalopathie verwijst naar een breed scala van medische aandoeningen van ernstige krampachtige type die de neiging om hun beloop te beginnen in de vroege stadia van het leven (eerste dagen van het leven of de vroege jeugd) (Avina Avina Fierro en Hernandez, 2007).

Deze syndromen neigen naar vooruitgang in de richting van vormen van niet-behandelbare epilepsieën, met een ernstige symptomatologische ontwikkeling. In de meeste gevallen hebben ze een dodelijk resultaat (Aviña Fierro en Hernández Aviña, 2007).

De eerste beschrijvingen van dit syndroom in 1950 komen overeen met de onderzoekers van Lennox en Davis (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012).

Dankzij de ontwikkeling van klinische elektro-encefalografie (EGG) waren deze auteurs in staat om een verband te leggen tussen neuronale activiteit en de klinische manifestaties van de onderzochte patiënten (Oller-Durela, 1972)..

Jaren later voltooiden Gastaut (1966) en andere onderzoekers de klinische beschrijving van deze pathologie (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012).

Gastaut slaagde erin om de klinische loop van een reeks van 100 verschillende gevallen te beschrijven. Het was echter Niedermeyer (1969) die definitief de naam van deze pathologie introduceerde in het medische en experimentele veld (David, García en Meneses, 2014)

In eerste instantie, de International Classification of Epilepsy beschouwd als het Lennox-Gastaut syndroom als een soort veralgemeende epilepsie van cryptogenic of symptomatische karakter (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon en Rosendo, 2010).

De laatste, zoals voorgesteld door de Central League Epilepsie, definities verwijzen naar Lennox-Gastaut syndroom als een vorm van primaire gegeneraliseerde epilepsie en katastrofisch of zeer ernstige klinische expressie (Herranz et al., 2010).

statistiek

Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt beschouwd als een van de ernstigste vormen of vormen van epilepsie bij kinderen (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012).

Deze aandoening vertegenwoordigt meestal de oorzaak van ongeveer 2-5% van de totale pediatrische of pediatrische epilepsieën (Epilepsy Foundation, 2016).

Hoewel het zich in elke leeftijdsgroep kan ontwikkelen, is de typische start tussen 3 en 5 jaar oud (David, García en Meneses, 2014).

In de VS, epidemiologisch onderzoek zet de prevalentie van Lennox-Gastaut syndroom bij ongeveer 14.500 tot 18.500 kinderen jonger dan 18 (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Het is meestal een vaker voorkomende ziekte bij kinderen (0,1 per 1.000 personen) dan bij meisjes (0,02 per 1000 personen) (Cherian, 2016).

Wat betreft de klinische, bijna 90% van de mensen gediagnosticeerd met het Lennox-Gastaut syndroom hebben een of andere vorm van verstandelijke beperking of vertraging van het begin van de ziekte (Valdivia Marreno Alvarez en Martinez, 2012).

Bovendien heeft meer dan 80% chronisch last van verschillende vormen van aanvallen (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012).

De analyse van de oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom toont aan dat ongeveer 30% van de totale gevallen een geïdentificeerde etiologie vertoont, zonder eerdere neurologische incidenties. Terwijl 60% geassocieerde neurologische aandoeningen heeft (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín en López-Timoneda, 2015).

Tekenen en symptomen

Het Lennox-Gastaut syndroom wordt gekenmerkt door drie belangrijke bevindingen: slow-wave EEG patroon, toevallen en verstandelijke beperking variabele (Echavez Fernández Serrano Tabares, Solarte Mila en Cornejo Ochoa, 2015).

Elektro-encefalografisch patroon

Naast biochemische activiteit zijn elektrische patronen van fundamenteel belang voor het functioneren van de hersenen.

Elektrische activiteit is een van de snelste en meest effectieve vormen van communicatie tussen de neuronale componenten van ons zenuwstelsel.

Op mondiaal niveau kunnen we groepen neuronen identificeren die meestal gecoördineerd en synchroon worden geactiveerd in rusttoestand of vóór de uitvoering van een specifieke taak..

Deze coördinatie wordt meestal beschreven als elektrische golfpatronen met een grotere of kleinere amplitude, afhankelijk van de activiteit die we uitvoeren of de betrokken hersengebieden..

Er zijn verschillende soorten hersengolven: Delta, Theta, Alpha, Beta, geclassificeerd rond hun frequentie, langzaam of snel.

In het geval van het Lennox-Gastaut-syndroom heeft de hersenactiviteit de neiging ongeorganiseerd en asynchroon te worden, wat leidt tot persistente patronen van langzame golven, typisch voor slaapfasen..

Auteurs zoals Díaz Negrillo, Martín del Valle en González Salaices, Prieto Jurczynska en Carneado Ruiz (2011) definiëren deze patronen als een intercitic electroencephalographic activiteit van gegeneraliseerde langzame golven van 1.5 tot 2.5hz tijdens de wakkere fase en een snelle en ritmische activiteit tijdens de slaapfase.

Convulsieve aanvallen

De abnormale neuronale elektrische activiteit bij het Lennox-Gastaut syndroom leidt tot de ontwikkeling van aanvallen, typisch voor epileptische medische vormen.

Een aanval of aanval wordt gekenmerkt door het veroorzaken van een patroon van abnormaal gedrag gedurende een beperkte tijdsperiode: onvrijwillige spierspasmen, perceptie van ongebruikelijke sensaties, verlies van bewustzijn, enz. (Mayo Clinic., 2015).

Afhankelijk van de klinische kenmerken en de presentatie van epileptische aanvallen, kunnen we verschillende typen onderscheiden.

In het geval van Lennox-Gastaut syndroom, de meest voorkomende zijn de tonische aanvallen, tonisch-clonische of myoclonische (King, Encabo, Pizarro, San Martin en Lopez-Timoneda, 2015).

Al deze tonen meestal een algemene presentatie. Dit beginpatroon wordt gekenmerkt door een algemene verslechtering van de hersenstructuren (Mayo Clinic., 2015).

De abnormale neuronale activiteit moet in een specifiek focus of gebied worden gegenereerd en zich uitbreiden naar de rest van de hersenregio's (Mayo Clinic., 2015).

Gebaseerd op de classificatie van de Andalusische Associatie van Epilepsie (2016), zullen we enkele van de belangrijkste kenmerken van dit type crisis beschrijven:

Tonische crisis

Tonische aanvallen of epileptische aanvallen worden bepaald door de plotselinge ontwikkeling van een verhoogde spierspanning, dat wil zeggen, aanzienlijke lichaamstijfheid.

Deze spieraanpassing veroorzaakt meestal een verlies van de lichamelijke stabiliteit en daardoor een val op de grond.

Het komt zelden voor dat ze geïsoleerd voorkomen, omdat ze meestal gepaard gaan met een clonische fase.

Tonic-Clonic Crisis

In dit geval begint de crisis meestal met een algemene rigiditeit van het hele lichaam (tonische episode) die leidt tot de ontwikkeling van onwillekeurige en ongecontroleerde spierbewegingen (klonische episodes)..

Over het algemeen zijn de bewegingen ritmisch en beïnvloeden ze de ledematen, het hoofd of de romp van het lichaam.

Ze kunnen enkele complicaties veroorzaken: tonggebit, etterende lippen, urineverlies of traumatisme als gevolg van plotselinge vallen.

Het zijn tijdelijke crises. De getroffen persoon herstelt progressief in een paar minuten.

Tonic-clonische aanvallen worden als de meest ernstige en omslachtig beschouwd vanwege hun manifestaties.

Myoclonische crisis

Dit type crisis wordt bepaald door de ontwikkeling van plotselinge sterke spiertrekkingen.

Het kan de gehele lichaamsstructuur of sommige specifieke regio's, zoals de bovenste of onderste ledematen beïnvloeden.

In de meeste gevallen veroorzaken ze verlies van lichaamsstabiliteit, vallen op de grond of vallende voorwerpen.

Ze hebben een beperkte duur, ongeveer enkele seconden. Ze worden als milder beschouwd dan de voorgaande vormen.

Afwezigheidscrisis

Hoewel ze minder vaak voorkomen, kunnen zich ook atypische crises van afwezigheden voordoen (Genetics Home Reference, 2016).

Dit type medische gebeurtenis wordt gekenmerkt door gedeeltelijk of volledig verlies van bewustzijn en verbinding met de omgeving (Genetics Home Reference, 2016).

Veel getroffen patiënten kunnen parallel een plotseling verlies van spierspanning vertonen, dus abscesscrises worden meestal geassocieerd met vallen en verschillende soorten traumatische ongevallen (Genetics Home Reference, 2016).

Intellectuele handicap

De abnormale of pathologische elektrische activiteit die gepaard gaat met het Lennox-Gastaut syndroom veroorzaakt een progressieve verslechtering van zenuwstructuren in de hersenen.

Als gevolg hiervan is het in veel getroffen gebieden mogelijk om verschillend te identificeren cognitieve veranderingen vergezeld van een verstandelijke beperking veranderlijk.

Klinische studies tonen aan dat de vertraging in neurologische ontwikkeling een van de klinische bevindingen is die aanwezig zijn vanaf het moment van diagnose (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Een van de belangrijkste kenmerken is de identificatie van a psychomotorische retardatie evident. Het wordt meestal bepaald door de aanwezigheid van (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Instabiliteit van het lichaam.
hyperkinesie.

Bij veel van de getroffenen omvat de diagnose Lennox-Gasteau-syndroom meestal andere parallelle diagnoses:

Neuropsychiatrische stoornissen.
Gegeneraliseerde ontwikkelingsstoornissen.

Er zijn gewoonlijk geassocieerde gedragsafwijkingen (David, García en Meneses, 2014):

Agressief gedrag.
Autistische neigingen.
Veranderingen van de persoonlijkheid.
hyperactiviteit.

Degenen die getroffen zijn door het Lennox-Gastaut-syndroom zullen hun hele leven doorbrengen met cognitieve abnormaliteiten en gedrags- en sociale veranderingen (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Als gevolg hiervan zullen ze hulp nodig hebben bij veel van de activiteiten en routines van het dagelijks leven. Slechts een klein percentage van de getroffen mensen leeft zelfstandig en functioneel tijdens de volwassenheid (Genetics Home Reference, 2016).

Andere minder algemene functies

In aanvulling op de tekenen en symptomen die hierboven is beschreven, de instelling Human Phenotype Ontology (2016) verwijst naar een reeks van medische complicaties die zich kunnen voordoen in verband met het Lennox-Gastaut (Genetic Diseases Information Center adn Rare, 2016) syndroom:

Structurele hersenafwijkingen: afwijkingen in de periventriculaire witte stof, amplitude van de cisterna magna, fronto-temporale atrofie, hypoplastisch corpus callosum, macrocefalie.
Craniofaciale misvormingen: tandheelkundige malocclusie, depressieve neusbrug, gingivale vergroting, hoge voorkant, lage implantatie van de auditieve paviljoens, geroteerde oren, ptosis, onder anderen.
Neurologisch profiel: variabele epileptische encefalopathie, progressieve en ernstige verstandelijke beperking.
Andere complicaties: dysfagie, gastro-oesofageale reflux, recidiverende luchtweginfecties, etc..

Wat is de typische klinische loop van het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het Lennox-Gastaut-syndroom wordt beschouwd als een infantiele epileptische aandoening die zij in de loop van het volwassen leven moeten ondergaan (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2016).

De eerste symptomen van deze pathologie verschijnen vaker tussen de 3 en 5 jaar (David, García en Meneses, 2014).

sommige gevallen kan hiervoor begin worden beschreven op 6 maanden, maar worden geassocieerd met het lijden van andere geschiedenis van epileptische aanvallen, zoals het syndroom van West (Valdivia Marreno Alvarez en Martinez, 2016).

Andere gevallen van uitgesteld begin verschijnen ook in de tussenstadia van de kindertijd, de adolescentiefase of de volwassenheid (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016).

In meer dan 80% van de gevallen manifesteert het Lennox-Gastaut-syndroom zich door het optreden van toevallen (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016).

Deze crises nemen meestal de vorm aan van myoclonische, tonische of tonisch-clonische aanvallen. De frequentie van het uiterlijk varieert van 9 tot 70 afleveringen per dag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín en López-Timoneda, 2015).

De meest voorkomende zijn tonische crises, goed voor maximaal 55% van het totaal hiervan (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin en Lopez-Timoneda, 2015).

In de vroege stadia van deze ziekte kunnen gedrags- of neurologische manifestaties ook worden geïdentificeerd. De meest voorkomende is om een algemene vertraging in cognitieve en psychomotorische ontwikkeling waar te nemen (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Met de ontwikkeling van het Lennox-Gastatur-syndroom evolueren crises meestal in verschillende richtingen (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016):

Volledige verdwijning van de aanvallen bij ongeveer 20% van de getroffenen.
Aanzienlijke vermindering van de klinische impact of ernst van de aanvallen in 25% van de gevallen.
Toename van de ernst en frequentie van epileptische aanvallen bij meer dan 50% van de gediagnosticeerde gevallen.

In dit laatste geval moeten de neurologische veranderingen aanhouden of verergeren, wat resulteert in een matige of ernstige verstandelijke beperking in 80% van de gevallen (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016).

oorzaken

De oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom kunnen erg breed zijn. Een veelheid aan pathologische processen die de structuur en het efficiënte functioneren van het zenuwstelsel veranderen, kan worden beschreven.

Bij meer dan 70% van de mensen met het Lennox-Gastaut-syndroom, presenteert deze ziekte meestal een identificeerbare oorsprong.

De meest geassocieerde met deze pathologie verwijst naar (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016):

Abnormale of deficiënte vorming van de hersenschors (corticale dysplasie).
Aangeboren infecties.
Cranioencephalic traumatisms.
Onderbreking of vermindering van de zuurstoftoevoer in de hersenen (perinatale hypoxie).
Infecties van het zenuwstelsel: encefalitis, meningitis, tubereuze sclerose, enz..

Uit de analyse van de medische geschiedenis blijkt dat bijna 30% van de getroffenen een voorgeschiedenis heeft van het West-syndroom (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016):

In gevallen waarin een significant klinisch beloop niet wordt gedetecteerd, is er meestal geen voorgeschiedenis van afwijkingen of hersenpathologieën.

In gevallen met een duidelijke beloop, dat wil zeggen, symptomatische meestal gerelateerd aan de medische gevolgen van meningoencephalitis, episoden van verstikking, tubereuze sclerose, hoofdletsel, corticale dysplasie, hersentumoren en andere metabole stoornissen (Campos Castelló, 2007).

Sommige onderzoekers en instellingen analyseren de mogelijke bijdrage van genetische factoren aan de oorsprong van het Lennox-Gastaut-syndroom (Genetics Home Reference, 2016).

De meeste gevallen van Lennox-Gastaut-syndroom vertonen een sporadische incidentie. Komt voor bij mensen die geen familiegeschiedenis van epileptische aandoeningen hebben (Genetics Home Reference, 2016).

Tussen de 3-30% van de getroffenen heeft een familiegeschiedenis die compatibel is met deze pathologie. Echter, lopend onderzoek is er nog niet in geslaagd om zijn klinische loop te associëren met specifieke genetische mutaties (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Zoals we in de eerste beschrijving vermeldden, kan het Lennox-Gastaut-syndroom klinisch worden geïdentificeerd door de aanwezigheid van toevallen.

Daarom is een elektro-encefalografische studie van hersenactiviteit essentieel wanneer men wordt geconfronteerd met de verdenking van een epileptische pathologie (Campos Castelló, 2007).

Daarnaast is het belangrijk om een bredere studie uit te voeren om de karakteristieken nauwkeurig te definiëren en om andere soorten ziekten te bestrijden (Valdivia Álvarez en Marreno Martínez, 2012):

Geautomatiseerde axiale tomografie (CAT)
Nucleaire Magnetische Resonantie (NMR).
Metabolische analyse van urine.
Hematologisch onderzoek.

Over het geheel genomen de mogelijkheden om de klinische beeld van het getroffen gebied te voldoen om te worden gemaakt van een diagnose van Lennox-Gastaut syndroom verwijst naar de persoon (Valdivia Marreno Alvarez en Martinez, 2012):

Aanwezigheid van verschillende soorten epileptische aanvallen van gegeneraliseerde aard.
Gedeeltelijke of geen reactie op anti-epileptische medicatie.
Intellectuele handicap vergezeld van veranderingen en gedragsstoornissen.
Elektro-encefalografische activiteit gekenmerkt door een langzaam tipgolfpatroon tijdens de waakfase.

behandeling

Het Lennox-Gastaut-syndroom is meestal een chronische ziekte, dus de getroffen mensen zullen hun hele leven lang moeten worden behandeld (David, García, Meneses, 2014).

Farmacologische therapie

Hoewel een groot deel van epileptische pathologieën moeten positief te reageren op medicatie, dit syndroom verschijnen meestal resistent tegen anti-epileptische geneesmiddelen (David Garcia, Meneses, 2014).

Lopend onderzoek heeft nog geen remedie voor Lennox-Gastaut-syndroom geïdentificeerd (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Uitgangsvorm, sommige van de meest gebruikte geneesmiddelen zijn valproïnezuur, lamotrigine, topiramaat, rufinamide, clobazam of felbamanto nuttig bij de bestrijding van aanvallen (David Garcia, Meneses 2014):

Valproic Acid (Valproate): dit type medicatie wordt als een van de eerstelijnsbehandelingen van keuze beschouwd. Het is zeer effectief bij de behandeling en controle van verschillende vormen van aanvallen. Ze worden meestal individueel toegediend (monotherapie). Als het geen significante resultaten laat zien, kan het op recept worden gecombineerd met een ander type geneesmiddelen zoals clobazam, topiramaat of lamotrigine (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).
Andere medicijnen: Andere medicijnen zoals rufinamide, clobazam, topiramaat, lamotrigine of felbamaat kunnen de epileptische activiteit helpen verminderen en beheersen. Sommigen van hen worden echter meestal geassocieerd met significante bijwerkingen.

Dit type anti-epileptica wordt meestal gecombineerd, omdat individuele toediening gewoonlijk geen significante effecten laat zien bij de beheersing van epileptische symptomen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Een groot aantal getroffen mensen moet hun klinische status verbeteren met dit type aanpak, maar dit is meestal beperkt tot de eerste momenten (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2015).

Het meest voorkomende symptoom bij het Lennox-Gastaut-syndroom is dat er een tolerantie voor farmacologische behandeling ontstaat en dat er onbeheersbare aanvallen beginnen te verschijnen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dieet therapieën

Gezien de ongevoeligheid van dit syndroom kunnen enkele alternatieve interventies zoals diëtische therapieën en chirurgische procedures worden gebruikt (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016):

Op het gebied van voedselregulering is de meest gebruikte benadering het voorschrijven van een Ketogeen dieet (DC).

Deze interventie is gebaseerd op de regulering van de bronnen van energiebijdragen. Het doel is om de inname van koolhydraten te vervangen door lipiden.

Deze dieetroutine maakt de productie mogelijk van ketonlichamen die het gevolg zijn van het metabolisme van vetzuren die worden geconsumeerd. Als gevolg hiervan kan een significante verlaging van de epilepsiedrempel worden gegenereerd.

Het ketogene dieet wordt al op medisch gebied gebruikt, maar het is van essentieel belang dat specialisten periodieke controles uitvoeren om hun effecten te onderzoeken.

De Andalusische Associatie van Epilepsie (2006) merkt op dat bij het uitvoeren van een klinische proef met dit type dieet, 38% van de deelnemers hun crises met meer dan de helft heeft verminderd.

Bovendien was in 7% van de gevallen het klinische beloop van de deelnemers vrij van aanvallen.

Chirurgische procedures

Chirurgische interventie is beperkt tot gevallen gedefinieerd door (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Ernstig klinisch beloop.
Weerstand tegen farmacologische behandeling.

De meest gebruikte procedures zijn nervus vagus stimulatie en callosotomie (Andalusische Associatie van Epilepsie, 2016).

Vagus Zenuwstimulatie

De nervus vagus vormt een van de zenuwtakken of craniale zenuwen. De oorsprong ligt in de medulla oblongata en loopt door de keelholte naar verschillende viscerale organen zoals de lever, pancreas, maag of hart..

De implantatie van een subcutane sonde van elektrische stimulatie in de nervus vagus in het subclaviculaire gebied wordt gebruikt als palliatieve techniek bij dit soort stoornissen (Neurodidacta, 2012).

Het is een van de meest nieuwe procedures voor de behandeling van epilepsie. Meer dan de helft van de gebruikers slaagt erin hun aanvallen te beheersen, waardoor ze tot 50% worden teruggebracht (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Het corpus callosum is een structuur die bestaat uit een bundel zenuwvezels die de twee hersenhelften verbindt.

De chirurgische interventie van deze structuur via gedeeltelijke callosotomie (resectie van het voorste derde deel) of totaal (resectie van het achterste derde deel) wordt aanbevolen in de gevallen gedefinieerd door (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Aanwezigheid van gegeneraliseerde epileptische aanvallen (in beide hersenhelften).
Terugkerende crisis.
Bestendigheid tegen toediening van anticonvulsiva.

Dit type interventie kan aanvallen effectief verminderen in 75% -90% van de gevallen (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Naast deze twee technieken kunnen ook andere soorten benaderingen worden gebruikt, zoals diepe hersenstimulatie of trigeminale zenuwstimulatie (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Deep Brain Stimulation

De implantatie van stimulatie-elektroden in diepe hersengebieden is een methode die wordt gebruikt bij de behandeling van verschillende ziekten zoals Parkinson en andere bewegingsstoornissen..

Het inbrengen van dit type stimulatoren in de voorste nucleus van de thalamus is een van de experimentele therapieën bij epilepsie.

In de Verenigde Staten laat de Mayo Clinic zien dat er een significante vermindering van de aanvallen was bij 40% van de deelnemers na het ontvangen van diepe hersenstimulatie.

Stimulatie van de trigeminuszenuw

Een groep onderzoekers van de Universiteit van Californië in Los Angeles (UCLA) heeft een parallel stimulatiesysteem ontwikkeld dat gericht is op het toedienen van elektrische stromen in de trigeminale zenuw voor de behandeling van epilepsie (NeuroSigma, 2016).

Deze nieuwe procedure wordt Monarch Etns System genoemd (NeuroSigma, 2016).

De studie gepubliceerd door het tijdschrift Neurology (2009, 2013) laat zien dat meer dan 40% van de gebruikers van deze experimentele therapie erin geslaagd is om het totaal aantal epileptische aanvallen terug te brengen tot 50% (NeuroSigma, 2016).

Bovendien toonde deze therapie voordelen bij het verbeteren van de stemming van patiënten, waardoor de depressieve symptomatologie van sommige patiënten aanzienlijk verminderde (NeuroSigma, 2016).

Wat is de medische prognose?

De medische prognose van mensen met het Lennox-Gasteau-syndroom is zeer variabel (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2015).

Het lijden van aanhoudende aanvallen en progressieve cognitieve achteruitgang zal de kwaliteit van leven van de getroffenen aanzienlijk beperken (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Ze reageren meestal niet gunstig op klassieke farmacologische behandelingen en gedeeltelijke of volledige genezing is zeldzaam (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Het sterftecijfer van dit syndroom bereikt 5%. De oorzaken zijn meestal niet direct gerelateerd aan de ziekte zelf, het is meestal te wijten aan de pedecieintinto a epileptische status (Campos-Castelló, 2007).

De epileptische status is een medische aandoening die verband houdt met het lijden van langdurige aanvallen (Uninet, 2016).

Dit type aanvallen bereikt meestal een tijd van meer dan 30 minuten en brengt belangrijke complicaties met zich mee: onderbrekingen van vitale functies, neurologische complicaties, psychiatrische stoornissen, enz. (Uninet, 2016).

Overlijden doet zich onvermijdelijk voor in meer dan 20% van de gevallen (Uninet, 2016).

Aan de andere kant is het verlies van bewustzijn of de plotselinge vermindering in spiertonus die gepaard gaat met sommige soorten aanvallen een andere risicofactor die bijdraagt aan de toename van het sterftecijfer in dit syndroom (Genetics Home Reference, 2016)..

Het is essentieel dat er een grondige medische controle en controle is, zowel het klinische verloop van de ziekte als secundaire medische complicaties.

referenties

Andalusische vereniging van epilepsie. (2016). Andere epilepsiebehandelingen. Ontvangen van Apice.
Andalusische vereniging van epilepsie. (2016). Lennox-Gastaut-syndroom. Ontvangen van Apice.
Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut-syndroom. Opgehaald van Orphanet.
Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut-syndroom. Opgehaald uit MedScape.
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur-syndroom, een bijgewerkte beoordeling.
Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Werkzaamheid van levitiracetam bij patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom. Presentatie van een zaak. neurologie.
(2016). Lennox-Gastaut Syndroom (LGS). Ontvangen van Epilepsy Foundation.
Gard. (2016). Lennox-Gastaut-syndroom. Ontvangen van Informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten (GARD).
Genetica Home Reference. (2016). Lennox-Gastaut-syndroom. Ontvangen van Genetica Home Reference.
Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut-syndroom in Spanje: een retrospectief en beschrijvend epidemiologisch onderzoek. Eerw. Neurol.
Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Langetermijnprognose van patiënten met Lennox-Gastaut syndroom in decennia. Epilepsie onderzoek.
LGS Foundation. (2016). Het Lennox-Gastaut-syndroom begrijpen. Teruggehaald van LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptische syndromen bij kinderen en adolescenten. Rev. Med. Clin. tellingen.
Neuodidacta. (2012). Behandeling. Epilepsie. Verkregen van Neudidacta. Mapfre Foundation.
NeuroSigma. (2016). eTNS voor epilepsie. Opgehaald van Monarch eTNS Synstem.
NORD. (2016). Lennox-Gastaut-syndroom. Ontvangen van National Organizatino voor zeldzame aandoeningen.
Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Moeilijke luchtwegbehandeling met inhalatie-inductie bij een patiënt met Lennox-Gastaut-syndroom en cervicaal trauma. Eerw. Esp. Anestesiol. Reanim. .
Uninet. (2016). Hoofdstuk 4. 2. Bestrijding van crisis. Epileptische status. Verkregen van Principles of Emergencies, Emergencies and Critical Care.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologische karakterisatie van symptomatisch Lennox-Gastaut-syndroom. Cuban Journal of Pediatrics.

neuropsychologie

« Leigh Syndrome Symptomen, Oorzaken, Behandeling Lesch-Nyhan-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling »