Delen:
Miller-Fisher-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling
de Miller-Fisher-syndroom (SMF) Is een van de meest voorkomende klinische varianten van Guillain Barré syndroom (GBS) (Wit-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas en Pozo-Martos (2008).
Klinisch wordt dit syndroom gekenmerkt door de aanwezigheid van een klassieke triade van symptomen gedefinieerd door het optreden van areflexie, ataxie en oftalmoplegie (Ostia Garza en Fuentes Cuevas, 2011).
Het is mogelijk dat andere tekenen en symptomen gerelateerd aan spierzwakte, bulbaire verlamming en sensorische stoornissen optreden (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez en Jiménez Corral, 2014).
Net als het Guillain-Barré-syndroom lijkt deze pathologie een post-infectieuze immunologische oorsprong te hebben (Gabaldón Torres, Badía Picazo en Salas Felipe, 2013).
Het klinische verloop van Miller-Fishser syndroom wordt voorafgegaan door een gastrointestinale infectie en kan de primaire trekker een vaccinatie of een chirurgische ingreep (Gabaldón Torres, Badia Picazo en Felipe Salas, 2013).
De diagnose van dit syndroom is fundamenteel klinisch. Moet worden aangevuld met diverse laboratoriumtests (MRI, lumbaalpunctie, neurofysiologische onderzoek, enz. (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas en Lazaro Perez Alfonso, 2011).
De behandeling van het Miller-syndroom is medisch, gebaseerd op interventies van het Guillain-Barré-syndroom (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
De medische prognose van de getroffenen is meestal gunstig. Onder een arts vroeg en efficiënt beheer, herstel is goed en meestal niet geassocieerd met afwijkingen of resterende medische complicaties (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez en Palomino Garcia Quesada, 2003).
Kenmerken van de Miller Fisher-syndroom
de Miller Fisher-syndroom is een van de klinische vormen van het Guillain-Barré-syndroom, dus het is een type van inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie.
Een ziekte of pathologie gecategoriseerd als polyneuropathie wordt gedefinieerd door een klinisch beloop geassocieerd met de aanwezigheid van laesies en / of progressieve degeneratie van zenuwuiteinden (National Institutes of Health, 2014).
Deze term wordt vaak op een generieke manier gebruikt, zonder specifieke verwijzing naar het betreffende type laesie of anatomisch gebied..
Het geval van het Miller Fisher-syndroom produceert echter een pathologie op het gemyeliniseerde niveau.
Myeline is een membraan dat verantwoordelijk is voor het afdekken en beschermen van de zenuwuiteinden van ons lichaam tegen de extracellulaire omgeving (Clarck et al., 2010).
Deze stof of structuur bestaat hoofdzakelijk uit lipiden en is verantwoordelijk voor het verbeteren van de efficiëntie en snelheid van de overdracht van zenuwprikkels (National Institutes of Health, 2016).
De aanwezigheid van pathologische factoren kan een geleidelijke vernietiging van de melina veroorzaken. Dientengevolge kan het de informatiestroom of de aanwezigheid van weefselbeschadiging op het nerveuze niveau verstoren (National Institutes of Health, 2016).
De symptomen die gepaard gaan met de demyelinisatieprocessen zijn zeer gevarieerd. Er kunnen motorische, sensorische of cognitieve veranderingen optreden.
Bovendien maakt dit syndroom deel uit van een grotere klinische groep, het Guillain-Barré-syndroom.
Deze pathologie wordt fundamenteel bepaald door de ontwikkeling van gegeneraliseerde spierverlamming. Meestal identificeren zwakte of verlamming van de onderste ledematen, abnormale sensorische (pijn, paresthesie, etc.) en andere autonome (ademhalingsproblemen, hartritmestoornis, urineren, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).
Het Miller-Fisher-syndroom werd aanvankelijk geïdentificeerd door Dr. C. Miller Fisher als een atypische en beperkte variant van het Guillain-Barré-syndroom in 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..
In zijn klinisch rapport beschreef hij drie patiënten wier klinisch beloop gekenmerkt werd door de aanwezigheid van areflexie, ataxie en oftalmoplegie (Jacobs en van Doorm, 2005).
statistiek
Het Miller-Fisher-syndroom wordt beschouwd als de meest voorkomende klinische variant van het Guillain-Barré-syndroom (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Epidemiologische studies hebben de incidentie ervan vastgesteld in ongeveer 0,09 gevallen per 100.000 inwoners / jaar wereldwijd (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio en Colomer Oferil, 2009).
Op een algemeen niveau vertoont het Guillain-Barré-syndroom een incidentie van 0,4-4 gevallen per 100.000 mensen (González et al., 2016).
Binnen het totale aantal gevallen vertegenwoordigt het Miller-Fisher-syndroom 5% in de landen van de westelijke regio's en 19% in de Aziatische geografische gebieden (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Met betrekking tot de sociodemografische kenmerken van deze pathologie, moeten we verschillende aspecten aanwijzen (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):
- Het is een zeldzaam syndroom bij pediatrische patiënten.
- Hogere frequentie gerelateerd aan het mannelijk geslacht.
- Hogere frequentie in verband met specifieke geografische regio's, met name oosterse.
Tekenen en symptomen
Het Miller-Fisher-syndroom wordt gedefinieerd door een basale symptomatologietriad: areflexie, ataxie en oftalmoplegie (López Erausquin en Aguilera Celorrio, 2012).
arreflexia
Areflexia is een type aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van spierreflexen. Dit teken is meestal het product van neurologische afwijkingen, gelegen op het ruggenmerg of cerebrale niveau.
Deze reflexen worden meestal gedefinieerd als spontane en onvrijwillige bewegingen of motorische acties die worden veroorzaakt door specifieke stimuli (University of Rochester Medical Center, 2016).
Er is een grote verscheidenheid van de reflexen (cervicale, moro, labyrintische tonic, zuiging, galant, zoeken, enz. Hoewel de meeste van hen verdwijnen biologische ontwikkeling en rijping, hebben een belangrijke rol bij de overleving.
De afwezigheid of aanwezigheid van veranderde motorpatronen in dit gebied is meestal een klinische indicator van de aanwezigheid van veranderingen in het zenuwstelsel..
ataxie
Ataxie is een vorm van verandering die verschillende anomalieën veroorzaakt met betrekking tot de controle en coördinatie van lichaamsbewegingen (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).
Dit symptoom, zoals areflexie, is geassocieerd met de aanwezigheid van afwijkingen en / of pathologieën in het zenuwstelsel. Vooral in de gebieden die verantwoordelijk zijn voor bewegingscontrole (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Getroffen mensen hebben vaak problemen met lopen, het aannemen van houdingen, het bewegen van hun handen en benen of het doen van activiteiten die een fijne motorische coördinatie vereisen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
oftalmoplegie
Oftalmoplegie is een pathologie die wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van een onvermogen of moeilijkheid om bewegingen uit te voeren met de ogen of met structuren grenzend aan deze
Getroffen mensen hebben meestal volledige verlamming van de oogspieren (Blanco-Machite et al., (2008).
De meest getroffen spiergroepen zijn meestal de externe, met een start van de bovenste rectusspieren tot de laterale. De progressie van de verlamming eindigt meestal in de lagere rectusspieren (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Enkele van de bijbehorende complicaties omvatten afwijkingen in gezichtsscherpte, veranderde vrijwillige controle van de ogen of beperkte oogbewegingen (National Institutes of Health, 2016).
Andere symptomen
Naast de drie basissymptomen kan het Miller-Fisher-syndroom geassocieerd worden met andere soorten complicaties:
Spierzwakte
De aanwezigheid van slapheid en spierzwakte is een ander symptoom dat kan optreden bij het Miller-syndroom.
Het is mogelijk om een abnormale vermindering van spiertonus in verschillende lichaamsgebieden te identificeren.
Sommige klinische rapporten wijzen op de aanwezigheid van dit soort veranderingen in gezichtszones die in sommige gevallen kunnen evolueren naar spierverlamming.
Bulbar-verlamming
Bulbarverlamming is een pathologie die de motorneuronen van het zenuwstelsel aantast, die het meest worden beïnvloed door degenen die verantwoordelijk zijn voor het regelen van functies zoals kauwen, praten, slikken, enz. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).
De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn verlies van spraakvermogen, zwakte en gezichtsverlamming, onvermogen om te slikken, onder andere (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).
Afwijkingen geassocieerd met faryngeale spieren kunnen aanzienlijke medische complicaties veroorzaken die verband houden met ademhalingsinsufficiëntie, verstikking of aspiratiepneumonie (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2012).
Zintuiglijke tekortkomingen
Als onderdeel van het klinische beeld van het Millner-Fisher-syndroom en het Guillain-Barré-syndroom kunnen zich wijzigingen voordoen die verband houden met de sensorische sfeer:
- Spierpijn in verschillende delen van de bovenste of onderste ledematen.
- Waargenomen tintelingen, gevoelloosheid of scherpe gewaarwordingen in gelokaliseerde lichaamsdelen.
- Afwijkingen in de gevoeligheid van verschillende lichaamsdelen.
Wat is de typische klinische cursus?
De tekenen en symptomen die kenmerkend zijn voor het medische beeld van het Miller-Fisher-syndroom, meestal in de twee weken na de oplossing van een infectieus proces (Ostia Garza en Fuentes Cuevas, 2011).
Het uiterlijk hiervan is meestal acuut, zodat alle klinische kenmerken binnen een paar uur of dagen na de presentatie van de eerste symptomen kunnen worden geïdentificeerd (Rodríguez Uranga et al., 2003).
De eerste symptomen van het Miller-Fisher-syndroom bij meer dan 50% van de getroffenen zijn die gerelateerd aan de spierstructuur van het gezicht en de aangezichtsgebieden. In de vroege stadia is het gebruikelijk om gezichtsdispararia en dubbelzien waar te nemen (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Een aantal dagen later gaat het klinische verloop van deze pathologie verder naar de ontwikkeling van areflexie, ataxie en oftalmoplegie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
De International Foundation GBS / CIDP (2016) identificeert drie fundamentele fasen:
- Zwakte van oogspiergroepen, aanwezigheid van wazig zicht, afhangende oogleden en zwakte van verschillende gezichtszones.
- Veelvuldig verlies van evenwicht en moeilijkheid van coördinatie van de onderste ledematen. Aanwezigheid van terugkerende valpartijen en trips.
- Progressief verlies van peesreflexen, vooral in de knieën en enkels.
De presentatie van andere soorten complicaties zoals proximale paresthesieën in de bovenste en onderste ledematen, veranderingen in andere schedelzenuwen of gezichtsscherpte is minder frequent (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Binnen de medische gevolgen van dit syndroom is het mogelijk om een overlap te identificeren met andere kenmerken die kenmerkend zijn voor het klassieke Guillain-Barré-syndroom, vooral gerelateerd aan respiratoire insufficiëntie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
oorzaken
Hoewel de specifieke oorzaak van het Miller Fisher-syndroom niet nauwkeurig bekend is, associëren specialisten het begin met de aanwezigheid van een recent infectieus proces.
In meer dan 72% van de gediagnosticeerde gevallen werd een voorafgaande infectieuze gebeurtenis vastgesteld die verband hield met de respiratoire en gastro-enterische symptomen (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Enkele van de pathologische factoren die het meest geassocieerd zijn met het Miller Fisher-syndroom zijn (Rodríguez Uranga et al., 2003):
- Staphylococcus aureus.
- Menselijk immunodeficiëntievirus.
- Campylobacter jejuni.
- Hemophilus influenzae.
- Epstein-Barr-virus.
- Varicella-virus Zoster.
- Coxiella Burnetti.
- Streptococcus pyogenes.
- Mycoplasma pneumoiae.
diagnose
In de meeste gevallen gaan patiënten die zijn getroffen door het Miller-Fisher-syndroom naar medische hulpdiensten die lijden aan een van de eerste tekenen: wazig zien, moeilijk lopen, enz. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).
In deze fase toont de uitvoering van een voorlopig lichamelijk en neurologisch onderzoek de aanwezigheid van veranderingen in de reflexen, verandering van evenwicht, zwakte in het gezicht, enz. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).
De diagnose van dit syndroom is bij uitstek klinisch, hoewel het noodzakelijk is om aanvullende bevestigingstests te gebruiken (GBS / CIDP International Foundation, 2016):
- Magnetische resonantie en andere neuroimaging-tests.
- Lumbale punctie en analyse van hersenvocht voor de detectie van hoge niveaus van antilichamen.
- Analyse van zenuwgeleiding.
behandeling
Er is op dit moment geen specifieke behandeling voor het syndroom van Fishser ontwikkeld. De gebruikte medische interventies zijn meestal vergelijkbaar met die van het Guillain-Barré-syndroom (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte, 2014).
De meest gebruikte therapieën bij het Guillain-Barré-syndroom zijn plasmaferese, immunoglobulinetherapie, toediening van steroïdhormonen, geassisteerde ademhaling of fysieke interventie (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte, 2014).
Al deze interventies vertonen een grote kans op succes en daarom is de prognose gunstig voor de meeste getroffenen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte, 2014).
Het gebruikelijke is dat na 2-4 weken klinisch herstel begint, met 6 maanden later voltooid (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte, 2014).
Hoewel het herstel meestal voltooid is, is het in sommige gevallen mogelijk om enkele resterende medische complicaties te observeren (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte, 2014).
referenties
- Ataxie en cerebellaire of spinocerebellaire degeneratie. (2014). Ontvangen van National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
- Blanco-Marchite et al.,. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, INTERNE EN EXTERNE OPHTHALMOPLEJIA NA ANTIGIPALE VACCINATIE. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
- Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). De rol van neurofysiologische studies bij het Miller-Fisher-syndroom. neurologie, 451-452.
- GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser-syndroom. Teruggehaald van GBS / CIDP Foundation International.
- González et al. (2016). Ervaring met het Guillain-Barré-syndroom op een neurologische intensive care-afdeling. neurologie, 389-394.
- Syndroom van Guillain-Barré. (2016). Ontvangen van National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
- Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisher-syndroom. Ontvangen van Nederlands neuromusculair onderzoekscentrum.
- NIH. (2012). Ziekten van het motorneuron. Ontvangen van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher-syndroom. Ontvangen van National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
- Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré-syndroom Miller-Fisher variëteit. Verslag van een zaak. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
- Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Miller-Fisher-syndroom: klinische bevindingen, geassocieerde infecties en evolutie bij 8 patiënten. Med Clin (Barc), 233-6.
- Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisher-syndroom: klinische bevindingen, geassocieerde infecties en evolutie bij 8 patiënten. Med Clin (Barc).
- Miller Fishser-syndroom. Over een zaak. (2011). Rev. Medische Wetenschappen, 261-268.
- Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Interne oftalmoplegie als het begin van een Miller-Fisher-syndroom. neurologie., 504-509.