de Ramsay-Hunt-syndroom Het bestaat uit perifere gezichtsverlamming (PFT), veroorzaakt door het herpes zoster-virus (Arana-Alonso, et al., 2011).

Daarnaast is het geassocieerd met de betrokkenheid van de externe gehoorgang en het trommelvlies (Gómez-Torres et al., 2011).

De Ramsay Hunt-syndroom is een medische toestand van een besmettingsgevaar en ook de tweede belangrijkste oorzaak van perifere aangezichtsverlamming zonder traumatische oorsprong (Boemo et al., 2010).

De klinische presentatie van deze pathologie is zeer gevarieerd en wordt vaak gezien als geclassificeerd in vier stadia (Arana-Alonso, et al., 2011).

Echter, sommige van de symptomen en de medische complicaties die ontstaan ​​als gevolg van de toestand van Ramsay Hunt syndroom kunnen zijn: gezichtsverlamming, hoofdpijn, misselijkheid, verhoogde lichaamstemperatuur, gehoorverlies, tinnitus, vertigo, onder andere (Boemo et al., 2010).

Aan de andere kant, in het geval van de diagnose van deze pathologie, zijn de klinische geschiedenis en lichamelijk onderzoek essentieel (de Peña Ortiz et al., 2007). Daarnaast is het ook mogelijk om verschillende complementaire tests uit te voeren om de klinische bevindingen te specificeren (Boemo et al., 2010).

De behandeling van het Ramsay-Hunt-syndroom omvat meestal de toediening van corticosteroïden en antivirale middelen. Het essentiële doel van medische interventies is het voorkomen van secundaire medische gevolgen (Boemo et al., 2010).

Kenmerken van het Ramsay-Hunt-syndroom

Het is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door gezichtsverlamming, betrokkenheid van de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.

Om deze pathologie aan te duiden, zijn in de medische literatuur verschillende namen gebruikt. Momenteel is het Ramsay-Hunt-syndroom (SRH) de term die wordt gebruikt om te verwijzen naar de reeks symptomen die optreedt als een opeenvolging van aangezichtsveranderingen van de aangezichtsspier vanwege een herpes zoster-infectie (Facial Palsy UK, 2016).

Deze medische aandoening werd voor het eerst beschreven door de arts James Ramsay Hunt in 1907. In een van zijn klinische rapporten presenteerden zij een geval dat gekenmerkt werd door gezichtsverlamming en herpesletsels in de gehoorgang (de Peña Ortiz et al., 2007).

Deze pathologie kan ook otische herpes zoster worden genoemd en wordt beschouwd als een polyneuropathie veroorzaakt door een neurotrope virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Polyneuropathie wordt gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van één of meer zenuwletsel, ongeacht het soort letsel en anatomische getroffen gebied (Oferil Colmer, 2008).

Aan de andere kant zijn neurotropen pathologische agentia die in wezen het zenuwstelsel aanvallen (SN).

Het Ramsay-Hunt-syndroom beïnvloedt dus specifiek de aangezichtszenuw.

De aangezichtszenuw of de schedelzenuw VII, is een nerveuze structuur die de functie heeft om een ​​groot deel van de functies van het gezicht te controleren (Devéze et al., 2013).

Bovendien is de aangezichtszenuw een paarstructuur die door een benig kanaal loopt, in de schedel, onder het oorgebied, naar de gezichtsspieren (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Wanneer een pathologische gebeurtenis (trauma, degeneratie, infectie, enz.) Leidt tot de ontwikkeling van laesies of ontsteking in de aangezichtszenuw, kunnen de spieren die verantwoordelijk zijn voor het beheersen van gelaatsuitdrukking worden verlamd of verzwakt (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Wanneer het herpes zoster-virus de gezichtszenuw en aangrenzende regio's bereikt, kan er een grote verscheidenheid aan huid-, spier-, sensorische tekenen en symptomen optreden ...

De belangrijkste klinische kenmerken van het Ramsay-Hunt-syndroom zijn:

• Verlamming van gezichtszenuwen.

• Externe auditieve kanaalbetrokkenheid (uitslag).

• De betrokkenheid van het trommelvlies.

frequentie

Ramsay-Hunt-syndroom is de tweede oorzaak van atraumatische perifere gezichtsverlamming (PFT).

Statistische studies schatten dat Ramsay-Hunt-syndroom, die 12% van de gezichtsverlamming, ongeveer 5 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Boemo et al., 2010).

Wat betreft seks, er zijn geen significante verschillen, daarom beïnvloedt het mannen en vrouwen evenzo (Boemo et al., 2010).

Hoewel iedereen die waterpokken heeft gehad deze aandoening kan ontwikkelen, komt deze vaker voor bij volwassenen (Mayo Clinic, 2014).

In het bijzonder kan het vaker worden waargenomen in het tweede en derde decennium van het leven (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt-syndroom is een zeldzame of zeldzame ziekte bij kinderen (Mayo Clinic, 2014).

Tekenen en symptomen

De klinische manifestaties van het Ramsay-Hunt-syndroom zijn gevarieerd, de symptomen kunnen worden onderverdeeld in verschillende categorieën (Boemo et al., 2010):

• Algemene symptomatologie: koorts, hoofdpijn, misselijkheid, anorexia, asthenie.

• Gevoelige symptomatologie: huiduitslag, gehoorverlies, etc..

• Perifere gezichtsverlamming

• Geassocieerde symptomatologie: instabiliteit, duizeligheid, oorsuizen, enz ...

Afgezien van deze groep variëren de kenmerkende symptomen van het Ramsay-Hunt-syndroom meestal van geval tot geval.

In de meeste gevallen kan er een prodromale fase zijn die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van (de Peña Ortiz et al., 2007):

• hoofdpijn: ernstige en aanhoudende hoofdpijn.

• asthenie: spierzwakte, vermoeidheid, aanhoudende vermoeidheid, lichamelijke en psychische vermoeidheid.

• adinamia: vermindering van fysiek initiatief vanwege de aanwezigheid van aanzienlijke spierzwakte.

• anorexia: Anorexia als symptoom wordt gebruikt om de aanwezigheid aan te duiden van een gebrek aan eetlust of gebrek aan eetlust die gepaard gaat met een breed scala aan medische aandoeningen.

• koorts: abnormale toename of verhoging van de lichaamstemperatuur.

• Misselijkheid en braken.

• Intens oogpijn: het is een type oorpijn dat verschijnt als gevolg van de druk die de ophoping van vocht in de middenoorgebieden uitoefent op het trommelvlies en andere aangrenzende structuren.

Aan de andere kant verschijnen er ook verschillende huidlaesies in het externe auditieve paviljoen en in de achterste delen van het trommelvlies (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythemateuze vlekken: erytemen zijn roodachtige vlekken op de huid die optreden als gevolg van immunologische processen, zoals
  ontsteking.

• blaren: Het zijn kleine blaren op de huid die van binnenuit door vloeistof zijn samengesteld. Ze verschijnen meestal 12 of 24 uur na de ontwikkeling van het infectieuze proces en worden meestal puistjes.

Bovenop de symptomen die hierboven zijn beschreven, is gezichtsverlamming een van de ernstigste en opmerkelijkste.

In de patiënt beïnvloed door Ramsay Hunt syndroom, kunnen we een afname of afwezigheid van het gezicht mobiliteit te zien, de helft van zijn gezicht is verlamd of "val" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Daarom hebben veel mensen hebben vaak meerdere tekorten in verband met de spieren die gezichtsuitdrukking regelen: onvermogen om de ogen te sluiten, glimlach, frons, wenkbrauwen, spreken en / of het eten van (Benitez et al, 2016)..

Aan de andere kant kan het herpes zoster-virus, naast de gezichtszenuw of de schedelzenuw VII, ook de vestibulocochlear zenuw, de schedel VIII, aantasten..

De vestibulocochlear zenuw speelt een essentiële rol in de controle van additieve functie en balans. Dus, wanneer sommige van de twee takken (cochleair of vestibulair) worden aangetast, kunnen verschillende sensorische symptomen optreden (Boemo et al., 2010).

• Cochleaire vertakkingsletsel: gehoorverlies en tinnitus.

• Vestibulair vertakkingsletsel: duizeligheid, misselijkheid, nystagmus.

Concreet zijn de symptomen die voortvloeien uit de betrokkenheid van de vestibulocochlear zenuw gespecificeerd in:

• Gehoor verlies: totale of gedeeltelijke vermindering van het gehoorvermogen.

• tinnitus: aanwezigheid van een zoemend, zoemend of auditief gefluit.

• duizeligheid: is een specifiek type duizeligheid dat we vaak beschrijven als een gevoel van beweging en wendingen.

• misselijkMaagklachten, urgentie van braken.

• nystagmus: aritmische en onwillekeurige bewegingen van een of beide ogen.

classificatie

Omdat de klinische presentatie van het Ramsay-Hunt-syndroom erg gevarieerd is, wordt het meestal ingedeeld in 4 stadia (klinische classificatie van ramsay-jacht) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadium I: ontwikkeling van uitslag (blaasjes op het territorium van de aangezichtszenuw), infectieus syndroom (koorts, hoofdpijn, enz ...) en otalgie.

• Fase II: de symptomen van stadium I zijn aanwezig en bovendien begint de gezichtsverlamming zich te ontwikkelen.

• Fase III: alle voorgaande symptomen, naast gehoorverlies en duizeligheid.

• Stage IV: verhoogde betrokkenheid van de schedelzenuw en ontwikkeling van secundaire medische symptomen.

oorzaken

Het Ramsay-Hunt-syndroom wordt geproduceerd door het Varicella-Zoster-virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Dit virus is de oorzaak van waterpokken en herpes zoster.

Verschillende experimentele onderzoeken wijzen uit dat zodra waterpokken zijn gecontracteerd, het virus tientallen jaren slapend kan blijven. Echter, vanwege een aantal aandoeningen (stress, koorts, weefselschade, radiotherapie, immunosuppressie), kan het worden gereactiveerd en in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van een syndroom (Ramsay-hunt (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2011)..

diagnose

De diagnose van Ramsay-Hunt syndroom wordt meestal bevestigd door de geschiedenis en het klinisch onderzoek, laboratoriumtests en neuroimaging technieken (Gomez-Torres et al., 2013).

De medische geschiedenis van de patiënt moet de familie- en persoonlijke medische geschiedenis, de registratie van de symptomatologie, het tijdstip van presentatie en de evolutie van de pathologie omvatten, naast andere aspecten.

Het klinisch onderzoek moet gebaseerd zijn op een grondig onderzoek van de aanwezige symptomen. Daarnaast is het ook essentieel om een ​​neurologisch onderzoek uit te voeren om de aanwezigheid van zenuwbeschadiging te bepalen (de Peña Ortiz et al., 2007).

Wat de aanvullende tests betreft die gewoonlijk worden gebruikt, is de cytologische diagnose of de serologische studie van het virus essentieel om de aanwezigheid van een infectieproduct van het varicella-zostervirus te bepalen (de Peña Ortiz et al., 2007).

In het geval van beeldvormingstests, is magnetische resonantie beeldvorming of computertomografie nuttig om de aanwezigheid van neurologische schade te bevestigen.

Naast deze, zijn andere aanvullende tests ook gebruikt, zoals audiometrie evoked potentials hersenstam of electroneurography gezichtszenuw, de mate van slechthorendheid en de mate van betrokkenheid van de gezichtszenuw beoordelen (Boemo et al. , 2010).

behandelingen

De behandeling die wordt gebruikt in het Ramsay-Hunt-syndroom richt zich op het stoppen van het infectieuze proces, het verminderen van symptomen en pijn en, daarnaast, het verminderen van het risico op de ontwikkeling van neurologische en fysieke gevolgen op lange termijn..

Farmacologische interventies omvatten meestal:

• Antivirale medicijnen: het doel is om de progressie van de virale agent te stoppen. Sommige van de medicijnen die medisch specialisten zijn, zijn de Zovirax, Famvir of Valtrex.

• corticosteroïden: wordt meestal gebruikt in hoge doses gedurende korte tijd om het effect van antivirale middelen te vergroten. Een van de meest gebruikte is de perdnison. Bovendien worden steroïden ook vaak gebruikt om ontstekingen te verminderen en daarmee de kans op medische gevolgen.

• analgetica: het is mogelijk dat de pijn in verband met het gehoorpaviljoen ernstig is, dus sommige specialisten gebruiken gewoonlijk geneesmiddelen die oxycodon of hydrocodon bevatten, voor de analgetische behandeling.

Anderzijds kunnen ook andere niet-farmacologische therapeutische interventies worden gebruikt, zoals chirurgische decompressie (de Peña Ortiz et al., 2007).

Dit type chirurgische aanpak is nog steeds zeer controversieel, het is meestal beperkt tot gevallen die niet reageren op farmacologische behandeling in ten minste een periode van meer dan 6 weken (de Peña Ortiz et al., 2007).

Over het algemeen is de voorkeursbehandeling voor de meeste gevallen van het Ramsay-Hunt-syndroom antivirale geneesmiddelen en corticosteroïden (Boemo et al., 2010).

prognose

De klinische evolutie van het Ramsay-Hunt-syndroom is meestal slechter dan verwacht bij andere gezichtsverlammingen. Ongeveer een reeks gevallen die variëren van 24-90% van het totaal, vertoont meestal significante medische gevolgen (Boemo et al., 2010).

Hoewel, met goede medische interventie, zowel gezichtsverlamming als gehoorverlies tijdelijk zijn, kan het in sommige gevallen permanent zijn (Mayo Clinic, 2014).

Bovendien voorkomt spierzwakte veroorzaakt door gezichtsverlamming een efficiënte afsluiting van het ooglid en daarom kunnen externe middelen oogletsel veroorzaken. Oculaire pijn of wazig zicht kan verschijnen als een van de medische gevolgen (Mayo Clinic, 2014).

Bovendien kan ernstige betrokkenheid van de schedelzenuwen ook aanhoudende pijn veroorzaken, lang nadat de rest van de tekenen en symptomen zijn verdwenen (Mayo Clinic, 2014)..

referenties

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt-syndroom: welke precieze behandeling? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt-syndroom: onze ervaring. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. door Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt-syndroom. Dermatologie Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt-syndroom. Teruggeplaatst van Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt-syndroom veroorzaakt verlamming van de larynx. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt-syndroom. Ontvangen uit Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt-syndroom. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt-syndroom. Verkregen van Revista Clínica Española.
9. Bronafbeelding 1