Reye-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Het syndroom van Reye is een zeldzame vorm van metabole encefalopathie die meestal voorkomt bij kinderen en adolescenten (Jayaprakash, Gosalkkal en Kamoji, 2008).

Deze pathologie wordt fundamenteel bepaald door de aanwezigheid van een toename van de intracraniale druk, de ontwikkeling van hersenoedeem en een abnormale vetophoping in verschillende organen, vooral in de lever (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Zo klinisch, Reye syndroom impliceert gewoonlijk een progressief beeld van braken, ademhalingsstoornis, krampachtige gebeurtenissen, verlies van bewustzijn, hepatomegalie en geelzucht, onder andere (Martinez-Pardo Valverde en Sanchez, 2016).

Op een etiologisch niveau ontwikkelt deze pathologie zich meestal op een manier die overeenkomt met de conditie van virale infecties (influenza, waterpokken, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

Het is echter ook in verband gebracht met de toediening van acetylsalicylzuur (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Wat betreft de diagnose, in aanwezigheid van klinische tekenen en symptomen die verenigbaar zijn met de aanwezigheid van deze pathologie, is het essentieel om verschillende laboratoriumtesten uit te voeren (Martínez-Pardo en Sánchez Valverde, 2016).

De test vaker toegepast omvatten analyse van bloedplasma, urine, lumbale punctie, elektrocardiogram, de fundus, borst röntgenfoto of neuroimaging (Martinez-Pardo Valverde en Sanchez, 2016).

Aan de andere kant vereist medische interventie in gevallen van het syndroom van Reye ziekenhuisopname en spoedeisende hulp (Kalra, 2008).

In deze zin zijn de interventies gebaseerd op de toediening van geneesmiddelen voor de beheersing van neurologische en hepatische aandoeningen (Kalra, 2008).

Kenmerken van het syndroom van Reye

Reye syndroom wordt beschouwd als een ziekte, aandoening of neurologische karakter dat zich ontwikkelt na het lijden van sommige soorten infecties, in het bijzonder tijdens de kindertijd of adolescentie (Chemical Biological Institute, 2016).

Bijzonder, op voorwaarde varicella, influenza of behandelen van deze pathologieën acetylsalicylzuur kunnen verschillende medische gebeurtenissen met betrekking tot zenuwstelselaandoeningen en leverdisfunctie (Biological Chemical Institute, 2016) lijken.

In dit verband een aantal auteurs als Martínez-Pardo Valverde en Sanchez (2016 Reye syndroom gecategoriseerd als progressieve encefalopathie vergezeld van een progressief leverfalen.

1- Encefalopathie

Zo wordt in de medische literatuur de term encefalopathie gebruikt om te verwijzen naar een medische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende neurologische aandoeningen.

Deze zijn diffuus en niet-specifiek en vertonen een significante verandering in de hersenfunctie en / of -structuur (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2010).

Encefalopathieën kunnen het gevolg zijn van verschillende factoren of pathologische gebeurtenissen zoals infectieuze agentia, metabole veranderingen, de ontwikkeling van hersentumoren, enz. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Zo medische complicaties van deze ziekte zijn divers, maar ze zijn allemaal gerelateerd aan de ontwikkeling van cerebrale oedeem, weefselschade zenuwweefsel, veranderd niveau van bewustzijn, cognitieve tekorten, enz. (Kowdley 2016).

2- Leversysteem

Van zijn kant verwijst het leversysteem naar de lever en aangrenzende structuren die de controle en ontwikkeling van hun functies bemiddelen.

De lever is een van de interne organen die essentieel zijn voor onze overleving. Zijn essentiële functie is het verwerken en filteren van alle giftige stoffen die in ons lichaam aanwezig kunnen zijn (Kivi, 2012).

Daarom kan een slechte werking van deze structuur een abnormale samenloop van schadelijke stoffen veroorzaken, wat structurele en functionele schade veroorzaakt, zowel in deze als op andere locaties, zoals het centrale zenuwstelsel (Kowdley, 2010).

In deze zin zijn de medische complicaties van de lever bij het Reye-syndroom gerelateerd aan de opeenhoping van vetstoffen en de ontwikkeling van secundaire pathologieën..

Over het algemeen kan de aanwezigheid van klinische bevindingen die compatibel zijn met encefalopathie en het levergebied een klinisch beloop veroorzaken dat geassocieerd is met het syndroom van Reye..

Deze pathologie wordt dus beschreven in 1963 door Reye en zijn team, als een medisch beeld, verworven karakter en geassocieerd met een infectie door het influenzae-virus of herpes (Martínez-Pardo en Sánchez Valverde, 2016).

In zijn klinische rapport beschreef hij een reeks van 21 gevallen van pediatrische patiënten, van wie het klinische verloop wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van encefalopathie gedefinieerd door sensorische veranderingen, convulsieve episodes en braken (Kalra, 2008).

Bovendien lijken veranderingen geassocieerd met leverfuncties, de bewustzijnsstaat, enz. (Kalra, 2008).

statistiek

Het Reye-syndroom is een zeldzame ziekte bij de algemene bevolking, hoewel het op gelijkwaardige wijze van invloed is op beide geslachten, het is bijna exclusief voor kinderen..

Als we naar statistische gegevens verwijzen, is de meest voorkomende dat het voorkomt rond de leeftijd van 6 jaar, zijnde het bereik van uiterlijk van 4 tot 12 jaar (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Afgezien van dit, zijn diagnostische gevallen ook beschreven tijdens de late kindertijd, adolescentie of vroege volwassenheid, met een prevalentiepatroon geassocieerd met landelijke en voorstedelijke gebieden (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016)..

Zoals we eerder hebben aangegeven, is de aanwezigheid ervan bovendien geassocieerd met het recente lijden van virale pathologieën of het gebruik van aspirine of andere soorten silicaten (Badash, 2012).

Tekenen en symptomen

De symptomen die samenhangen met het syndroom van Reye vertonen meestal een gevarieerd klinisch spectrum, maar ze worden meestal geassocieerd met de neurologische en hepatische sferen..

Daarom zijn enkele van de meest voorkomende functies:

braakt

Misselijkheid en braken zijn de eerste manifestaties van het syndroom van Reye.

Braken of terugkeer van de maaginhoud herhaaldelijk optreden, wat kan leiden tot uitdroging, buikpijn, opgeblazen gevoel en zelfs oesofageale laesies (National Institutes of Health, 2016).

Veranderd niveau van bewustzijn

Bovendien kunnen gewijzigde bewustzijnstoestanden voorkomen, voornamelijk gerelateerd aan (Cortés en Córdoba, 2010):

• verwarring: in dit geval is er een aanzienlijke wijziging van de aandachts- en bewakingsstaat. Het is mogelijk dat de persoon gedesoriënteerd is op een tijdelijk, ruimtelijk en persoonlijk niveau. Bovendien is de moeilijkheid om te communiceren of om een ​​soort van concrete informatie te onthouden vaak in deze toestand.
• verdoving: zoals in het vorige geval zijn het aandachtsniveau en de monitoring aanzienlijk verminderd. We kunnen overmatige slaperigheid, verandering van slaap-waak cycli, fysieke zwakte, enz. Waarnemen..
• verdoving: in dit geval is de verandering van het bewustzijn dieper, waardoor de patiënt in een continue staat van slaap is, die alleen kan komen door intense stimulatie
• comaIn de meest ernstige gevallen kan de getroffen persoon in coma raken, waarbij de verbinding met de omgeving volledig wordt verbroken. De patiënt bevindt zich continu in een slaapcyclus en reageert niet op enige vorm van externe stimulatie.

Hyperventilatie en apneu

Neurologische afwijkingen en andere fysieke bevindingen kunnen belangrijke veranderingen in de ademhalingsfunctie veroorzaken, de meest voorkomende worden geassocieerd met episoden van apneu en hyperventilatie:

• hyperventilatie: op medisch gebied verwijzen we met deze term naar de ontwikkeling van episodes van diepe en abnormaal snelle ademhaling. Hoewel het in verband kan worden gebracht met verschillende gebeurtenissen en factoren, kan het lijden aan duizeligheid of bewustzijnsverlies (National Institute of Health, 2016).
• apneu: op medisch gebied verwijzen we met deze term naar de aanwezigheid van korte episoden van onderbreking van de ademhaling (National Institute of Health, 2016). Bij de aangedane personen kan dit leiden tot een algemene stopzetting van de ademhalingsfunctie of de ontwikkeling van terugkerende episodes.

Convulsieve afleveringen

Over het algemeen verwijzen we met deze term naar de aanwezigheid en / of ontwikkeling van aanvallen.

Deze worden gedefinieerd door de ontwikkeling van aritmische en onbeheersbare spiertrekkingen of episodes van abnormaal gedrag, zoals afwezigheden (National Institutes of Health, 2016)..

Op een bepaald niveau zijn convulsieve episodes het gevolg van de aanwezigheid van abnormale en pathologische neuronale elektrische activiteit, het product van processen die functionele of structurele schade op hersenniveau veroorzaken (National Institute of Health, 2016).

hepatomegalie

In dit geval verwijzen we met de term hepatomegalie naar een abnormale en pathologische vergroting van de lever (National Institute of Health, 2016).

In het geval van het syndroom van Reye wordt de toename van de grootte van de lever veroorzaakt door een opeenhoping van vetachtig materiaal.

Sommige van de medische gevolgen van hepatomegalie zijn geassocieerd met buikpijn en uitzetting, misselijkheid, duizeligheid, braken, leverfalen, etc..

geelzucht

Deze pathologie produceert een gele kleur op het cutane niveau en andere organen hebben voornamelijk betrekking op de zachte delen, zoals de ogen (National Institute of Health, 2016).

Leververanderingen kunnen sommige stoffen zoals bilirubine doen toenemen, waardoor vergeling ontstaat (National Institute of Health, 2016).

Wat is het klinische beloop van het syndroom van Reye?

Kenmerkend is dat de klinische kenmerken van het syndroom van Reye verschijnen in een korte tijd, ongeveer 3 of 7 dagen na het lijden van een virale infectie of deze herstelperiode (Health Link British Columbia, 2013).

Bovendien wordt het progressieve verloop meestal ingedeeld in verschillende fasen (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadium I: de eerste symptomen zijn meestal braken, de staat van lethargisch bewustzijn en het optreden van leveraandoeningen.
• Fase II: naast het bovenstaande worden andere complicaties geassocieerd met hyperventilatie, de aanwezigheid van agressie en agitatie toegevoegd.
• Fase III: in deze fase is de verandering van het bewustzijnsniveau meestal ernstig, wat leidt tot een coma. Bovendien blijft de leveraandoening exponentieel vorderen.
• Stage IV: coma bereikt een diepe toestand, terwijl de leverfunctie de neiging heeft te verbeteren.
• Stadium V: in de laatste fase verschijnen convulsieve episodes en episodes van apneu.

Niet al die getroffenen doorlopen al deze stadia. In de meeste gevallen zijn deze geassocieerd met de ernst en progressie van de ziekte.

De zaken die in de fasen I, II, III zijn ingelijst, moeten dus verbeteren en een goede resolutie van medische complicaties vertonen.

In gevallen van versnelde progressie en ernstige neurologische complicaties kan het fatale resultaat echter slechts 4 dagen duren.

oorzaak

Hoewel huidig ​​onderzoek de pathofysiologische mechanismen die specifiek zijn voor dit syndroom nog niet heeft geïdentificeerd, zijn de meeste gevallen geassocieerd met het lijden van infectieuze processen.

Specifiek zijn de pathologieën die het meest gerelateerd zijn aan het Reye-syndroom griep en waterpokken, vooral bij kinderen en adolescenten (Mayo Clinic, 2014).

De meeste medische rapporten verwijzen naar de aanwezigheid van bovenste luchtweginfecties als gevolg van de aanwezigheid van influenza B-virus, waterpokken en andere infectieuze processen geassocieerd met influenza A, herpes simplex of rubella (nationale organisatie voor Zeldzame aandoeningen, 2016).

Bovendien is in andere gevallen de ontwikkeling ervan in verband gebracht met de toediening van geneesmiddelen waarvan de chemische samenstelling is gebaseerd op acetylsalicylzuur, zoals aspirine (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016)..

Deze worden meestal gebruikt als basisbehandeling voor verschillende pathologieën met een mild klinisch beloop, zoals influenza (Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen, 2016).

diagnose

Zoals opgemerkt door de Mayo Clinic (2014), is er geen type bewijs dat ondubbelzinnig wijst op de aanwezigheid van het syndroom van Reye.

Na het diagnostische vermoeden dat is afgeleid van de neurologische en hepatische symptomen, is het essentieel om verschillende laboratoriumtests uit te voeren, te beginnen met de bloed- en urine-analyse.

Het fundamentele doel is om de aanwezigheid van veranderingen in verband met het metabolisme te detecteren.

Daarnaast het algemeen ook zij gebruiken andere tests zoals lumbale punctie, leverbiopsie, computertomografie (CT) of huidbiopsie de klinische bevestigen.

behandeling

Hoewel er geen remedie bestaat voor het syndroom van Reye, is een medische noodinterventie bij een vroegtijdige diagnose meestal effectief bij het verminderen van neurologische en hepatische schade en daarmee de progressie van deze pathologie (Cleveland Clinic, 2016)..

De medische basismaatregelen worden gevormd door (Slightham, 2016):

• Permanente hydratatie, toediening van elektrolyten en toediening van intraveneuze glucose.
• Toediening van steroïde en diuretica om de toename van de intracraniale druk en de ontwikkeling van hersenoedeem te beheersen.
• Toediening van anti-epileptica.
• Gebruik van geassisteerde ademhaling.

prognose

Hoewel Reye syndroom een ​​hoge sterfte door neurologische complicaties is het aantal sterfgevallen verlaagd van 50% tot 20% van de gevallen (Weiner, 2015).

In deze zin zijn vroege klinische detectie en het aantal milde gevallen exponentieel toegenomen (Weiner, 2015).

referenties

1. Badash, M. (2012). Reye-syndroom. EBSCO .
2. Cleveland Clinic (2016). Het syndroom van Reye.
3. Healthline. (2016). Het syndroom van Reye.
4. HLBC. (2013). Reye-syndroom. HealthLinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye-syndroom. Rev. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Reye-syndroom. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal en Kamoji. (2008). Reye-syndroom en Reye-Like Syndrome. Kinderneurologie.
8. Kalra, V. (2008). Reyes-syndroom. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye-syndroom: acuut lever mitochondriaal falen met encefalopathie. Metabolische etiologie. AEPD, 287-300.
10. Mayo Clinic (2014). Het syndroom van Reye. 
11. NIH. (2016). geelzucht.
12. NIH. (2016). Het syndroom van Reye.
13. NORD. (2016). Reye-syndroom. 
14. UAB. (1986). Het syndroom van Reye en de relatie ervan tot het gebruik van acetylsalicylzuur. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Reye-syndroom.