Sandifer-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Sandifer-syndroom is een aandoening van het bovenste deel van het maagdarmkanaal die neurologische symptomen heeft en meestal optreedt bij kinderen en adolescenten.

Het bestaat voornamelijk uit slokdarmreflexproblemen vergezeld van dystonische bewegingen en abnormale houdingen. Het lijkt in sommige gevallen een belangrijke relatie te hebben met de eiwitintolerantie van koemelk.

Hoewel het Sandifer-syndroom voor het eerst werd beschreven in 1964 door Kinsbourne, heeft de neuroloog Paul Sandifer dit uitgebreid besproken; daarom draagt ​​het zijn naam (Fejerman en Fernández, 2007).

Het lijkt een complicatie van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), een aandoening gekenmerkt door het terugvloeien van voedsel uit de maag in de slokdarm, waardoor schade aan de bekleding te.

Het wordt gekenmerkt door plotselinge dystonische bewegingen, met stijfheid en buiging voornamelijk in de nek, rug en bovenste ledematen; in aanvulling op abnormale bewegingen van de ogen.

Met dystonisch verwijzen we naar continue contracties van sommige spieren die kromme posities en repetitieve niet-vrijwillige bewegingen veroorzaken die pijnlijk worden. Dit maakt deel uit van bewegingsstoornissen, waarvan de oorsprong neurologisch is.

Slechts 1% of minder van kinderen met GERD ontwikkelt het Sandifer-syndroom. Aan de andere kant is het ook vaak gelinkt aan de aanwezigheid van een hiatus hernia. Dit laatste is een probleem waarbij een deel van de maag door het middenrif steekt en zich manifesteert als pijn op de borst, brandend gevoel of ongemak bij het slikken..

Met abdominale pijn en abnormale bewegingen verdraaiingen hals torticollis onvrijwillige spasmen, suggereert sommige auteurs dat bepaalde standpunten lijken te hebben gehad voor het doel verlichten ongemak veroorzaakt door maag geassocieerd reflux.

Oorzaken van Sandifer-syndroom

De exacte oorsprong van dit syndroom is niet bekend. De meest voorkomende precipiterende factor lijkt een disfunctie te zijn in het onderste deel van de slokdarm, die reflux van het ingenomen voedsel produceert. De oorzaak kan zijn, hoewel het niet zo vaak voorkomt, de aanwezigheid van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) of hiatale hernia.

Er wordt aangenomen dat de vreemde houdingen van het hoofd en de nek en de dystonische bewegingen het gevolg zijn van een geleerde manier om de pijn te verzachten die de problemen van reflux geven. Dus, het kind na een beweging door causaliteit te hebben gemaakt; vindt tijdelijke verlichting van ongemak in verband met de ziekte, waardoor het waarschijnlijk is dat dergelijke bewegingen zich zullen herhalen.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporteert het geval van een patiënt die blijkbaar het syndroom Sandifer allergie voor koemelk ontwikkeld, wat aangeeft dat de eiwitinname door moeders die borstvoeding geven voedselallergie bij zuigelingen kan veroorzaken zuigelingen later; het faciliteren van maagreflux.

Wat zijn uw symptomen??

De symptomen beginnen meestal op de kinderleeftijd of in de vroege kinderjaren, en komen vaker voor op de leeftijd van 18-36 maanden, hoewel het begin ervan zich kan uitstrekken tot de adolescentie.

Vervolgens zullen we de meest kenmerkende symptomen van Sandifer-syndroom beschrijven. Het lijkt erop dat deze symptomen voornamelijk tijdens en na het eten optreden en verdwijnen wanneer het kind meer tijd doorbrengt zonder te eten; evenals tijdens de slaap.

- Krampachtige torticollis: dit is een abnormale samentrekking van de nekspieren onwillekeurig, waardoor het hoofd schuin staat. Repetitieve bewegingen van de nek kunnen continu of eenvoudigweg stijf zijn. Dit gaat meestal gepaard met pijn.

- Dystonie: dit zijn verschillende bewegingsstoornissen die leiden tot onvrijwillige samentrekkingen van de spieren die kunnen worden herhaald.

- Belangrijke gastro-oesofageale reflux. Als het erg ernstig is, kunnen de kleintjes irritaties in de luchtwegen veroorzaken naast hoesten en piepen (geluid dat de lucht maakt wanneer het door de luchtwegen gaat wanneer deze worden geschaad).

- Epigastrische ongemakken en braken (die soms bloed kunnen bevatten).

- Ze nemen vreemde houdingen aan met stijfheid, kort en paroxysmaal, dat wil zeggen bewegingsstoornissen die abrupt en met tussenpozen verschijnen. Ze kunnen op convulsies lijken, maar dat zijn ze echt niet; en ze komen niet voor wanneer het kind slaapt.

- In verband met het voorgaande kan een plotselinge afwijking van het hoofd en de nek naar een zijde worden waargenomen, terwijl de benen zich naar de andere toe uitstrekken. Normaal buigt de rug na een hyperextensie van de wervelkolom, terwijl hij de ellebogen buigt.

- De spasmen duren tussen 1 en 3 minuten en kunnen tot 10 keer op dezelfde dag voorkomen.

- Schommelen en rotatie van het hoofd.

- Gorgelen van de maag, wat een teken kan zijn van een veranderde spijsvertering.

- Torsie ledemaat bewegingen.

- Verschijning van ongemak, met veelvuldig huilen. Prikkelbaarheid en ongemak wanneer u van houding verandert.

- In sommige gevallen kan ernstige hypotonie optreden; wat betekent dat er een lage mate van spiertonus is (dwz spiercontractie).

- Abnormale bewegingen van de ogen die meestal worden gecombineerd met bewegingen van het hoofd of ledematen.

- Bloedarmoede: vermindering van rode bloedcellen in het bloed, mogelijk als gevolg van storingen in het spijsverteringsstelsel die geen voedingsstoffen uit voedsel opnemen.

- De symptomen nemen toe wanneer u voedingsmiddelen gebruikt die eiwitten uit koemelk bevatten, aangezien allergie voor deze stof in veel gevallen de oorsprong van de ziekte lijkt te zijn.

- Weinig gewichtstoename, vooral als het persistente of ernstige type gastro-oesofageale refluxziekte aanwezig is.

- Moeilijkheden in slaap.

- Ze kunnen een verstandelijke beperking hebben, in dit geval zeer gerelateerd zijn aan spasticiteit (dat wil zeggen, spieren die permanent blijven samentrekken) en hersenverlamming. Het komt vaker voor dat al deze symptomen optreden wanneer Sandifer-syndroom optreedt bij een ouder kind.

- Als het voorkomt bij baby's zonder geestelijke achteruitgang, kan bij het medisch onderzoek alles normaal lijken.

Welke prevalentie doet?

De incidentie is onbekend, maar er wordt geschat dat het zeer zeldzaam is. In de literatuur zijn bijvoorbeeld slechts tussen 40 en 65 gevallen van Sandifer-syndroom beschreven..

Over het algemeen is het uiterlijk in de kindertijd of vroege jeugd; de hoogste prevalentie zijn wanneer u minder dan 24 maanden oud bent.

Het lijkt van gelijke invloed te zijn tussen rassen en tussen beide geslachten.

Wat is je voorspelling?

Sandifer-syndroom lijkt goedaardig te zijn. Normaal gesproken is er een goed herstel van het Sandifer-syndroom, vooral als het vroeg wordt behandeld. Je kunt praktisch zeggen dat het het leven niet in gevaar brengt.

Hoe kun je een diagnose stellen??

Vroegtijdige diagnose is essentieel. Ouders gaan vaak naar hun pediatrische neuroloog met hun getroffen kind omdat ze denken dat ze te maken hebben met aanvallen. Het is echter niet zo.

Er zijn bepaalde diagnostische aanwijzingen die dit syndroom onderscheiden van andere aandoeningen die vaak verward zijn, zoals goedaardige infantiele spasmen of epileptische aanvallen. We kunnen bijvoorbeeld het Sandifer-syndroom in een klein exemplaar verdenken dat de bewegingen van deze ziekte laat zien, die verdwijnen als hij slaapt.

Een ander belangrijk element voor de differentiaaldiagnostiek is dat de spasmen optreden tijdens of kort na het eten van het kind, verminderen met een beperking van de voedselinname.

De diagnose is definitief als de symptomen van gastro-oesofageale reflux worden gecombineerd met typische bewegingsstoornissen, terwijl het neurologische onderzoek binnen de normale.

Een lichamelijk onderzoek kan minder dan normaal gewicht of geen toename, ondervoeding of bloed in de ontlasting laten zien; hoewel op andere momenten niets vreemds wordt gevonden. Het is belangrijk dat, voordat een aantal van de bovengenoemde symptomen worden gepresenteerd, naar kinderartsen, neurologen en gastro-enterologen gaan.

Om dit syndroom te detecteren of diagnostiseren andere mogelijke omstandigheden, kunnen ze worden gebruikt tests zoals craniale en cervial, elektro-magnetische resonantie (EEG), melk tolerantietest koe, huidpriktest, bovenste maagdarmkanaal endoscopie, slokdarm biopsie en beoordeling Slokdarm Ph.

Echter, met presentaties die niet erg typisch zijn, moet je voorzichtig zijn omdat ze niet goed kunnen worden gediagnosticeerd. In feite lijkt het erop dat deze stoornis weinig en slecht wordt gediagnosticeerd, waarbij gevallen door hoge waarden worden doorgegeven.

Het is noodzakelijk om meer onderzoek te doen naar de ziekte om de oorsprong en de kenmerken ervan te bepalen en zo de diagnostische procedure te verfijnen.

Welke behandeling doet?

Voor dit syndroom ingrijpt, zodat het effect van de onderliggende aandoening te verminderen verbonden, zoals in het geval waarin de gastro-oesofageale reflux of hernia aanwezig. Op deze manier worden de symptomen van Sandifer-syndroom verlicht.

Zoals blijkt nauw geassocieerd met allergie voor eiwitten in koemelk, heeft men aangetoond dat effectief deze allergie symptomen van Sandifer syndroom (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015) te onderdrukken behandelen. Het wordt voornamelijk aanbevolen om dit element van het dieet te elimineren om goede resultaten te verkrijgen (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Farmacologische antireflux therapie, zoals Domperidon of Lansoprazol, is ook nuttig. Momenteel zijn de meest gebruikte geneesmiddelen remmers van de protonpomp, die verantwoordelijk zijn voor het verminderen van het zuur in maagsappen..

Als, ondanks het volgen van de medische indicaties, de symptomen niet verbeteren, kan antireflux chirurgie worden gekozen. Een daarvan bestaat uit de fundoplicatie van Nissen, die dient voor de behandeling van gastro-oesofageale reflux door chirurgische interventie.

De operatie wordt uitgevoerd onder anesthesie en omvat het vouwen van het bovenste deel van de maag (maagfoundus genoemd) en het vernauwen van de slokdarmhiaat met hechtingen. In het geval dat u al een hiatus hernia heeft, wordt deze eerst hersteld.

Er is ook de fundoplicatie van Toupet, maar deze is meer gedeeltelijk dan die van Nissen; rond de maag 270º terwijl die van Nissen 360º is.

Lehwald et al. (2007) beschrijven het geval van een kind dat 3 maanden na de ziekte herstelde (dat was gekoppeld aan GERD) dankzij medische behandeling en Nissen fundoplicatiechirurgie.

Hier kunnen we een video bekijken van een baby die symptomen vertoont die kenmerkend zijn voor Sandifer-syndroom:

referenties

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Behandeling van Sandifer-syndroom met een op aminozuren gebaseerde formule. AJP-rapporten, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 november 2015). Sandifer Syndrome Clinical Presentation. Opgehaald uit Medscape.
3. Fejerman, N. en Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifer-syndroom - Een multidisciplinaire diagnostische en therapeutische uitdaging. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifer's Syndrome: een verkeerd gediagnosticeerde en mysterieuze stoornis. Iraans Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Symptomatische asymmetrie in de eerste zes maanden van het leven: differentiële diagnose. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sandifer's Syndrome. (N.D.). Opgeruimd op 29 juni 2016, van Wonen met reflux.