Paarse ziektesymptomen, oorzaken, behandeling

de paarse ziekte ook bekend als idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een pathologie van auto-immune oorsprong die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een wijziging van de bloedplaatjes.

Het wordt meestal ingedeeld bij de hematologische aandoeningen. Het wordt klinisch gedefinieerd door de aanwezigheid van episodes van mucosale en cutane bloeden, menorragie, aanhoudende bloeden van een trauma, petechiae, purpura, blauwe plekken, bloeden tandvlees, kneuzingen, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras en Mailan, 2009).

De oorsprong van trombocytopenische purpura wordt gevonden in een auto-immuunproces dat verschillende antilichamen tegen bloedplaatjes genereert en hun productie op medullair niveau (Europese Grouo voor bloed- en mergtransplantatie, 2016).

Gezien de klinische verdenking, is het essentieel om verschillende laboratoriumtests uit te voeren om hun diagnose te bevestigen: bloedbeeld, bloedstollingsanalyse, weefselbiopsie, gewenst merg, enz. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Momenteel zijn er verschillende therapeutische benaderingen voor de behandeling van paarse ziekte: plasma-uitwisselingen, toediening van glucocorticoïden, bloedplaatjes-antagonisten, splenectomie, enz. (de la Rubia, Contreras en Río-Garma, 2011).

Kenmerken van de paarse ziekte

Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een auto-immuunziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van trombocytopenie en gewoonlijk wordt tijdens adolescentie (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras en Mailan 2009).

Het is een pathologie waarvan de klinische basis leidt tot de ontwikkeling van kneuzingen en blauwe plekken, plotselinge of overmatige bloedingen, en andere tekenen (Mayo Clinic, 2016).

Op een specifiek niveau wordt deze pathologie gedefinieerd als een type trombocytopenie, dat wil zeggen een abnormale en pathologische afname van het niveau van de bloedplaatjes (National Institute of Health, 2016)..

Bloedplaatjes zijn cellen die deel uitmaken van ons bloedmateriaal. De essentiële functie is de vorming van stolsels en de reparatie van bloedvaten die gewond en / of beschadigd zijn (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Deze cellen zijn gespecialiseerd in het handhaven van de structuur en integriteit van de bloedvaten van ons lichaam en helpen bovendien bloeding te voorkomen en onder controle te houden door de versnelling van de stolling (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2016).

Onder optimale omstandigheden wordt verwacht dat we niveaus van 150.000 tot 400.000 / mc hebben (National Institute of Health, 2016).

Een hoeveelheid van minder dan 150.000 kan echter aanzienlijke medische complicaties veroorzaken die verband houden met bloedingen en bloedstolling (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopenie of trombocytopenie kunnen optreden als gevolg van verschillende factoren (National Institute of Health, 2016).

• Beenmerg produceert niet genoeg bloedplaatjes.
• Bloedplaatjes worden vernietigd in de bloedbaan.
• Bloedplaatjes worden vernietigd in organen zoals de miltlever.

In het geval van idiopathische trombocytopenische purpura is de afwezigheid van bloedplaatjes geassocieerd met de ontwikkeling van pathologische auto-immuunprocessen.

Hierdoor was het op de eerste momenten bekend onder de naam Werlhof's disease (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Later, Paul Kznelson in 1916 publiceerde het eerste verslag, waarin voor trombocytopenische purpura, splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) (European grouo voor Blood and Marrow transplantatie, 2016) verwezen naar een succesvolle therapeutische benadering.

Reeds in het jaar 1951 associeerde een groep onderzoekers gevormd door Willaim, Harrington en Holigsworth de kenmerken van deze pathologie met een aandoening van auto-immune oorsprong (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Zoals we hebben aangegeven, wordt deze ziekte idiopathische trombocytopenische purpura genoemd, omdat in veel gevallen de etiologische oorzaak niet bekend is (ITP Foundation, 2016)..

Momenteel is het juister om de term immune trombocytopenie te gebruiken, omdat sommige gevallen te wijten zijn aan drugsgebruik, infectieuze processen, zwangerschap, gedefinieerde auto-immuunziekten, en andere medische aandoeningen (ITP Foundation, 2016).

statistiek

Statistische analyses geven aan dat trombocytopenische purpura een incidentie van 1 geval per 25.600-50.000 inwoners in de algemene bevolking elk jaar vertoont (Godeau, 2009).

In de Verenigde Staten is de incidentie van deze pathologie gewoonlijk ongeveer 3,3 gevallen per 100.000 inwoners op volwassen leeftijd per jaar. Aan de andere kant bereikt de prevalentie 9.5 gevallen per 100.000 mensen (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Het kan elke persoon treffen, hoewel het een prevalentieratio heeft van 1,3; 1, wat vaker voorkomt in het vrouwelijk geslacht (Godeau, 2009).

Deze ziekte kan ook in elke leeftijdsgroep voorkomen, maar het komt vaker voor dat de eerste manifestaties ervan verschijnen in het stadium van de baby (Godeau, 2009).

Ongeveer 40% van de gediagnosticeerde gevallen komt overeen met patiënten jonger dan 10 jaar. De prevalentie is erg hoog in de leeftijdsgroep van 2 tot 4 jaar (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

In de pediatrische populatie plaatst trombocytopenische purpura zijn jaarlijkse incidentie op ongeveer 5,3 gevallen per 100.000 kinderen (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

In het geval van mannen zijn twee leeftijdspieken geïdentificeerd. Het treft vooral kinderen onder de 18 en ouderen (Godeau, 2009).

Tekenen en symptomen

Trombocytopenische purpura is een ziekte die vooral is gerelateerd aan klinische verschijnselen van hemorragische karakter (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona en Trias Folch, 2016).

Hoewel in sommige gevallen de lage niveaus van bloedplaatjes worden gepresenteerd als een asymptomatische medische toestand, een deel van de tekenen en symptomen geassocieerd met idiopathische trombocytopenische purpura bevatten (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry en Mailan Borras, 2009):

Huid- en slijmbloedingen

Terugkerende en spontane bloeding is een van de belangrijkste tekenen van deze pathologie (Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen, 2016).

Mensen met idiopathische trombocytopenische purpura vertonen een ernstig risico op spontane bloedingen en blauwe plekken (European Grouo for Blood and Mrow Transplantion, 2016).

Hoewel het in elk gebied kan voorkomen, is dit symptoom meer geassocieerd met bloeden uit het tandvlees of neus (Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen, 2016).

Het is ook mogelijk om bloedmateriaal in het afval te observeren, zoals urine (hematurie) en ontlasting (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

In ernstige gevallen waarin het aantal bloedplaatjes is minimaal, getroffen mensen het risico op fatale bloeden karakter (gastro-intestinale bloeden, intern, intracraniële, etc.) (Europese grouo voor Blood and Marrow transplantatie, 2016).

ecchymose

In het medische veld is ecchymose de term die gewoonlijk wordt gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van blauwe plekken, algemeen bekend als blauwe plekken (National Institutes of Health, 2016).

Deze laesies worden gedefinieerd als een opeenhoping van bloedmateriaal op cutaan niveau (National Institutes of Health, 2016).

De etiologische oorzaken van bloedingen onder de huid zijn zeer heterogeen: verwondingen en trauma's, immuunveranderingen, allergische reacties, medische behandelingen, huidveroudering, enz. (National Institutes of Health, 2016).

Ze kunnen verschillende presentaties of klinische vormen aannemen, van gedefinieerde en gelokaliseerde blauwe plekken tot grote aangetaste huidgebieden (National Institutes of Health, 2016).

petechiae

Petechiën zijn een vorm van verandering gerelateerd aan subcutaan bloeden (Guerrero Fernández, 2008).  

Op visueel niveau worden petechiën meestal geïdentificeerd als een roodachtige vlek, vergelijkbaar met die van bloed. Ze bereiken meestal een extensie van enkele millimeters en zelden centimeters (Guerrero Fernández, 2008).  

Het uiterlijk is te wijten aan het ontsnappen van een verminderde hoeveelheid bloed uit een capillair of bloedvat onder de oppervlakkige lagen van de huid (Guerrero Fernández, 2008).  

Dit soort medische bevindingen, samen met andere, zijn meestal indicatoren van ernstige pathologieën. Ze kunnen duiden op een vasculitis, trombocytopenie, infectieus proces, enz. (Guerrero Fernández, 2008).  

purper

Het is een huidaandoening die wordt gekenmerkt door het verschijnen van paars gekleurde laesies op verschillende locaties van de huid of in de slijmvliezen van het lichaam (National Institutes of Health, 2016).

Net als de vorige zijn ze te wijten aan bloedlekken onder de oppervlakkige lagen van de huid. Het lijkt een geschatte verlenging van ongeveer 4 tot 10 mm te bieden (National Institutes of Health, 2016).

Wanneer paars een amplitude van meer dan 4 mm bereikt, worden ze petechiën genoemd en als deze groter is dan één centimeter, wordt dit ecchymose genoemd (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Deze term wordt gebruikt om te verwijzen naar bloeden episodes die plotseling in het tandvlees verschijnen, buccale niveau (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Hoewel het meestal een veel voorkomende medische aandoening vaak in de medische hulpdiensten, soms kan het te maken hebben met ernstige ziekten zoals carcinomen (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorragie

Abnormaliteiten in bloedstolling en bloedingsepisodes kunnen ook menstruatiecycli wijzigen (Menorragia, 2015).

Bij vrouwen die getroffen zijn door idiopathische trombocytopenische purpura, is het mogelijk om menstruatieperioden vast te stellen die worden bepaald door zware en / of langdurige bloeding (Menorragia, 2015).

Het is een pathologie die behandeling en medische interventie vereist, omdat het verschillende complicaties kan veroorzaken, zoals bloedarmoede of episodes van acute pijn (Menorragia, 2015).

epistaxis

Epistaxis is de medische term die wordt gebruikt om te verwijzen naar bloedneuzen (National Institutes fo Health, 2015).

Hoewel neusbloedingen kunnen optreden in verband met een breed scala aan factoren, zoals trauma, verkoudheid, allergische rhinitis, enz. (National Institutes fo Health, 2015). is een van de meest voorkomende symptomen bij trombocytopenische purpura.

Andere complicaties

In aanvulling op de tekenen en symptomen hierboven beschreven, andere, meer ernstige manifestaties die het voortbestaan ​​van de betrokkenen (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández verminderen, kunnen Martinez verschijnen Clemente, 2016).

De meest voorkomende zijn de zware inwendige bloeden of bloeden aan het centrale zenuwstelsel niveau (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

oorzaken

Bij de meerderheid van de getroffenen is trombocytopenische purpura geassocieerd met auto-immuunziekten die de vernietiging van bloedplaatjes veroorzaken (Mayo Clinic, 2016)..

Lopende onderzoeken zijn nog niet in geslaagd om de etiologische oorzaak van dit immuun proces te identificeren, zo vaak verwezen naar een karakter stoornis Idiopathische (Mayo Clinic, 2016).

Bij andere mensen, als het mogelijk is om het klinisch beloop van paarse trombocytopenie te koppelen aan enkele risicofactoren (Mayo Clinic, 2016):

• geslacht: het is een pathologie die ongeveer driemaal vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen.
• Besmettelijke processenVooral bij kinderen wordt meestal een infectieus proces van virale oorsprong voorafgaand aan de ontwikkeling van purpura geïdentificeerd. De meest voorkomende zijn bof, mazelen of luchtweginfecties.
• zwangerschap: het is mogelijk dat door de zwangerschap het niveau van bloedplaatjes aanzienlijk daalt.

diagnose

In aanwezigheid van klinische symptomen en symptomen van verdenking, is het noodzakelijk om een ​​analyse van de familie en individuele medische geschiedenis en een volledig klinisch onderzoek uit te voeren (Godeau, 2009).

Laboratoriumtests zijn essentieel: bloedbeeld, bloedcoagulatie-analyse, weefselbiopsie, aspiratie van de wervelkolom, enz. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandeling

De meest voorkomende therapeutische benaderingen bij trombocytopenische purpura zijn onder meer (Donahue, 2016):

• Toediening van corticosteroïden: sommige soorten corticosteroïden zoals prednison kunnen het aantal bloedplaatjes verhogen door de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken.
• Toediening van intraveneuze immunoglobulines: wordt gebruikt als een noodbehandeling in gevallen van ernstige bloedingen of chirurgische ingrepen om de bloedplaatjesniveaus snel te verhogen.
• Toediening van trombopoëtinereceptoragonisten: sommige geneesmiddelen zoals romiplostmi of eltrombopag helpen bloeden en blauwe plekken voorkomen.
• Toediening van immunosuppressiva: remming van de activiteit van het immuunsysteem om het aantal bloedplaatjes te verhogen. Enkele van de meest voorkomende zijn rituximab, cyclofosfamine of azathioprine.
• antibiotica: het gebruik ervan is beperkt tot gevallen waarin het mogelijk is om een ​​etiologische oorzaak geassocieerd met infectieuze processen te identificeren.
• chirurgie: bij sommige patiënten bevelen specialisten de verwijdering van de milt aan om de symptomen te verbeteren of het aantal bloedplaatjes te verhogen.

referenties

1. Donahue, M. (2016). Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP). Opgehaald van HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immuun Trombocytopenie. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immuuntrombocytopenische purpura. Verkregen van Orphanet: Immuuntrombocytopenische purpura.
4. ITP Foundation. (2016). Wat is ITP? Geïnteresseerd in ITP Foundation.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., broodje Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impact van het pre-operatieve aantal bloedplaatjes . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP). Ontvangen uit Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immuun Trombocytopenie. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anesthesiebehandeling tijdens de zwangerschap beïnvloedt idiopathische trombocytopenische purpura. Eerw. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Zorgplan voor een patiënt met idiopathische trombocytopenische purpura. verpleging.
10. UMMC. (2016). Idiopathische trombocytopenische purpura. Teruggewonnen van University of Maryland Medical Center.