Delen:
Hemangiopericytoma Symptomen, oorzaken, behandelingen
de hemangiopericytomas vormen een soort tumorvorming van vasculaire oorsprong die op elke locatie van het organisme kan voorkomen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas en Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericytomas de neiging om vaker in de ledematen te vormen. Echter, zijn beschreven talrijke geassocieerd met spinale structuren, mond, maag, nieren, botten, oog, hart, huid, hersenen zelfs gevallen (Sole Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Balada Mas Oliveras, 1990).
De oorsprong van hemangiopericytomas behoort bij pericyten, celtype voornamelijk geplaatst in het zachte weefsel (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla pad en Vinuesa Iñiguez 2008).
Ondanks de mogelijk kwaadaardige aard ervan, zullen de klinische gevolgen van hemangioperitomas variëren afhankelijk van de aangetaste lichaamsgebieden (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura en Pruzzo, 2013).
Enkele van de meest voorkomende tekenen en symptomen hebben te maken met episoden van pijn, hematurie, paresthesieën, dysurie, enz. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura en Pruzzo, 2013).
In de aanwezigheid van symptomen verenigbaar met de vorming van een tumor, is het noodzakelijk een histologische analyse om de toestand van een hemangiopericytoom bevestigen (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell en Mulferat 2016).
De behandeling van keuze voor dit type pathologie chirurgische resectie door de hoge kans op metastase en herhaling (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell en Mulferat 2016).
Kenmerken van de hemangiopericytoma
Hemangiopericytoma (HGPT) is een mogelijk kwaadaardig type tumorvorming en de algemene bevolking is zeldzaam (Villalba, García, Gibert en Salvador, 2005).
Het vertegenwoordigt niet meer dan 1% van het totaal van vasculaire neoplasma's. De diagnose en medische prognose is meestal zeer controversieel vanwege de klinische kenmerken (Villalba, García, Gibert en Salvador, 2005).
Ongeacht de locatie van een tumor, ze worden gedefinieerd door de vorming en abnormale accumulatie van cellen die de neiging hebben om een massa te vormen (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2016).
Ons lichaam bestaat uit miljoenen cellen en dit zijn de essentiële structurele en functionele eenheden.
Voor het bestaan van een perfecte biochemische balans zijn en al onze lichamen verrichten hun werkzaamheden nauwkeurig, is het nodig dat er nieuwe cellen worden gevormd, gerepareerd of de (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke, 2016) beschadigd verdwijnen.
Hiervoor hebben we verschillende mechanismen, zoals geprogrammeerde celdood. In aanwezigheid van abnormaliteiten of pathologische processen kunnen cellen echter oncontroleerbaar beginnen te delen en groeien en tot de vorming van een tumor leiden (Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Beroerte, 2016).
Ze kunnen langzaam en gelokaliseerd groeien, zonder de vorming van cellen tot andere structuren uit te breiden. In dit geval hebben ze meestal een goedaardig karakter en zijn de medische complicaties gerelateerd aan het mechanische begrip van de structuren waarin ze zich bevinden (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Ook kunnen andere soorten tumoren snel worden gevormd, uit te breiden naar andere delen van het lichaam. Het zijn meestal tumoren van kwaadaardige oorsprong die het voortbestaan van de getroffen persoon ernstig bedreigen (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Veel van de hemangiopericytomas hebben meestal een maligne loop en worden geassocieerd met vasculaire structuren.
Het vaat- en bloedsomloopsysteem is verantwoordelijk voor het verschaffen van de bloedtoevoer naar alle structuren van het lichaam. De werking ervan is essentieel voor de toevoer van zuurstof en voedingsstoffen.
Talloze structuren vormen dit systeem, waaronder de bloedvaten die bloedcirculatie mogelijk maken op een bidirectionele manier tussen het hart en de rest van systemen en organen.
endotheelcellen en pericyten (Sole Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990) in het vasculaire systeem kunnen we alle basis celtypen te onderscheiden.
Hemangiopericytomas afkomstig uit de pericytes Zimmeman, een soort van cellen met contractiliteit die zijn gelegen rond spirate van de bloedvaten (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het Huis van Heras, 2004).
Het zijn cellen met een structuur die lijkt op die van de gladde spieren en die zich gewoonlijk in de zachte weefsels bevinden (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet en Cañadell Mulferat, 2016).
De hemangiopericytoma heeft een variabele grootte en beschrijft enkele gevallen waarin de extensie 8 centimeter of meer overschrijdt (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández en Cabrera Gallo, 2012).
Op een visueel niveau is deze tumor omgeven door verschillende capillaire kanalen die de neiging hebben ingesloten en geneste vormen van celmassa's te zijn. Ze krijgen meestal een afgeronde verschijning (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández en Cabrera Gallo, 2012).
Meestal wordt een abnormale en pathologische proliferatie van pericyten in de onderste ledematen, hoofd of nek geïdentificeerd (Navarro Maneses en Rosas Zúñiga, 2005).
Ze kunnen zich overal op het lichaam bevinden. 50% van de gevallen is geassocieerd met zachte weefsels (vooral in de onderste ledematen), 25% van de buikstreek en het retroperitoneum. De rest is gebruikelijk om ze waar te nemen in de hersenvliezen, nek, romp, hoofd of bovenste ledematen (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura en Pruzzo, 2013).
Deze pathologie werd aanvankelijk beschreven door Stout en Murray in 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino en Vinuesa Íñiguez, 2008).
In klinische verslag beschreven deze onderzoekers een type tumor die uit cellen rond bloedvaten (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road Vinuesa Iniguez, 2008).
Hij kreeg de naam hamangiopericitoma en later werd deze term aangebracht in een ongedifferentieerde manier om een type tumor, goedaardige of kwaadaardige geassocieerd met hetzelfde celtype (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla pad en Vinuesa Iñiguez 2008).
Zijn het zeer frequente tumorformaties?
Hemangiopericytomas worden beschouwd als zeldzame vasculaire tumoren. Ze vertegenwoordigen ongeveer 1% van het totaal hiervan (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida en Valladares Molina, 2001).
Meestal een tumor van kwaadaardige oorsprong die zich kunnen ontwikkelen in individuen van elke leeftijdsgroep, maar het is meer een typisch voorbeeld van de volwassenheid (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het Huis van Heras, 2004).
De meest voorkomende is dat dit type neoplasma voorkomt bij mensen tussen 50 en 60 jaar oud (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het House of Heras, 2004).
In het geval van kinderen, gediagnosticeerde gevallen vertegenwoordigen niet meer dan 10% van de totale hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het Huis van Heras, 2004).
Bij kinderen komt het meest voor dat ze congenitaal voorkomen. Ze manifesteren zich vóór het eerste levensjaar en vertonen meestal een goede medische prognose (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en de Chamber of Heras, 2004).
Bij volwassenen, Hemangiopericytomas hebben meestal een slechte prognose, met een hoge incidentie van recidief en metastasen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het Huis van Heras, 2004).
Tekenen en symptomen
Hemangiopercitiomas kunnen overal in het lichaam ontstaan waar bloedvaten aanwezig zijn (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
Het is mogelijk dat ze een goedaardig beloop bieden, met een duidelijke klinische symptomatologie (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
Ze kunnen echter verschijnen in verband met mechanische compressie van aangrenzende estructurad medische complicaties, vooral wanneer geplaatst op het hoofd, mond of de buik (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan en het Huis van de las Heras , 2004).
Ze kunnen ook een kwaadaardige of kankerachtige loop hebben die leidt tot een uitzaaiing of uitbreiding naar vitale organen, zoals de longen, het hart of de hersenen (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).
De tekenen en symptomen die gepaard gaan met hemangiopericytomas hangen voornamelijk af van hun locatie. Deze kunnen leiden tot neurologische, gastro-intestinale, musculoskeletale, cardiale, hepatische, renale veranderingen, enz..
Afgezien hiervan, kunnen enkele algemene symptomen optreden in deze pathologie:
- Episoden van pijn: de invasie van sommige structuren kan episodes van acute pijn veroorzaken, vooral wanneer de bot- en huidstructuren binnenvallen.
- dysurie: onvermogen of moeite om urine te evalueren vanwege de aanwezigheid van pijnpijnen.
- hematurie: er kunnen bloedresten in de urine verschijnen vanwege de betrokkenheid van nier- en leverstructuren.
- paresthesie: afleveringen zijn een algemene perceptie van abnormale gewaarwordingen zoals branden, tintelingen, gevoelloosheid of stekend gevoel in sommige delen van het lichaam. Het beïnvloedt meestal de extremiteiten en is gerelateerd aan de aanwezigheid van hemagiopericytomas op het nerveuze niveau.
type
Hemangiopericytomas kunnen geassocieerd lijken met elk lichaamsgebied. Enkele van de meest voorkomende subtypen zijn (Instituto Químico Biológico, 2016):
Zacht weefsel hemangiopercytoma
De zachte weefsels verwijzen naar de lichaamsstructuren die verantwoordelijk zijn voor het verbinden, omringen of ondersteunen van andere soorten weefsels.
Ze worden voornamelijk gevormd door weefsel van conjunctieve oorsprong. Sommige van de zachte weefsels zijn bloedvaten, spieren, pezen, enz..
Hemangiocytomen van zacht weefsel bevinden zich meestal in de onderste ledematen, vooral de dijen. Ze worden ook geïdentificeerd in het bekken of retroperitoneum.
Het presenteert meestal symptomen geassocieerd met episoden van pijn, musculoskeletale misvormingen, paresthesieën, enz..
Craniale hemangipericytoom
Op hersenniveau kunnen hemangiopericytomas voorkomen die de cerebrale en cerebellaire structuren beïnvloeden.
Dit type tumor heeft een incidentie van ongeveer 0,4% van alle die van invloed zijn op het centrale zenuwstelsel (CZS).
Wanneer ze zich in het cerebellum bevinden, krijgen ze meestal een hypervasculair karakter en zijn ze geassocieerd met een agressieve en metastatische loop. Bovendien moeten ze in het geval van een hersenletsel hun toevlucht nemen.
Enkele van de tekenen en symptomen die het meest geassocieerd worden met craniale menagiopericytoma zijn episodes van hoofdpijn, achteruitgang van het looppatroon of cognitieve veranderingen..
Orbital hemagiopericytoma
Een van de vaak voorkomende locaties van hemangiopericytomas zijn de orbitale structuren.
De vorming ervan kan een verplaatsing van de oogbol en andere essentiële structuren in het zicht veroorzaken.
Het is mogelijk om ptosis, diplopie, episodes van pijn of vermindering van de gezichtsscherpte te observeren.
Long Hemangiopericytoma
Hemangiopericytomas kan ook de longstructuur beïnvloeden. De meest voorkomende is dat er een secundaire verwonding is aan een metastatisch proces.
De klinische evolutie is meestal variabel. Een asymptomatisch verloop of progressie van pijn op de borst, dyspneu, hoestafwijkingen, bloedspuwing, ademhalingsinsufficiëntie, enz. Kan worden vastgesteld..
Bot Hemangiopericytoma
Het verschijnen van hemangiopericytomas in de benige structuur van het organisme wordt meestal geassocieerd met een kwaadaardige of kankerachtige loop.
De meest voorkomende is dat ze zich in de bekkengebieden bevinden. Ze kunnen ook worden geassocieerd met wervelregio's, het femur of de humerus.
Hoewel ze op de eerste momenten een asymptomatische klinische presentatie hebben, is de meest voorkomende dat het een massa is die geassocieerd is met episodes van acute pijn..
Bovendien zijn ze meestal op visueel niveau herkenbaar aan hun misvorming.
oorzaken
Hemangiopericytomas komen voort uit ongecontroleerde, abnormale en pathologische proliferatie van pericyten, een type vasculaire cel.
Hoewel het patroon van vorming bekend is, is het huidige onderzoek nog niet in staat geweest de etiologische oorzaken van deze tumorformaties te identificeren.
diagnose
In het klinische vermoeden van een tumorproces wordt een breed scala aan laboratoriumtests uitgevoerd om de locatie te bepalen.
Enkele van de meest gebruikte zijn: computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of angiografie.
Om de diagnose te bevestigen, is het essentieel om een biopsie van de tumorweefsels uit te voeren. Anatomopathologische analyses zouden resultaten moeten opleveren die verband houden met vasculaire anomalieën van vasculaire oorsprong.
behandeling
De therapeutische benadering voor inrichtingselementen hemangiopericytomas is chirurgische resectie door de hoge kans op metastase en herhaling (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell en Mulferat 2016).
In gevallen van tumor maligniteit, is het gebruik van radiotherapie niet aangetoond significante gunstige effecten (Sole Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).
De experimentele resultaten bieden geen overeenstemming over het nut van radiotherapie. Het wordt echter beschouwd als een bruikbare therapie als aanvulling op een operatie om recidieven en verbetering van de lokale controle (Gac, Seymour, Klein, cabane, Segura en Pruzzo, 2013) te verminderen.
Chemotherapie is in sommige gevallen ook effectief (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas en Balada Oliveras, 1990).
referenties
- University of Pittsburgh Schools of the Health Sciences. (2016). Terug naar hersentumoraandoeningen. Ontvangen van UMPC.
- Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusale hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
- Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., & de la Cámara de las Heras, J. (2004). Congenitale hemangiopericytoma. An Pediatr (Barc).
- Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytoma van de dij. Over een zaak. Angroiogia.
- Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: rapport van 3 gevallen *. Eerwaarde Chilena de Cirugía.
- González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal type. Presentatie van een case en review van de literatuur. Rev Esp Patol.
- IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Verkregen van Biological Chemical Institute.
- Meer Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Presentatie van een zaak.
- Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasal hemangiopericytoma. Annalen van radiologie Mexico.
- Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Long Hemangiopericytoma. Presentatie van twee cases en literatuuroverzicht. archbronconeumol.
- Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinale hemangiopericytoma. Cir Esp.