Delen:
Wat is het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada?
de Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom (VKH) is een type uveomeningeal syndroom gekenmerkt door de ontwikkeling van belangrijke oogziekten en andere neurologische, auditieve en dermatologische complicaties (Capella, 2016).
Klinisch, de meest voorkomende tekenen en symptomen van deze ziekte zijn gerelateerd aan de ontwikkeling van misselijkheid, braken, hoofdpijn, verminderde gezichtsscherpte, wazig zien, netvliesloslating, fotofobie, oorsuizen, gehoorverlies, enz. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz en Mellor Pita, 2015).
Hoewel niet precies bekend etiologie van de ziekte Vogt-Koyanai-Harada, specialisten en onderzoekers zeggen het kan een autoimmune oorsprong verbonden aan lichaamscellen die melanine (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona hebben , Martínez-Morillo en Tejera Segura, 2012).
De diagnose van deze ziekte wordt gesteld door de identificatie van klinische tekenen en symptomen (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Sommige aanvullende tests kunnen worden uitgevoerd, zoals MRI, lumbale punctie, indocyanine angiografie of fluoresceïne angiografie (Capella, 2016)..
De behandeling van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is fundamenteel gebaseerd op de toediening van lokale en systemische corticosteroïde geneesmiddelen (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera en Cepeans, 2008).
Kenmerken van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom
Ziekte Vogt-Koyanagi-Harada is een zeldzame aandoening met multipel klinisch beloop gekenmerkt door de aanwezigheid van het oog, oor, huid en neurologische aandoeningen (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Bovendien is het geclassificeerd in de groep van pathologieën of uveomeningeal syndromen (Clavettti en Laurent-Coriat, 2009).
De uveomeníngeos syndromen bestaan uit verschillende ziekten van verschillende oorsprong, gekenmerkt door de verandering van de uvea, retina en meninges (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña 2012).
In de meeste gevallen manifesteren deze aandoeningen zich door de ontwikkeling van een ontstekingsproces dat de neiging heeft om gepigmenteerde structuren en organen te beïnvloeden (Ramírez-Rosales et al., 2012).
Klinische en experimentele onderzoeken wijzen op de aanwezigheid van een significante ontsteking van de melanocyten. Dit is een celtype dat verantwoordelijk is voor de productie van een biologisch pigment dat melanine wordt genoemd (Informatiecentrum Genetica en Zeldzame Ziekten, 2016).
Melanine is de stof die verantwoordelijk is voor het kleuren van haar, huid of ogen (Informatiecentrum Genetica en Zeldzame Ziekten, 2016). Hoewel het ook een prominente rol speelt in andere delen van het binnenoor of in de hersenvliezen (Mendes Lavezzo et al., 2016).
Deze pathologie beschreven uitgangsvorm van Alfred Vigot in 1906. Hoewel Joyanagi en Haranda (1926) een uitvoerige beschrijving van enkele van zijn medische gevolgen zoals netvliesloslating geassocieerd met de aanwezigheid van pelocitosis in cerebrospinale vloeistof ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid en Lagos, 2016).
Het was echter Babel die deze aandoening klinisch gedefinieerd als een onafhankelijke entiteit in 1932, waarin de naam van Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodos, Morales, Madrid en Lagos, 2016) ziekte gekwalificeerd.
Momenteel wordt deze ziekte gedefinieerd door de aanwezigheid van oftalmologische, auditieve en neurologische manifestaties die secundair zijn aan een immunologisch proces (Walton, 2016).
Is het een frequente pathologie?
De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is een zeldzame aandoening in de algemene bevolking (Calvetti en Laurent-Coriat, 2009)
De verschillende epidemiologische studies hebben de incidentie van deze ziekte in ongeveer 1 geval per 400.000.000 personen per jaar wereldwijd geschat (Calvetti en Laurent-Coriat, 2009)
Verschillende factoren geassocieerd met een exponentiële toename van de prevalentie zijn ook geïdentificeerd:
- Toename van het aantal gevallen geassocieerd met gepigmenteerde races (Aziatisch, Spaans-Amerikaans, Afro-Amerikaans, etc.) (Capella, 2016).
- In Japan is de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada goed voor 7% van alle uveïtis.
- In de Verenigde Staten vertegenwoordigt de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harad 1-4% van de totale uveïtis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
- In Brazilië is de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harad verantwoordelijk voor 3% van de totale uveïtis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
Bovendien varieert de typische verschijningsduur van 30 tot 50 jaar oud, wat zeldzaam is in de kindertijd (Capella, 2016).
Tekenen en symptomen
De klinische kenmerken van deze ziekte worden gewoonlijk ingedeeld in drie fundamentele gebieden: oculaire manifestaties, neurologische manifestaties, auditieve manifestaties en dermatologische manifestaties (Capella, 2016).
Oculaire manifestaties
- uveitis: Het is een pathologisch proces gekenmerkt door een ontsteking van het gepigmenteerde membraan in de middelste laag van het oog, de uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). De uvea bestaat uit drie basisstructuren: choroïd, iris en corpus ciliare.
- coroiditis: deze anomalie wordt gekenmerkt door de ontsteking van twee structuren, het netvlies en de choroidea.
De choroidea is een laag tussen het witte gedeelte van de oogbol en het netvlies, samengesteld uit bindweefsel en bloedvaten..
Het netvlies, de structuur in het meest achterste deel van het oog, heeft de essentiële functie van lichtperceptie en de transductie van visuele informatie naar elektrische signalen.
- Exudatieve netvliesloslating: een traan, tractie of perforatie van het netvlies ontstaat door filtratie van verschillende oogvloeistoffen (Gegúndez en Nogueroles Bertó, 1999).
- depigmentatie: de gepigmenteerde delen van het oog, zoals de iris of choroidea, kunnen een significante afname in hun kleuring vertonen.
- Papillaire oedeem: de optische schijf kan ook een aanzienlijke ontsteking vertonen. Deze structuur is de dode hoek, gelegen op het achterste oculaire niveau waarin de zenuwuiteinden samenkomen.
- Glaucoom en cataract: pathologieën die verband houden met de toename van de intraoculaire druk (glaucoom) of vermindering van de transparantie van de ooglens kunnen zich ook ontwikkelen.
- Bilateraal verlies van gezichtsvermogen: mensen die aan deze ziekte lijden, vertonen meestal een significante vermindering van de gezichtsscherpte. Vaak vergezeld van wazig zicht.
Neurologische manifestaties
De neurologische veranderingen komen fundamenteel voort uit de ontsteking van de weefsels van het ruggenmerg:
- Misselijkheid en braken: de plotselinge noodzaak om de maaginhoud of herhaaldelijk braken te verdrijven is een van de eerste manifestaties van deze ziekte.
- Duizeligheid en duizeligheid: Een herhaald gevoel van instabiliteit of beweging wordt meestal toegevoegd aan misselijkheid en braken. In sommige gevallen kunnen er afleveringen van verlies van bewustzijn zijn of vallen.
- meningismus: deze term verwijst naar de aanwezigheid van symptomen die compatibel zijn met meningitis, zonder dat er sprake is van een infectieus proces.
- Spierpijn en stijfheid: Het is gebruikelijk gelokaliseerde spierstijfheid in de nek en rug te zien. In sommige gevallen gaat het gepaard met spierhypotonie in de bovenste of onderste ledematen en hemiparese.
- migraine: terugkerende of geaccentueerde hoofdpijn is ook een van de eerste medische manifestaties van deze ziekte.
- verwarring: episoden van ruimte-tijd desoriëntatie of verwarring komen ook vaak voor.
Auditieve manifestaties
- tinnitus: deze term verwijst naar de aanwezigheid van auditief zoemen, blazen of fluiten bij afwezigheid van externe stimulatie.
- Gehoor verlies: het gehoorvermogen wordt ook sterk verminderd en bereikt lage niveaus van scherpte.
Dermatologische manifestaties
- alopecia: het algemene verlies van haar (wenkbrauwen, hoofd, wimper, etc.) is een veel voorkomend symptoom bij deze ziekte.
- poliosis: deze term verwijst naar een afname in pigmentatie of haarkleuring. Wit haar, wenkbrauwen of wimpers verschijnen vaak op het hoofd.
- vitiligo: deze pathologie wordt gekenmerkt door een vermindering van huidpigmentatie. Het is dus gebruikelijk om witte vlekken op de huid te identificeren, vooral in de buurt van de ogen.
Wat is uw klinische loop??
De tekenen en symptomen van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom verschijnen meestal geleidelijk.
Klinische studies onderscheiden een klinisch beloop gedefinieerd door 4 fasen (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):
1- Prodrómica
De initiële klinische presentatie wordt voornamelijk gekenmerkt door de progressieve verschijning van neurologische symptomen (misselijkheid, vertigo, duizeligheid, enz.) En gehoor. Het heeft meestal een geschatte duur van ongeveer 3 of 5 dagen.
2 - acute Uvética
Bovendien worden van de neurologische kenmerken meestal oftalmologische manifestaties toegevoegd. De meest voorkomende is dat de getroffenen een aanzienlijk verlies van gezichtsscherpte vertonen die gewoonlijk enkele weken duurt.
3- Herstellend
Deze fase duurt meestal ongeveer 2 of 3 maanden en wordt gedefinieerd door de ontwikkeling van huidverschijnselen, vooral gekenmerkt door hypopigmentatie van de huid of ogen.
4- Terugkerende Chronicle
Het is mogelijk dat tijdens het herstel van de aangedane persoon enkele van de symptomen van de voorgaande fasen opnieuw aanhouden..
De meest terugkerende symptomen worden voornamelijk geassocieerd met oftalmologische veranderingen.
oorzaak
De verschillende onderzoeken naar de oorsprong van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom zijn nog niet in staat geweest de precieze oorzaken van deze pathologie te specificeren (Informatiecentrum Genetica en Zeldzame Ziekten, 2016).
De meeste van deze associëren hun optreden echter met een auto-immuunproces tegen pigmentcellen, melanocyten (Informatiecentrum Genetica en Zeldzame Ziekten, 2016)..
Bovendien kan de identificatie van een prevalentie geassocieerd met verschillende raciale en etnische groepen wijzen op de aanwezigheid van een genetische en / of erfelijke component daarvan (Informatiecentrum Genetica en Zeldzame Ziekten, 2016).
diagnose
Er is geen test of test die de diagnose van de ziekte van Vogt-Koranagi-Harada bevestigt (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).
Voor de identificatie worden klinische criteria gebruikt op basis van de identificatie van de tekens en symptomen die we eerder hebben beschreven (Hernández-Bel et al., 2015).
de klinische criteria Meer werknemers zijn de volgende (Hernández-Bel et al., 2015):
- Ontbreken van een medische geschiedenis van oculair trauma of recente chirurgische ingreep.
- Bewijs wordt niet vastgesteld door laboratoriumtests van de aanwezigheid van andere soorten oogziekten.
- Bilaterale oftalmologische verandering.
- Neurologische en auditieve afwijkingen.
- Dermatologische symptomen.
- hypoxie
- Significante depressie van het centrale zenuwstelsel.
Bovendien wordt meestal een breed scala aan aanvullende tests gebruikt om de specifieke kenmerken van de wijzigingen te bepalen en andere mogelijke pathologieën uit te sluiten..
De meest voorkomende zijn lumbale punctie, neuroimaging tests, fluoresceïne angiografie of met indocayanine (Capella, 2016).
behandeling
In de vroege stadia van deze ziekte is de behandeling gebaseerd op het toedienen van hoge doses systemische steroïde geneesmiddelen (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).
Vervolgens wordt de initiële behandeling gewoonlijk gecombineerd met de toediening van een immunosuppressieve therapie om de oorsprong van de ziekte te beheersen (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).
De behandeling omvat meestal ook palliatieve medische interventies voor secundaire medische complicaties. De meest voorkomende is om de tekenen en symptomen te beheren met een multidisciplinair medisch team (neuroloog, oogarts, dermatoloog, enz.) (Calvetti en Laurent-Coriat, 2009).
referenties
- Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada. Opgehaald van Orphanet.
- Capella, M. (2016). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada. Spanish Inflammation Society. Verkregen van de Spaanse ontstekingsmaatschappij.
- Van Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada-syndroom. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
- Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada. Een weinig bekende entiteit voor de dermatoloog. Rev Neurol.
- Mendes Lavezzo et al. (2016). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: beoordeling van een zeldzame auto-immuunziekte die gericht is tegen antigenen van melanocyten. Orphanet Journal of Rare Diseases.
- NIH. (2016). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada. Ontvangen uit Informatiecentrum Genetische en Zeldzame Ziekten.
- NORD. (2016). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada. Ontvangen van de Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten.
- Quintero Busutil, M. (2015). Ziekte van Vogt Koyanagi Harda en revalidatie van het gezichtsvermogen. Rev Cub Oftal.
- Ramírez Rosales et al.,. (2012). Ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada: rapport van een zaak. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
- Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada-syndroom. iMedPub-journalen.