Behçet-syndroom Symptomen, oorzaken en behandeling

de Behçet-syndroomHet wordt gekenmerkt door een ontsteking van de bloedvaten van het hele lichaam, naast een reeks tekens die kunnen worden genegeerd; zoals zweren in de mond en geslachtsdelen, oogontsteking en huiduitslag.

De symptomen variëren echter per patiënt en kunnen in sommige gevallen spontaan herstellen.

Voor nu zijn de exacte oorzaken van deze ziekte onbekend, hoewel er een genetische aanleg lijkt te zijn. Om deze reden is de behandeling gericht op het verlichten van de tekenen en symptomen en om ernstige complicaties te voorkomen.

Syndroom van Behcet, die ook verschijnt in de literatuur als "BD" voor de afkorting in het Engels "ziekte van Behcet", ontstond in 1937 toen een Turkse dermatoloog Hulusi Behcet het eerst opgeroepen beschreven zijn symptomen. Hoewel volgens Rabinovich (2016), kunt u al in de V eeuw beschreven door Hippocrates.

Deze ziekte behandelt een aantal aspecten zogenaamde multisystemic en is verdeeld in neuro-Behcet eye-Behcet en vasculaire-Behcet volgens de betrokken systemen.

Als u meer wilt weten over deze ziekte, de oorzaken, symptomen, prevalentie, diagnose en behandeling ervan; je kunt meer informatie hieronder lezen.

Oorzaken van Behçet-syndroom

Zoals we hebben vermeld, is de exacte oorzaak van dit syndroom nog niet ontdekt. Het lijkt erop dat het een genetische achtergrond heeft, waarbij sommige mensen meer geneigd zijn het voor te stellen dan anderen.

Vooroordelen hebben over het syndroom betekent dat als een persoon het gen draagt ​​dat is gerelateerd aan de ziekte, het kan ontstaan ​​als het wordt blootgesteld aan bepaalde triggerende omgevingen.

Aan de andere kant lijkt het erop dat patiënten van wie de vader of moeder deze ziekte heeft, op jonge leeftijd het Behçet-syndroom ontwikkelen, dat genetische anticipatie wordt genoemd..

Het is aangetoond dat veel patiënten met het syndroom van Behcet hebben meer van HLA (Humaan Leukocyten Antigeen) bloed dan gezonde mensen, vooral de HLA-B51 allel gen.

De rol van HLA in de ziekte is niet echt bekend, maar het kan ons een aanwijzing geven over de functie van deze antigenen; die bestaat uit deelname aan de immuunrespons, het verdedigen van het lichaam tegen potentieel gevaarlijke externe agenten.

Op deze manier kan het verband houden met auto-immuunziekten, die bestaan ​​uit de storing van het immuunsysteem. Op deze manier, in plaats van het lichaam te beschermen tegen mogelijke bedreigingen, valt het aan en schaadt het gezonde cellen.

Momenteel worden de mogelijke oorzaken onderzocht, rekening houdend met de rol van andere genetische markers, bacteriële infecties of virussen, en zelfs met de gedachte dat het een zelfontstekingsaandoening kan zijn. Dat wil zeggen, een toestand waarin het lichaam niet in staat is ontstekingsprocessen te reguleren.

In feite is gebleken dat infecties kunnen deelnemen aan het ontstaan ​​van de ziekte, zoals beïnvloed door het syndroom van Behcet hebben een hogere incidentie van antilichamen van hepatitis C, herpes simplex virus, en humaan parvovirus B19, in aanvulling op streptokokken-antigenen. Dit alles, samen met omgevingsfactoren, zou de ziekte kunnen veroorzaken.

Welke symptomen heeft het??

De symptomen van het Behçet-syndroom variëren per persoon en aangetaste delen van het organisme, kunnen zonder duidelijke reden verdwijnen en weer verschijnen. Over het algemeen lijkt het erop dat na verloop van tijd de symptomen minder ernstig worden.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn vasculitis, huidlaesies, zweren in de mond en geslachtsorganen en oogproblemen die tot blindheid kunnen leiden. Vervolgens beschrijven we in meer detail de symptomen van het Behçet-syndroom:

- letsel (aften of zweren) op de binnenwand van de mond en zweren op de geslachtsorganen. Zeuren in de kanker genezen zichzelf binnen ongeveer 3 weken, hoewel ze bij dit syndroom vaak terugkeren. Dit zijn de meest voorkomende symptomen van de ziekte.

- Problemen in de huid dat kan variabel zijn, in sommige mensen verschijnen die lijken op acne en in andere, rode knobbeltjes die voornamelijk in de benen uitsteken. Folliculitis of ontsteking van de haarzakjes kan ook voorkomen.

- Ontsteking van de ogen of uveïtis, het ontsteken van de uvea, het vaatmembraan dat het oog bedekt. Het kan anterior uveitis zijn (bij de voorkant van het oog of diafragma zwelt), achterste (achterzijde van het oog) of panuveitis (wanneer beïnvloedt de gehele uvea).

Hierdoor zullen de ogen rood lijken en meer gezichtsscherpte verliezen; naast pijn, tranenvloed en fotofobie (intolerantie voor licht). Bij mensen met het syndroom is deze oculaire betrokkenheid slechts een symptoom dat kan verschijnen en verdwijnen.

- Gezamenlijke problemen, vooral pijn en zwelling in de knieën; hoewel polsen, ellebogen of enkels ook vaak betrokken zijn. In dit geval zijn het ook symptomen die verschijnen en verdwijnen, die maximaal 3 weken per keer duren. Op de lange termijn kan dit leiden tot artritis.

- Bijzondere waardevermindering van bloedvaten, Meer specifiek wordt het gekenmerkt door een ontsteking van de slagaders en aders die ervoor zorgen dat de armen of benen rood worden, opzwellen en pijn veroorzaken bij de persoon. Het kan ook bloedstolsels veroorzaken en dit leidt tot ernstige complicaties zoals aneurysma's, trombose en vernauwing of blokkering van bloedvaten.

Vaak kunnen deze vasculaire laesies gepaard gaan met hypercoagulabiliteit, die optreedt wanneer het bloed van de getroffen persoon veel sneller stolt dan normaal.

- Veranderingen in het centrale zenuwstelsel dat kan bij maximaal 25% van de kinderen voorkomen, wat het meest ernstige gevolg is van het syndroom. Het produceert, specifiek, een hersenontsteking die een toename van de intracraniale druk veroorzaakt, leidend tot hoofdpijn, verwarring, koorts en evenwichtsverlies.

Het kan zelfs meningoencephalitis, focale neurologische veranderingen, neuropsychiatrische symptomen zoals hallucinaties of een beroerte veroorzaken.

Bij deze patiënten is schade aan de hersenstam en het cerebellum, verlamming van de schedelzenuwen of herspseudotumoren gevonden.

- Pulmonale vasculitis, ademhalingsmoeilijkheden, pijn op de borst, hoesten, etc..

- Spijsverteringsproblemen als buikpijn, diarree of bloeden in de ontlasting.

- Een onderzoek door Ilhan et al. (2016) toonde aan dat patiënten, die actief zijn en lijden aan dit syndroom, meer vermoeid zijn dan de getroffenen die inactief zijn. Bovendien merkten ze op dat vermoeidheid werd geassocieerd met depressie en angst.

Welke soorten zijn er?

We kunnen de ziekte van Behçet in verschillende typen classificeren op basis van de meest opvallende manifestaties, die kunnen variëren om genetische en raciale redenen. We maken onderscheid tussen:

- oculair (60-80% van de patiënten). Waar uveïtis en andere zichtcomplicaties de boventoon voeren, zou dit kunnen wijzen op de mogelijke ontwikkeling van blindheid.

- Neuro-Behcet (10-30% van de patiënten) Betreft het centrale zenuwstelsel geleidelijk; leidend tot een slechte prognose. Het omvat meningitis of meningoencephalitis, psychiatrische symptomen, neurologische gebreken, hemiparese en hersenstam-symptomen. Sommige patiënten krijgen dementie.

- vaat-. Vasculaire complicaties liggen tussen 7 en 40% van de patiënten, en omvatten veneuze en arteriële trombose, bloedvat occlusies, stenose en aneurysma.

Wat is de prevalentie ervan?

Het Behçet-syndroom is een zeldzame ziekte, vooral in de Verenigde Staten en West-Europa. De prevalentie komt vooral voor in Azië en het Midden-Oosten, met name in de zijderoute.

In Turkije is de hoogste prevalentie van deze ziekte tussen de 80 en de 370 gevallen per 100.000 personen. Daarna gevolgd door Japan, Korea, China, Iran en Saoedi-Arabië met een prevalentie van 13-20 gevallen per 100.000 inwoners; de leidende provocateur van blindheid in Japan zijn.

In Noord-Spanje is een prevalentie van 0,66 gevallen per 100.000 personen geschat, terwijl dit in Duitsland 2,26 gevallen per 100.000 inwoners is.

Aan de andere kant komt de betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel vaker voor in de Verenigde Staten en Noord-Europa.

Het begint meestal tussen de 30 en 40 jaar oud, en is zeer zeldzaam bij jonge kinderen. De gemiddelde leeftijd waarop het Behçet-syndroom begint in Turkije is 11,7 jaar, terwijl de neurologische variant 13 jaar is.

Wat betreft seks, in de Verenigde Staten, Japan en Korea komt dit syndroom vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (twee vrouwen voor elke man), hoewel de symptomen meestal minder ernstig zijn. In de landen van het Midden-Oosten gebeurt het tegenovergestelde, er zijn meer mannen getroffen en op een serieuzere manier dan vrouwen.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Voor de diagnose van het Behçet-syndroom moet men voorzichtig zijn, omdat sommige symptomen kunnen voorkomen in veel andere aandoeningen en ziekten die niet noodzakelijkerwijs dit syndroom vormen.

Aan de andere kant is het belangrijk om te weten dat er geen tests zijn die specifiek zijn ontworpen om de ziekte van Behçet te detecteren.

Er zijn echter een aantal diagnostische criteria gebaseerd op de manifestaties van deze aandoening om deze te detecteren. Andere medische tests zullen ook worden aanbevolen om andere soortgelijke ziekten of het niveau van ziekteaandoening uit te sluiten. Onder deze tests zijn:

- Bloedonderzoek.

- Urine analyse.

- X-ray, Computed Tomography (CT) of Magnetic Resonance Imaging (MRI).

- Huidbiopsie.

- Patergia-test (hieronder beschreven).

De diagnostische criteria die worden gebruikt voor het syndroom van Behçet zijn de volgende:

- Een noodzakelijk teken voor de diagnose zijn zweren in de mond, die ten minste 3 keer zijn verschenen gedurende de periode van een jaar.

Daarnaast is het van essentieel belang om ten minste 2 tekens van het volgende te presenteren:

- Genitale ulcera die na verloop van tijd terugkeren.

- Oogproblemen als gevolg van ontsteking van de ogen of uveïtis.

- Uitbarstingen of huidzweren vergelijkbaar met acne.

- Test positief voor een patergische huidtest, waarbij de patiënt in de onderarm wordt geïnjecteerd met een minimale hoeveelheid zoutoplossing, die voor de persoon veilig moet zijn.

Vervolgens wordt de reactie een of twee dagen later waargenomen, wat positief is als zich een rood uitsteeksel vormt op de huid, wat erop zou kunnen wijzen dat het immuunsysteem niet op de juiste manier reageert. Mensen met deze ziekte genezen geen goede zweren en wonden.

Deze criteria kunnen echter overdreven strikt zijn, vooral bij sommige kinderen die dit syndroom kunnen hebben en die gewoonlijk geen zweren in de mond of geslachtsdelen hebben..

Aan de andere kant moet je proberen om de differentiële diagnose te stellen met andere ziekten die verward kunnen worden, zoals systemische lupus erythematosus, inflammatoire darmaandoening, het Reiter-syndroom of herpesinfecties..

Wat is je voorspelling?

De prognose van het Behçet-syndroom hangt af van de tekenen en symptomen. Zijn loop is meestal met tussenpozen, met momenten van remissie en anderen waarin de symptomen verschijnen. De ziekte heeft echter een natuurlijke neiging om te verdwijnen (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

Bij patiënten met een visusstoornis kan een ontoereikende behandeling leiden tot blindheid 3 of 4 jaar na het begin van oogklachten.

Deze ziekte leidt meestal tot een aanzienlijke afname van de kwaliteit van leven van mensen die lijden.

Welke behandelingen zijn er?

Voor nu is er geen remedie voor dit syndroom, met de behandeling gericht op het verlichten van de symptomen van het syndroom dat elke persoon presenteert. De arts kan bijvoorbeeld medicijnen voorschrijven die ontstekingen en ongemakken die worden veroorzaakt door uitslag zoals crèmes, gels of huidzalven verminderen..

De meest gebruikte medicijnen zijn medicijnen die corticosteroïden bevatten, die kunnen worden toegepast op huidletsels en zweren, mondspoelingen om pijn te verlichten van zweren, oogdruppels, enz. Dit helpt ongemak verminderen als de ziekte niet zo ernstig is.

Als plaatselijke medicatie geen groot effect heeft, kunt u kiezen voor colchicine, een medicijn waarvan is aangetoond dat het nuttig is bij de behandeling van artritis..

De tekenen en symptomen van het Behçet-syndroom zullen echter terugkeren en corticosteroïden elimineren alleen het ongemak, maar niet wat het veroorzaakt. Om deze reden zullen artsen ook immunosuppressieve geneesmiddelen voorschrijven (die de activiteit van het immuunsysteem regelen, aangezien het gezonde cellen aanvalt)..

Sommige van deze medicijnen zijn: azathioprine, cyclofosfamide of cyclosporine en geïnjecteerd interferon-alfa-2b wordt ook gebruikt. Ze zijn allemaal nuttig voor het behandelen van stoornissen in het centrale zenuwstelsel, terwijl van azathioprine is aangetoond dat het zeer effectief is bij het behandelen van belangrijke oogproblemen..

Aan de andere kant moeten we voorzichtig zijn omdat deze medicijnen door het onderdrukken van de werking van het immuunsysteem ervoor kunnen zorgen dat de persoon vaker infecties oploopt. Het kan ook leiden tot andere bijwerkingen zoals hoge bloeddruk of nier- of leverproblemen.

Voor getroffenen met een hoger ernstniveau kunnen geneesmiddelen die een stof genaamd tumornecrosefactor (TNF) blokkeren, nuttig zijn voor sommige symptomen van de ziekte van Behçet. Bijvoorbeeld etanercept of infliximab.

Als er vasculaire, neurologische of gastro-intestinale problemen zijn ontdekt, wordt gewoonlijk aanbevolen dat de patiënt een periodieke analyse ondergaat bij verschillende specialisten om hun situatie onder controle te houden en te voorkomen dat deze erger wordt, en te weten of de behandelingen werken of niet. Het is ook belangrijk om deze controle te behouden bij problemen met het gezichtsvermogen.

referenties

1. De ziekte van Behcet. (N.D.). Opgehaald op 13 juli 2016 vanuit het Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Het syndroom van Behçet. (N.D.). Opgehaald op 13 juli 2016 van de Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen (NORD)
3. De ziekte van Behcet. (N.D.). Opgehaald op 13 juli 2016 vanuit de Mayo Clinic
4. De ziekte van Behçet. (N.D.). Opgehaald op 13 juli 2016, van NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Vermoeidheid bij patiënten met het syndroom van Behcet: relatie met kwaliteit van leven, depressie, angst, handicap en ziekteactiviteit. Int J Rheum Dis.
6. De ziekte van Behcet (N.D.). Opgehaald op 13 juli 2016, van de Spanish Society of Rheumatology
7. Rabinovich, E. (18 april 2016). Behcet-syndroom.