Boerhaave-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de de Boerhaave-syndroom, Ook bekend als spontane oesofageale ruptuur, het bestaat uit herhaalde episodes van kokhalzen en braken die meestal worden gevolgd door een plotseling begin van acute pijn in de borst, de onderste thorax en de bovenbuik..

Het werd gedefinieerd door Herman Boerhaave voor de eerste keer in 1724. Het is een zeer zeldzame aandoening, maar het wordt gekenmerkt door hoge sterfte. In feite wordt het beschouwd als de meest dodelijke van alle perforaties.

Deze pijn kan de rug of de linkerschouder bereiken. In feite verergert zelfs het slikken de pijn vaak.

Pathofysiologie van het Boerhaave-syndroom

De slokdarm, zonder een sereuze laag, is meer vatbaar voor scheuren of perforatie. Zodra een perforatie (dwz breuk van de volledige dikte in de wand) optreedt, kunnen al die vastgehouden maaginhoud zoals speeksel, gal en andere substanties in het mediastinum terechtkomen, waardoor een mediastinitis ontstaat, die een ontsteking van het borstgebied tussen de longen.

De mate van besmetting van het mediastinum en de locatie van de ruptuur bepalen de presentatie van het syndroom. 

Binnen een paar uur verschijnt meestal een polymicrobiële invasie die kan leiden tot sepsis en uiteindelijk de dood als de patiënt niet correct wordt behandeld.. 

De mediastinale pleura breekt vaak en maagvloeistof wordt geïntroduceerd in de pleurale ruimte door negatieve intrathoracale druk. Zelfs als het mediastinale borstvlies niet wordt geschonden, kan een pleurale effusie optreden, wat een opeenhoping van vocht is tussen de weefsellagen die de longen en de borst bekleden..

Deze effusie bevindt zich meestal aan de linkerkant, maar kan bilateraal zijn.

De plaats van de perforatie varieert afhankelijk van de oorzaak. Bijvoorbeeld, instrumentale perforatie komt vaak voor in de keelholte of distale slokdarm. Spontane breuken kunnen optreden net boven het diafragma in de posterolaterale wand van de slokdarm. De perforaties zijn meestal longitudinaal (0,6-8,9 cm lang), met de linkerkant vaker aangetast dan de rechterkant (90%).

Sterftecijfers variëren afhankelijk van de tijd vanaf het moment dat de symptomen optreden tot de behandeling is vastgesteld. Over het algemeen, als het begint binnen 24 uur na het begin van de symptomen, sterftecijfers bereiken 25. Na 24 hofas neemt toe tot 65% en na 48 uur is de incidentie rond de 75-89%.

symptomen

Afhankelijk van de oorzaken die dit hebben veroorzaakt, kunnen uw symptomen variëren. Dit wordt bepaald door de manier waarop het probleem werd gepresenteerd volgens:

-De locatie van de pauze.

-De oorzaak van de verwonding.

-De hoeveelheid tijd die is verstreken tussen boren en interventie.

Die patiënten die een perforatie van de cervicale slokdarm hebben, kunnen pijn in de nek of op de borst van de borst hebben.

Patiënten met een gemiddelde of lage perforatie van de slokdarm kunnen epigastrisch of interscapulair ongemak vertonen. Dit kan op zijn beurt gepaard gaan met pleurale effusie (ophoping van vocht in de ruimte tussen de longen en de thorax).

Andere symptomen die optreden bij het Boerhaave-syndroom zijn ernstige pijn in de borst of de bovenbuikstreek, evenals ernstige misselijkheid en braken..

Boerhaave-syndroom kan ook symptomen vertonen zoals heesheid in de stem, vanwege de betrokkenheid van de terugkerende larynx-zenuw, perifere cyanose, uitzetting van de cervicale ader en protasis..

Ook kan de persoon hoge koorts, infectie en hemodynamische instabiliteit ontwikkelen. Naast obnubilación, dat wil zeggen een vermindering van het niveau van alertheid en mentale instabiliteit, zijn de symptomen taquipnoe en abdominale stijfheid..

In het geval van subcutaan emfyseem, dat lijkt te worden waargenomen bij 28-66% van de patiënten bij de eerste presentatie van de stoornis, kon de diagnose effectiever worden bevestigd.

Een van de belangrijke bevindingen, die aanwezig is in ongeveer 20% van de patiënten met het Boerhaave-syndroom, is Neuomomediastinum. Er kan een eng geluid zijn bij de auscultatie van de borst, bekend als de samentrekking van de Hamman.

Deze samentrekking wordt meestal samenvalt met elke slag van het hart en wordt vaak verward met de pericardiale wrijving. Reeds in latere stadia van de ziekte kunnen symptomen van infectie en sepsis optreden.

Langdurige tijdsintervallen tussen perforatie en interventie resulteren vaak in toegenomen mediastinumonderzoek, weefselvernietiging en ontstekingsreactie.

Samenvattend, rekening houdend met de symptomen van het Boerhaave-syndroom, moeten we proberen de zaak vroegtijdig bij te wonen, aangezien deze aandoening een mortaliteit heeft van ongeveer 100%.

oorzaken

De beschreven hoofd etiologie komt overeen met braken, aanwezig bij meer dan 75% van de patiënten.

Boerhaave-syndroom in een barogene laesie als gevolg van een sterke toename van de intraluminale druk tegen een gesloten cricofarynx.

De perforatie komt meestal voor in de linker binnenste slokdarm, onder het diafragma bij volwassenen, terwijl bij de jongere perforatie meestal in de rechter pleuraholte is..

Dit syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van zowel externe als interne factoren. Een chirurgische ingreep kan bijvoorbeeld een scheur in het gebied veroorzaken, wat een duidelijk voorbeeld is van externe factoren.

Er lijkt ook een verband te bestaan ​​tussen het Boerhaave-syndroom en overmatige consumptie van alcohol en voedsel.

epidemiologie

De frequentie van slokdarmperforatie in de VS is 3 op 100.000. De verdeling is als volgt:

- Intrathoracale 54%

- Cervicaal 27%

-Intrabdominale 19%

Er zijn gevallen gerapporteerd in alle rassen en op vrijwel elk continent, waarbij mannen vaker worden getroffen dan vrouwen, met verhoudingen van 2: 1 tot 5: 1..

Het Boerhaave-syndroom komt vaker voor bij patiënten in de leeftijd van 50-70 jaar. Uit rapporten blijkt dat 80% van alle patiënten mannen van middelbare leeftijd zijn. Deze aandoening is echter ook beschreven bij pasgeborenen en mensen ouder dan 90 jaar. Hoewel er geen duidelijke verklaring voor is, lijkt de minst vatbare leeftijdsgroep kinderen te zijn van 1-17 jaar oud.

diagnose

Normaal gesproken is de diagnose Boerhaave-syndroom meestal moeilijk, omdat er vaak geen klassieke symptomen zijn en vertragingen in de medische zorg heel gebruikelijk zijn..

Volgens de gegevens is ongeveer een derde van alle gevallen van het Boerhaave-syndroom klinisch atypisch.

Het is uitermate belangrijk om een ​​vroege diagnose te stellen, omdat deze ziekte, zoals we aan het begin van het artikel opmerkten, mogelijk fataal is.

Wat mediastinitis, sepsis en shock is, worden vaak later in de loop van de ziekte gezien, wat het diagnostische beeld verder verwart.

Omdat slokdarmruptuur moeilijk te identificeren is door alleen lichamelijk onderzoek, worden in geval van twijfel computertomografie en een röntgenfoto van de slokdarm gebruikt..

Barium- en gastrografinetests kunnen ook worden gebruikt voor de diagnose van het Boerhaave-syndroom..

Andere praktische opties met een grote toegankelijkheid en die ons voldoende informatie geven, is de Thorax X-ray 12 (met de patiënt rechtopstaand), die de aanwezigheid van pleurale effusie, pneumothorax, subcutaan emfyseem in de nek en borstwand kan documenteren en neromomediatino ...

Als de klinische verdenking erg hoog is en de contrastonderzoeken negatief zijn, is het nuttig om een ​​CT-scan uit te voeren. In feite kan de CT van de borstkas complementair zijn aan de vorige toestanden om de perforatie- en vloeistofcollecties te lokaliseren.

Het is essentieel om een ​​differentiële diagnose te stellen met andere soorten cardiorespiratoire aandoeningen, zoals een hartinfarct, pericarditis, spontane pneumothorax en pneumonie..

Een geschatte mortaliteit van ongeveer 35% is de meest dodelijke perforatie van het maagdarmkanaal.

behandeling

De overlevingspercentages zijn erg laag en meer als de gevallen niet vroegtijdig worden behandeld.

Zodra de slokdarmruptuur is gediagnosticeerd, moet een antibioticatherapie worden gegeven om sepsis te voorkomen die wordt gevolgd door een chirurgisch herstel van de slokdarm..

Stents of buizen kunnen dienen als een alternatief voor het verleggen van de passage van de slokdarm, terwijl zelfuitzettende metalen stents vandaag worden gebruikt om de slokdarmscheur te sluiten.

De nieuwste bibliografische beoordelingen verdelen de behandeling in 3 categorieën: conservatief, chirurgisch en endoscopisch..

Chirurgische behandeling

Er zijn verschillende opties maar met een gemeenschappelijk doel: de drainage van het geïnfecteerde mediastinum en de onderbreking van het mediastinale lek.

Het kan drainage, onderzoek, uitsluiting en slokdarmafwijking, primaire relatie met en versterking met autogeen weefsel en oesofagectomie met reconstructie of onmiddellijke vervanging of in een tweede interventie omvatten.

Conservatieve behandeling

Deze behandeling bestaat uit naso-maagafzuiging, totale parenterale voeding of via enterostomie, breedspectrumantibiotica en / of percutane drainage van de abcessen..

Om deze interventie uit te voeren, moet de patiënt een perforatie hebben met ten minste 5 dagen afwezigheid van tekenen en symptomen van ernstige sepsis, kleine afgesloten perforaties, geconserveerd meervoud of een holte die in de slokdarm is gedraineerd..

Endoscopische behandeling

Endoscopische behandeling is een goed alternatief voor patiënten die laat zijn gediagnosticeerd.

Deze behandeling bestaat uit de endoscopische insertie van zelfexpanderende metalen stents en zelfuitzettende verwijderbare plastic stents.

prognose

De prognose hangt rechtstreeks af van vroege detectie en passende interventie. Diagnose en chirurgie binnen 24 uur hebben een overlevingspercentage van 75%. Dit wordt teruggebracht tot ongeveer 50% na een vertraging van 24 uur en ongeveer 10% na 48 uur.

Ik hoop dat je het leuk vond. Als u vragen heeft, laat ons uw commentaar achter. Bedankt!

referenties:

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (Engelse editie), Volume 79, Issue 1, januari-maart 2014, pagina's 67-70.
2. Boerhaave-syndroom: overzicht van onze ervaringen in de afgelopen 16 jaar ~ L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez en J.L. Salvador-Sanchis Afdeling algemene chirurgie en spijsverteringsziekten, Algemeen Universitair Ziekenhuis van Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, Spanje.