Churg-Strauss-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Churg-Strauss-syndroom (SCS) ook bekend als allergische granulomatose is een soort systemische necrotiserende vasculitis die de structuur van kleine en middelgrote bloedvaten beïnvloedt (Castellano Cuesta, González Domínguez en García Manzanares, 2008).

Klinisch gezien zijn de meest aangetaste organen meestal de longen en de huid. Bovendien kan het elk ander systeem zoals cardiovasculair, renaal, centraal zenuwstelsel of gastro-intestinaal compromitteren (López Rengifo, Contreras Zúñiga en Fernando Osio, 2007).

Tot de meest voorkomende tekenen en symptomen behoren astma, allergische retinitis of oesinofilie (López Rengifo, Contreras Zúñiga en Fernando Osio, 2007).

De huidige onderzoeksgroep heeft de etiologische oorzaak van het Churg-Strauss-syndroom nog niet kunnen identificeren. Sommige hypotheses met betrekking tot genetische en omgevingsfactoren worden overwogen (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas en Nascimiento Costa, 2012).

De klinische manifestaties zijn van vitaal belang bij de diagnose van deze pathologie. Dit is echter fundamenteel gebaseerd op de resultaten van laboratoriumtests, met name histologische tests, bloedonderzoeken, enz. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss-syndroom heeft geen genezing, maar is behandelbaar op symptomatologisch niveau (Mayo Clinic, 2016).

Kenmerken van het Churg-Strauss-syndroom

Churg-Strauss-syndroom is een zeer zeldzame pathologie die wordt ingedeeld in de groep van ziekten die bekend staat als vasculitis.

Al deze aanwezig als een centrale medische bevinding van een significante ontsteking van de bloedvaten.

De bloedvaten maken deel uit van onze bloedsomloop. Ze worden gedefinieerd als een cilindrische of buisvormige structuur die de circulatie en distributie van bloed naar alle lichaamsorganen mogelijk maakt (National Institutes of Health, 2016).

We kunnen drie basistypes van bloedvaten onderscheiden (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

• slagaders: zijn verantwoordelijk voor het transporteren van bloed vanuit het hart naar alle delen van het lichaam.
• aderen: zijn verantwoordelijk voor het transport van bloed van de organen naar het hart.
• Capilares: het zijn hele dunne bloedvaten. Ze zijn verantwoordelijk voor het filteren van voedingsstoffen en biochemische componenten van het bloed naar de cellen. Daarnaast verzorgen ze ook het transport van afval naar de bloedbaan.

Wanneer zich in deze leidingen een ontstekingsproces ontwikkelt, kan de bloedstroom van het hart naar de verschillende weefsels en vitale organen worden beperkt of verlamd (Mayo Clinic, 2016).

Hoewel deze anomalieën tijdelijk kunnen zijn, kan de aanwezigheid van een persistente of onbehandelde vasculitis leiden tot de ontwikkeling van belangrijke chronische laesies in de getroffen gebieden (Mayo Clinic, 2016)..

In die zin wordt het syndroom van Churg-Strauss meestal een systemische necrotiserende vasculitis genoemd (Castellano Cuesta, González Domínguez en García Manzanares, 2008).

Dit pathologische proces is het gevolg van de aanhoudende ontsteking van de bloedvaten die leidt tot verdikking, littekens of de dood (necrose) van het weefsel van zijn wanden (National Institutes of Health, 2016).

Het getroffen bloedvat kan worden gesloten of onbruikbaar worden gemaakt door de bloedstroom permanent te onderbreken naar de gebieden die het irrigeert. Dit veroorzaakt op zijn beurt necrose of de dood van geassocieerde organen en systemen (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Strauss-syndroom kan schade aan elk bloedvat in het lichaam veroorzaken, ongeacht de locatie (National Institutes of Health, 2016).  

Het is echter gebruikelijk om preferentieel die van klein en middelgroot kaliber te beïnvloeden. Ze bevinden zich meestal in de longen, de huid, het hart, de perifere zenuwgebieden of het maag-darmkanaal (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza en Mugnier, 2015).

De eerste beschrijvingen van deze ziekte corresponderen met Jacob Churg en Lotte Strauss in 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga en Fernando Osio, 2007).

In hun eerste rapport beschreven ze de gevallen van 13 patiënten met een vergelijkbaar klinisch beloop. Ze werden gekenmerkt door de aanwezigheid van koorts, astma, hypereosinofilie en vasculaire anomalieën in verschillende organen (López Rengifo, Contreras Zúñiga en Fernando Osio, 2007).

Postmortem-analyse en histologisch onderzoek lieten deze kenmerken associëren met necrotiserende vasculitis, extravasculaire granulomen en weefselinfiltratie (López Rengifo, Contreras Zúñiga en Fernando Osio, 2007).

statistiek

Internationale specialisten en instellingen definiëren het Churg-Strauss-syndroom als een zeldzame ziekte (Conde Martín, 2004).

De National Organisation of Rare Diseases (Verenigde Staten) classificeert het als een zeldzame ziekte (Conde Martín, 2004).

Epidemiologische onderzoeken schatten de incidentie ervan in 1-7 gevallen per jaar per miljoen mensen wereldwijd (Alfaro et al., 2012).

Het is een syndroom dat in elke leeftijdsgroep kan voorkomen, namelijk de gemiddelde leeftijd of vaker 50 jaar. Bovendien beïnvloedt het beide geslachten op een gelijkwaardige manier (Alfaro et al., 2012).

Het is gebruikelijk om het Churg-Strauss-syndroom te beschouwen als een onderdiastotische ziekte vanwege de moeilijkheid bij de identificatie (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Tekenen en symptomen

De belangrijkste tekenen en symptomen van het syndroom van Churg-Strauss verwijzen naar de aanwezigheid van vasculitis, allergische veranderingen en eosinofilie (Mayo Clinic, 2016):

vasculitis

Zoals we hebben opgemerkt, is de hoofdbevinding van het Churg-Strauss-syndroom de ontwikkeling van een ernstig ontstekingsproces in de bloedvaten..

Presenteert een multisystemische cursus, dus het beïnvloedt bijna alle vitale organen en weefsels.

Enkele van de algemene tekenen en symptomen die vasculitis veroorzaakt, zijn meestal:

• Gevoel van malaise.
• Aanzienlijk gewichtsverlies.
• Ontsteking van de lymfeklieren.
• Lichamelijke zwakte en aanhoudende vermoeidheid.

Afhankelijk van de getroffen gebieden kunnen er bovendien andere symptomen optreden:

• Ontsteking en gewrichtspijn.
• Afleveringen van gelokaliseerde pijn en gevoelloosheid / tintelingen in de bovenste en onderste ledematen.
• Ontwikkeling van zweren en roodheid in verschillende delen van de huid.
• Verstoorde en ernstige buikpijn.
• Aanwezigheid van misselijkheid, braken en diarree.
• Dyspnoe: kortademigheid, vaak gedefinieerd als kortademigheid of lucht.
• Pijn op de borst.
• Congestief hartfalen.
• Onregelmatig hartritme.
• Hemoptysis: ophoesten van bloed via de luchtwegen. De meest frequente is om afleveringen van hoest met bloed te observeren.
• Hematurie: infiltratie van bloed in de urine.

eosinofilie

Deze pathologie verwijst naar de aanwezigheid van verhoogde niveaus van eosinofielen in de bloedbaan of in verschillende organen, waar ze aanzienlijke schade en letsel kunnen veroorzaken.

Eosinofielen zijn een soort witte bloedcellen of leukocyten die, samen met andere componenten, een essentiële rol spelen in het immuunsysteem. Ze zijn verantwoordelijk voor het bestrijden van pathologische of infectieuze agentia.

De tekenen en symptomen die eosinofilie veroorzaakt, hangen af ​​van de aangedane gebieden, waarvan de meest voorkomende de longen of het spijsverteringskanaal zijn..

In de meeste gevallen kunnen er enkele tekenen en symptomen optreden:

• Aanzienlijke en pathologische toename van de lichaamstemperatuur.
• Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak.
• Aanhoudende vermoeidheid.
• Hoestafleveringen.
• Buikpijn.
• Gastro-intestinale bloedingen.
• Luchtwegaandoeningen.

Allergische toestand

Churg-Strauss-syndroom wordt meestal ook klinisch gedefinieerd als een pathologie die verband houdt met verschillende afwijkingen en wijzigingen van allergische aard.

Enkele van de meest voorkomende staten zijn:

astma

Ademhalingsstoornissen en astma zijn een van de meest voorkomende verschijnselen van het syndroom van Churg-Strauss.

Astma is een pathologie die wordt veroorzaakt door de ontsteking van de structuren die deel uitmaken van de luchtwegen.

Het gebeurt meestal in de vorm van afleveringen, waarbij de spieren in de luchtwegen de neiging hebben om te rekken en te smal.

Deze worden meestal veroorzaakt door verschillende triggers, meestal allergenen (schimmels, pollen, mijten, enz.)..

In episoden of astma-aanvallen is het gebruikelijk om enkele van de volgende aandoeningen te identificeren (National Institutes of Health, 2016):

• Moeilijkheid of onvermogen om te ademen.
• Intercostale retractie.
• Verhoogde hartslag.
• Aanzienlijk zweten.
• Afleveringen van intense angst.
• Ontwikkeling van blauwachtige kleuren in verschillende gezichtsgebieden, vooral op de lippen.
• Aanwezigheid van verwarring, slaperigheid of desoriëntatie.
• Afleveringen van pijn op de borst en benauwdheid.
• Voorbijgaande ademstilstand.

Allergische rhinitis

Allergische rhinitis, ook bekend als hooikoorts, veroorzaakt ontsteking van de slijmvliezen van de neus.

In de meeste gevallen gaat dit proces gepaard met het inademen van allergische stoffen of triggers (bepaald voedsel, seizoensgebonden veranderingen, stof, vocht in de omgeving, enz.)..

De meest voorkomende gevolgen van allergische rhinitis zijn (National Institutes of Health, 2016):

• Plagen en aanhoudend tranen in de ogen.
• Verlies van olfactorische scherpte.
• Jeuk van de huid, keel, ogen, mond of neus.
• Verstopte neus.
• Hoofdpijn of keel.
• Akoestische occlusie.
• Ontsteking van oculaire gebieden en gezichtsgebieden in de omgeving.
• Prikkelbaarheid en vermoeidheid.

sinusitis

Sinusitis wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een aanzienlijke ontsteking van de botholten die zich in de frontale schedelgebieden, de neusbijholten van de neusholte bevinden.

Enkele van de symptomen die veroorzaakt worden door sinusitis zijn gerelateerd aan (National Institutes of Health, 2016):

• Terugkerende nasale secreties (in ernstige, donkere vetzuren).
• Verstopte neus.
• Hoofdpijn, keelpijn, oogdruk.
• Algemene malaise en vermoeidheid.
• Koortsachtige afleveringen.
• Terugkerende hoest, vooral 's nachts.
• Verlies van olfactorische scherpte en slechte adem.

Wat is de klinische cursus?

Het klinische beeld van het syndroom van Churg-Strauss wordt meestal bepaald door drie fasen (Gota, 2016):

• Fase I, prodromisch: de presentatie en beginfase van dit syndroom kan jaren duren. De kenmerken worden gedefinieerd door de aanwezigheid van allergische pathologieën (astma, sinusitis, rhinitis) en de ontwikkeling van goedaardige tumorformaties in de nasale gebieden.
• Fase II: in deze fase is de ontwikkeling van eosinofilie de meest voorkomende. Chronische ademhalingsafwijkingen zoals pneumonie en intestinale pathologieën zoals gastro-enteritis kunnen worden geïdentificeerd.
• Fase III: in het laatste stadium hebben de symptomen van dit syndroom de neiging om te intensiveren, gedefinieerd door de ontwikkeling van een systemische vasculitis.

Meest voorkomende medische complicaties

Afhankelijk van de organen of systemen die worden beïnvloed door de primaire tekenen en symptomen van het syndroom van Churg, omvatten de meest voorkomende medische complicaties (Gota, 2016):

• Neurologische complicatiesIn sommige gevallen kunnen episoden van verwarring, verlies van bewustzijn en zelfs aanvallen worden geïdentificeerd. We kunnen ook mononeuritis multiplex, verlamming of anomalieën met betrekking tot cerebrovasculaire accidenten onderscheiden.
• Hartcomplicaties: Ontsteking van bloedvaten kan significante afwijkingen veroorzaken die verband houden met aanvallen of hartinfarcten, pericarditis of hartfalen.
• Ademhalingscomplicaties: de aanwezigheid van astma en sinusitis leidt tot de ontwikkeling van bloedingen, ademnood, bloedspuwing of pulmonale infiltratie.
• Digestieve complicaties: de meest voorkomende is diarree, misselijkheid, darmklachten, gastro-enteritis of mesenterische ischemie.
• Niercomplicaties: hoewel ze zeldzaam zijn, is het mogelijk glumerulonefritis of granulomateuze of eosinofiele ontsteking te identificeren.
• Cutane complicaties: huidafwijkingen kunnen worden waargenomen bij meer dan de helft van de getroffenen. De aanwezigheid van knobbeltjes, oedeem of papels is frequent.
• Musculoskeletale complicaties: het is soms mogelijk om artritis, myalgie of artralgie te identificeren.

oorzaken

De oorzaken die aanleiding geven tot het Churg-Strauss-syndroom zijn nog niet geïdentificeerd (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas en Nascimiento Costa, 2012).

Veel van de medische hypothesen pleiten voor een multifactoriële etiologie (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetica en omgevingsfactoren (blootstelling aan chemische stoffen en pathologische middelen) kunnen een essentiële rol in de verhoogde gevoeligheid en de toestand van dit syndroom (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016) spelen.

diagnose

De aanwezigheid van het Churg-Strauss-syndroom wordt meestal vermoed op basis van klinische evaluatie (fysieke tekenen en symptomen) (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Het is echter belangrijk om verschillende laboratoriumtesten uit te voeren ter bevestiging (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

De technieken toegepast omvatten weefselbiopten histologische analyse, bloedanalyse en beeldvorming (röntgen, CT-scan of MRI) (Mayo Clinic, 2016).

behandeling

De therapeutische benadering van Churg-Strauss syndroom vroeg agressief met de toediening van hoge doses corticosteroïden en / of cytostatische (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero Rodriguez Crballeira, Sura zemelen, 2014).

Bij afwezigheid van behandeling heeft deze pathologie een hoog sterftecijfer. Een adequate medische benadering resulteert in 90% van de gevallen in een positieve oplossing (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referenties

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., en Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss-syndroom: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Perifere polyneuropathie en het syndroom van Churg-Strauss. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss-syndroom. Reumatische aandoeningen.
4. Cleveland Clinic (2016). Wat is het Churg-Strauss-syndroom?? Ontvangen van Cleveland Clinic.
5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss-syndroom. Ontvangen uit Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004). Het syndroom van Churg-Strauss op internet. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss-syndroom. Teruggeplaatst van Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofiele granulomatose met polyangiitis, voorheen syndroom van Churg-Strauss (EGPA). Opgehaald uit Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Strauss-syndroom. Colombiaanse Journal of Rheumatology.
10. NIH. (2016). astma. Ontvangen van MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Allergische rhinitis. Ontvangen van MedlinePlus.
12. NIH. (2016). sinusitis. Ontvangen van MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Necrotiserende vasculitis. Ontvangen van MedlinePlus.
14. NORD. (2016). Churg Strauss-syndroom. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.