Horner-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling



de Horner-syndroom ofHet syndroom van Bernard-Horner is een aandoening van neurologische oorsprong die wordt veroorzaakt door een onderbreking of verwonding van de sympathische zenuwbanen op een bepaald punt van zijn pad van het zenuwstelsel naar de oogbol (Herrero-Morín et al., 2008).

Klinisch wordt Horner's syndroom dat wordt gekenmerkt door de presentatie van de verschillende oogheelkundige en sympathiek wijzigingen, waaronder vinden we miosis, ptosis of anhidrose, onder andere (Rodriguez-Sanchez, Vadillo, Herrera-Calo en Morenco de la Fuente , 2016).

Horner-syndroom lijkt geassocieerd te zijn met een verworven of aangeboren aanvang. Hierdoor is de etiologie gerelateerd aan een groot aantal factoren: cerebrovasculaire accidenten, tumorformaties, hoofdpijn en migraine, hoofdtrauma, chirurgie, enz. (Vicente, Canelles, Díaz en Fons, 2014).

Wat de diagnose betreft, vereist deze pathologie zowel een lichamelijk als een oogheelkundig onderzoek, evenals het gebruik van verschillende tests. Een van de meest gebruikte tests om zijn aanwezigheid te bevestigen en de oorzaak van het syndroom te achterhalen, is de test van oogdruppels, vergezeld van enkele neuroimaging-technieken (Escrivá en Martínez-Costa, 2013).

Ten slotte, hoewel er geen specifieke therapeutische benadering is voor het Horner-syndroom, is de essentiële doelstelling van medische interventie de behandeling, controle en eliminatie van de etiologische oorzaak ervan (Mayo Clinic, 2014)..

Kenmerken van Horner-syndroom

Horner-syndroom is een type pathologie dat voornamelijk het oog en de omliggende gebieden aan één kant van het gezicht treft, als gevolg van letsel aan verschillende zenuwtakken (Genetics Home Reference, 2016).

Specifiek is er een onderbreking van de sympathische route die loopt van de hersenen naar de oculaire gebieden (Pizarro et al., 2006).

Ons zenuwstelsel is verdeeld in twee secties op basis van zijn anatomische kenmerken (Redolar, 2014):

Aan de ene kant vinden we het centrale zenuwstelsel (CZS), voornamelijk samengesteld uit de hersenen of hersenen en het ruggenmerg.

Anderzijds, het perifere zenuwstelsel (PNS) de lymfe en spinale schedelzenuwen verantwoordelijk voor het transport van alle motorische en sensorische informatie bidirectioneel tussen de hersenen en de verschillende lichaamsgebieden.

Bovendien kunnen we in deze laatste onderverdeling twee andere fundamentele systemen onderscheiden:

De eerste verwijst naar het autonome zenuwstelsel (ANS), waarvan de essentiële functie de beheersing is van de interne regulatie van het organisme, dat wil zeggen van die onvrijwillige of automatische functies die essentieel zijn in de interne organen.

Terwijl de andere verwijst naar het somatische zenuwstelsel (SNSO), verantwoordelijk voor het beheersen van de informatiestroom tussen lichaamsstructuur en inwendige organen, met verschillende delen van het centrale zenuwstelsel.

In het laatste kunnen we drie fundamentele componenten identificeren, de sympathische, parasympathische en enterische vertakkingen.

In dit geval is het sympathieke gebied wat ons interesseert. Dit is in wezen verantwoordelijk voor het reguleren van de organische en lichamelijke mobilisatie in aanwezigheid van een gebeurtenis of situatie van gevaar, reëel of potentieel.

De sympathische nerveuze tak is in staat om een ​​breed scala van onwillekeurige bewegingen en organische homeostatische reacties te beheersen.

Op een specifiek niveau houdt het verband met zweten, de toename of verlaging van de hartslag, dilatatie van de pupillen, motorische bewegingen, bronchodilatatie, enz..

Daarom kan de aanwezigheid van voorbijgaande of permanente laesies in verschillende secties van het sympathische systeem leiden tot de ontwikkeling van de klinische kenmerken van het Horner-syndroom..

Deze pathologie werd aanvankelijk beschreven door de oogchirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

In zijn klinische rapport verwees hij naar een geval van een patiënt van ongeveer 40 jaar oud, wiens pathologie werd gekenmerkt door (Ioli, 2002):

  • Eenzijdige ooglidstil of -val.
  • Afname van pupilcontractie.
  • Verplaatsing van de oogbol.
  • Wijziging van de zweetproductie.

Daarnaast identificeerde Horner een significante associatie van deze klinische bevindingen met een sympatische zenuwbeschadiging op het cervicale niveau (Ioli, 2002)..

Een aanzienlijk aantal gevallen van het Horner-syndroom heeft het mogelijk gemaakt om een ​​associatie hiervan te identificeren met laesies of blokkades van sympathische zenuwvezels op verschillende niveaus (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla en Gilsanz, 2006):

  • centraal: gelokaliseerde onderbreking op het niveau van het cervicaalkoord, hersenstam of hypothalamus.
  • perifeer: Interrupt level gelokaliseerde preganglionic (cervicale anterieure mediastinum, long of bot apex cervicotorácia) of postganglionic (gebieden spelonkachtige sinus, schedelbasis, arteria carotis of superieur cervicale ganglion).

Daarom kan Horner syndroom verlamming van de iris dilator spier (miosis), Müller spier (ptosis) veroorzaken, de sudomotorische vezels en vasomotorische (anhidrose, vasodilatatie, roodheid, etc.) (Avellanosa, Vera, morillas, Gredilla en Gilsanz, 2006).

De meest recente medische classificaties definiëren het Horner-syndroom als een neurologische medische aandoening, veroorzaakt door de beschadiging van de zenuwbanen die van de hersenen naar de ogen en het gezicht lopen (Birth Injury Guide, 2016).

Hoewel het een pathologie is die gewoonlijk geen significante afwijkingen in de visuele capaciteit of in de algemene functionele status van de getroffen persoon veroorzaakt, kan de oorzaak van de zenuwbeschadiging andere ernstige medische complicaties veroorzaken (Genetics Home Reference, 2016).

statistiek

Verschillende epidemiologische onderzoeken beschouwen het Horner-syndroom als een zeldzame aandoening in de algemene bevolking (Genetics Home Reference, 2016).

In het algemeen wordt geschat dat de incidentie van dit syndroom varieert rond 1 geval per 6.250 geboorten (Genetics Home Reference, 2016).

Er zijn echter weinig gegevens over de prevalentiecijfers in de kindertijd, adolescent of volwassen stadium.

Bovendien merkt het Nationaal Instituut voor Zeldzame Aandoeningen (2016) op dat Horner-syndroom kan voorkomen bij zowel vrouwen als mannen, in verschillende leeftijdsgroepen of in een specifieke geografische regio of etnische / raciale groep..

Meest voorkomende klachten en symptomen

De klinische kenmerken van het Horner-syndroom hangen samen met het oogheelkundige gebied en de homeostatische functies van het organisme.

Normaal gesproken vinden alle veranderingen meestal eenzijdig plaats, dat wil zeggen dat het slechts één zijde van het gezicht of lichaam betreft (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Deze pathologie wordt hoofdzakelijk gekenmerkt door een symptomatische triade samengesteld uit ptosis, miosis en anhidrosis, die hieronder zullen worden beschreven (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptosis

De term ptosis wordt gebruikt om te verwijzen naar de abnormale val van de bovenste oogleden (Instituut voor Oculaire microchirurgie, 2016).

Hoewel het kan te wijten zijn aan verschillende factoren (spierzwakte, slaphoeilijkheid van de huid, pathologisch proces, veroudering, enz.), In het geval van Horner-syndroom, wordt het veroorzaakt door een nerveuze laesie (National Institutes of Health, 2016).

Het is specifiek in verband gebracht met laesies in het zenuwuiteinde die de spieren van Müller innerveren (Iolli, 2002).

De spier van Müller, ook bekend als levator-spier van de levator-palpebrae, is in de eerste plaats verantwoordelijk voor het houden van de oogleden in een functionele positie en het toestaan ​​van hun vrijwillige beweging.

Op een visueel niveau kunnen we zien hoe het bovenste ooglid van de haak is of in een lagere positie dan gebruikelijk is (National Institutes of Health, 2016).

Normaal beïnvloedt ptosis slechts één oog. Het wordt meestal niet geassocieerd met andere soorten oftalmologische pathologieën die de visuele capaciteit van de persoon die eraan lijdt verminderen.

Er zijn echter enkele gevallen beschreven waarin wazig of dubbelzien, verhoogde tranenvloed, episoden van pijn of amblyopie (lui oog), secundair aan ptosis zijn gemeld (National Institutes of Health, 2016).

miosis

Een ander kenmerk van het Horner-syndroom is de aanwezigheid van een abnormale samentrekking van de oogiris (Iolli, 2002).

De iris is een van de structuren van de ogen. Het is een spiermembraan die, samen met de leerling, verantwoordelijk is voor het reguleren van de hoeveelheid licht die er toegang toe heeft via de samentrekking en uitzetting (National Institutes of Health, 2016).

Op een visueel niveau identificeren we de iris als het cirkelvormig gekleurde gebied van de ogen (National Institutes of Health, 2016).

Het meest voorkomende bij het Horner-syndroom is een disfunctie van de spieren die de opening van de iris en de pupil beheersen, dus lijkt het gewoonlijk meer gesloten dan gebruikelijk voor lichte stimulatie (Iolli, 2002).

Daarnaast is het ook waarschijnlijk dat er andere soorten wijzigingen zullen worden ontwikkeld (Iolli, 2002):

  • Conjunctivale congestie: in veel gevallen kunnen ontstekingen en roodheid van oculaire bindweefsels zichtbaar zijn.
  • Iris heterochromie: verwijst naar de aanwezigheid van een asymmetrische iriskleur van de ogen, dat wil zeggen, de ene heeft een bepaalde kleur en de andere heeft de neiging om een ​​grijs of blauwachtig uiterlijk te hebben.
  • enophthalmus: met deze term verwijzen we naar een verplaatsing van de ogen. Op een visueel niveau kunnen we waarnemen hoe een of beide ogen naar het binnenste van de baan bewegen.

Hoewel ernstige medische aandoeningen niet worden overwogen, kan het in sommige gevallen het vermogen en de visuele efficiëntie van de aangedane persoon verminderen.

anhidrose

De term anhidrose wordt in de medische literatuur gebruikt om te verwijzen naar een wijziging van de zweetproductie (National Institutes of Health, 2015).

Bij Horner syndroom wordt gewoonlijk geïdentificeerd afwezigheid of drastische vermindering van de transpiratie in gelaat, hals of borst gebieden (Iolli, 2002).

Zoals in eerdere gevallen is dit gebeurt meestal eenzijdig, waardoor één zijde van het gezicht of lichaam (Escrivá en Martinez-Costa, 2013).

Hoewel lichte gevallen geen grote medische complicaties te betrekken, kunnen anhidrose uitgroeien tot significante veranderingen in de regulatie van de lichaamstemperatuur (National Institutes of Health, 2015).

Andere wijzigingen

Afhankelijk van de ernst van zenuwbeschadigingen, kunnen andere medische complicaties optreden, zoals een algemene verhoging van de lichaamstemperatuur van de getroffen gebieden, blozen, nasale secreties, super-gevoeligheid, tranenvloed (overvloedige tranenvloed), onder andere ( Iolli, 2002).

oorzaken

Horner-syndroom kan een verworven (na de geboorte) of aangeboren (vóór de geboorte) oorsprong hebben, beide gerelateerd aan neurologische stoornissen.

Er is een breed scala aan factoren die kunnen leiden tot laesies van de sympathische nerveuze tak en, dientengevolge, tot de ontwikkeling van het Horner-syndroom..

Normaal gesproken worden blessures meestal in drie groepen verdeeld (Mayo Clinic, 2014):

Eerste bestelling

De betrokkenheid bevindt zich meestal in de zenuwbaan die loopt van de hypothalamus, hersenstam naar de bovenste delen van het ruggenmerg.

In dit geval omvatten de meest voorkomende etiologische factoren:

  • Cerebrovasculair accident.
  • Cranio-encephalic trauma.
  • Trauma in de nek.
  • Tumorvorming.
  • Pathologie of demyeliniserende ziekte.
  • Sirigomelia (vorming van medullaire cysten)

Tweede bestelling

De betrokkenheid bevindt zich meestal in het zenuwpad dat loopt van de gebieden van het ruggenmerg naar het bovenste deel van de borst en de nek..

In dit geval omvatten de meest voorkomende etiologische factoren:

  • Longtumoren.
  • Tumoren gerelateerd aan myeline (Shwannoma).
  • Aortische laesies.
  • Thoraxchirurgie.

Derde orde

Betrokkenheid gewoonlijk in de zenuwbanen die zich vanaf de hals naar de gezichtshuid en spieren structuur van de iris en oogleden.

In dit geval omvatten de meest voorkomende etiologische factoren:

  • Aorta-letsel in de nek.
  • Verwonding van de halsader in de nek.
  • Tumorvorming of infectieus proces in gebieden nabij de schedelbasis.
  • Migraine-afleveringen.
  • Afleveringen van clusterhoofdpijn.

Aan de andere kant zijn er ook verschillende etiologische factoren geïdentificeerd die vaker voorkomen bij kinderen (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatisch letsel aan de nek of schouders tijdens het geboorteproces.
  • Aangeboren aortawijziging.
  • Tumorvorming op neurologisch niveau.

BEOORDELING

De diagnose van het Horner-syndroom is fundamenteel gebaseerd op het identificeren van de klinische symptomen, de nerveuze laesie en de etiologische oorzaak.

Klinische analyse

Meestal wordt een algemeen lichamelijk onderzoek uitgevoerd, vergezeld van een analyse van de palpebrale positie, de spierintegriteit van de iris en zweten..

In het geval van de ooglidpositie is het mogelijk om plaatsingsdefecten op een visueel niveau te identificeren.

In het geval van contractie van de iris en de leerling is het echter noodzakelijk naast visuele analyse andere methoden te gebruiken (Iolli, 2002).

  • Lichte stimulatie.
  • Oogvaltest.
  • Cocaïne-hydrochloridetest.
  • Hydroxyaminetest.

Tot slot, om zweten te evalueren, wordt meestal een registratie van de snelheid van zweetproductie in verschillende lichaamsgebieden gebruikt..

Identificatie van zenuwbeschadiging en etiologische oorzaak

In dit geval zijn de gebruikte technieken in wezen gebaseerd op de neuro-imaging van cerebrale en perifere gebieden (Iolli, 2002).

  • Computertomografie.
  • Kernmagnetische resonantie.

behandeling

Zoals we in de eerste beschrijving hebben aangegeven, is er geen genezing of specifieke behandeling voor het Horner-syndroom (Mayo Clinic, 2014).

Alle medische interventies richten zich op de behandeling van de etiologische oorzaak (Mayo Clinic, 2014).

Meestal is het Horner-syndroom te wijten aan de aanwezigheid van een tumor of een traumatisch letsel. In beide gevallen is het mogelijk om chirurgische en farmacologische procedures voor de eliminatie ervan te gebruiken (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

referenties

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horner-syndroom en ipsilaterale brachiale plexus blokkeren in een geval van epidurale analgesie voor arbeid. Rev. Soc. Esp. Pain.
  2. Geboorte verwondingsgids. (2016). Horner's Syndrome Ontvangen van de gids van de verwonding van de verwonding.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Onvolledig Horner-syndroom als een teken van ependymoma-presentatie van het vierde ventrikel. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Congenitaal Horner-syndroom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Het Claude Bernard-Horner-syndroom en andere onbekende voor altijd. Magazine van het Private Community Hospital.
  6. Mayo Clinic (2014). Horner-syndroom Ontvangen uit Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Gevallen oogleden. Ontvangen van MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horner-syndroom Ontvangen van Genetica Home Reference.
  9. NORD. (2016). Horner's Syndrome Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Pediatric Horner syndrome: analyse van 5 gevallen. Opgehaald van Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Horner-syndroom na epidurale analgesie bij de bevalling. Verslag van drie gevallen. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Onomkeerbaar Horner-syndroom na bilaterale thoracoscopische sympathectomie. Arch Soc Esp Oftalmol.