Tolosa-Hunt-syndroom Symptomen, oorzaken, behandeling

de Tolosa-Hunt-syndroom is een zeldzame vorm van pijnlijke oftalmoplegie (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez en Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinisch wordt de ziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van episoden van pijn of hemicranial preorbitario, Oculomotor verlamming, pupil afwijkingen en hypo-esthesie of hyperalgesie op verschillende gebieden gebieden (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

De oorsprong van de klinische kenmerken van deze aandoening is het gevolg van de ontwikkeling van letsels in diverse craniale zenuwen: III, IV, IV en / of V Dientengevolge veroorzaakt zwelling van de caverneuze sinus, de orbitale apex en superieure orbitale spleet (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

De etiologische oorzaak van dit pathologische proces is echter nog steeds niet precies bekend. Het is meestal niet gerelateerd aan primaire of secundaire factoren zoals trauma, tumoren, infecties, etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo en Durán Ferreras, 2012).

Naast het lichamelijk onderzoek, worden bij de diagnose van het Tolosa Hunt syndroom de criteria voorgesteld door de Internationale Classificatie Hoofdpijn Ziekten Tweede editie (Díaz, Aedo en González Hernández, 2009) meestal gevolgd..

In dit geval is de test bij uitstek voor de identificatie van zenuwaandoeningen kernmagnetische resonantie (NMR) (Díaz, Aedo en González Hernández, 2009).

De standaardbehandeling van het Tolosa Hunt-syndroom is gebaseerd op de toediening van orale corticoïde medicatie (Zimmermann Paiz, 2008).

Kenmerken van het Tolosa-Hunt-syndroom

Tolosa-Hunt syndroom is een pijnlijke oftalmoplegie veroorzaakt door een idiopathische ontsteking van verschillende oculaire en orbitale gebieden (Zimmermann Paiz, 2008).

De term pijnlijke oftalmoplegie wordt gebruikt in het medische en experimentele gebied om te verwijzen naar een aandoening gedefinieerd door (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010):

• Pijn in orbitale of craniale gebieden (vooral op unilateraal niveau).
• Ipsilaterale verlamming van de oculomotorische spieren.
• Afwijkingen in de samentrekking van de pupil.
• Veranderingen van gevoeligheid in verschillende gezichtszones.

Dit klinische beeld wordt meestal veroorzaakt door een grote verscheidenheid aan processen, waaronder traumatische gebeurtenissen, vaatziekten, tumorale, infectie- of ontstekingsprocessen, diabetische neuropathie, migraine, etc. opvallen. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz en Gómez Cerezo, 2013).

In het geval van Tolosa Hunt syndroom, hoewel de pathologische proces dat aanleiding geeft tot de klinische cursus geeft is niet precies bekend, de meest getroffen gebieden zijn Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010):

• Cavernous Sinus: de holle sinussen bevinden zich op het endocraniale niveau, omgeven door de dura mater tussen de orbitariale appendix en de superieure orbitale spleet. Het is een veneuze plexus, dat wil zeggen een dunwandige veneuze cluster die een holte moet vormen. Binnenin bevinden zich de interne halsslagader en enkele schedeldelen (III, IV, V, etc.).
• Orbitale apx: verwijst naar de top van het orbitale kanaal waardoor de oogzenuw passeert, vezels van de choroïde plexus en de oogheelkundige slagader.
• Superieure orbitale kloof: deze structuur ligt in de groef die de grootste en kleinste oppervlakte van de wiggenbeen (in het binnengebied van het gezicht in daaropvolgende grenzen van oogkassen. Het bevat de onder- en bovenarm van de craniale II, IV en VI (innerlijke extra oculaire spieren).

Dit syndroom werd aanvankelijk beschreven door de Spaanse neurochirurg Eduardo Tolosa in 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo en Durán Ferreras, 2012).

In de oorspronkelijke beschrijving verwees Tolosa naar een patiënt wiens ziektebeeld wordt gekenmerkt door:

• Orale pijn in het linker gebied.
• Ipsilaterale oftalmoplegie.
• Aanzienlijk verlies van gezichtsscherpte.
• Hyposesthesie in de eerste nervus trigeminus.

Autopsie onthulde een granulomateuze ontsteking van de holle sinus (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Jaren later definieerde William Hunt in 1982 in totaal 6 soortgelijke gevallen. Bovendien kon het de werkzaamheid van behandeling met corticosteroïden aantonen bij de verbetering van de bijbehorende symptomatologie (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Smith en Taxal waren de eerste auteurs die deze klinische entiteit in 1966 het Tolosa Hunt-syndroom noemden (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Momenteel werden de klinische en diagnostische criteria van dit syndroom gecategoriseerd door de International Headache Society in 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Is het een frequente pathologie?

Tolosa Hunt-syndroom is een zeldzame ziekte bij de algemene bevolking (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Sommige auteurs, zoals Taylor (2015), wijzen erop dat het ongebruikelijk is in de Verenigde Staten en internationaal, hoewel exacte gegevens over de prevalentie ervan niet bekend zijn..

Klinische gegevens tonen aan dat Tolosa Hunt-syndroom verantwoordelijk is voor ongeveer 9% van de orbitale inflammatoire aandoeningen (Zimmermann Paiz, 2008).

Naar schatting is de incidentie dus 1-2 gevallen per miljoen mensen over de hele wereld (Aguirre, Zúñiga en Barrera, 2014).

Het wordt op een equivalente manier gepresenteerd bij mannen en vrouwen, zijnde de gemiddelde leeftijd vanaf 41 jaar (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Sommige gevallen van vroege presentatie bij mensen onder de 30 zijn echter gedocumenteerd. In sommige sporadische gevallen kan dit syndroom van invloed zijn op kinderen jonger dan 10 jaar (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Tekenen en symptomen

Het Tolosa Hunt-syndroom wordt voornamelijk gekenmerkt door de aanwezigheid van een pijnlijke oogheelkunde (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

De meest voorkomende klachten en symptomen houden verband met de aanwezigheid van episoden van pijn, ontsteking, paresthesieën, verlamming, enz..

Orale ontsteking

Zoals hierboven vermeld, een van de karakteristieke tekenen van Tolosa-Hunt syndroom is een ontsteking van de holle sinus, orbitale apex en de superieure orbitale spleet (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Op visueel vlak wordt een significante ontsteking van alle gezichtszomen rond de oogbollen geïdentificeerd (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Het is ook mogelijk om te identificeren (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016):

• proptosis: overvloed van oogbollen secundair aan anatomische ontsteking van aangrenzende structuren.
• ptosis: slapte en hangende bovenste oogleden, secundair aan zenuwbetrokkenheid.

Orale pijn

De getroffenen lijden meestal aan terugkerende episodes van acute lokale pijn in orbitale gebieden en dicht bij de ogen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Dit is meestal eenzijdig, beïnvloedt slechts één zijde van het gezicht, hoewel gevallen met bilaterale betrokkenheid zijn beschreven (Granados Reyes, Soriano Redondo en Durán Ferreras, 2012).

Het komt vaak voor dat de pijn zich geleidelijk uitbreidt naar frontale en temporale gebieden. Het kan tot 8 weken duren bij afwezigheid van een efficiënte therapeutische aanpak (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Verder pijn afleveringen worden beschreven door de betrokkenen als (Granados Reyes, Soriano Redondo en Durán Ferreras, 2012):

• intens.
• Urentes.
• verscheurende
• slijpsel.

Het kan gepaard gaan met andere symptomen zoals oculomotorische paresthesieën in de eerste weken van aanvang (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Dit type pijn vloeit hoofdzakelijk neuralgie oftalmische tak van de V craniale en mandibulaire divisie. Werkgelegenheid kan echter de eerste 24 uur pijn verminderen of elimineren (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Oculomotorische parese

Een van de centrale bevindingen in het Tolosa Hunt-syndroom is de aanwezigheid van parese, dat wil zeggen een significante afwezigheid of afname van vrijwillige beweging.

Bij dit type pathologie beïnvloeden spierzwakte en / of gedeeltelijke verlamming bij voorkeur de oculomotorische gebieden.

De meest voorkomende is om episodes van parese te identificeren die van invloed zijn op de schedelzenuwen (Sánchez Iñigo en Navarro González, 2014).

• III (oculomotorische zenuw): regelt zowel de pupilcontractie als de beweging van de oogbollen.
• IV (Trochlear-zenuw): is verantwoordelijk voor het regelen van de motorische functie van de superieure oculaire schuine spier
• VI (zenuwen van Abducens): is verantwoordelijk voor de controle van de externe oculaire motorfuncties, dat wil zeggen, de beweging die wordt gegenereerd door de laterale rectusspier.

Op een visueel niveau kunnen we zien hoe de getroffenen niet in staat zijn om met hun ogen motorische handelingen uit te voeren. Ze zijn niet in staat om hun ogen te bewegen of om naar verschillende richtingen te kijken (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016).

Pupillary disorders

Ondanks dat het in alle gevallen niet aanwezig is, kunnen we bij sommige getroffenen veranderingen vaststellen die verband houden met de pupilfunctie.

In deze gevallen is mydriasis of pupilmiosis een van de meest voorkomende disfuncties.

• mydriasis: abnormale toename in de maat en diameter van de pupil. Overdreven dilatatie treedt op.
• miosis: abnormale afname in de maat en diameter van de pupil. Er treedt een overdreven samentrekking op.

Visuele anomalieën

De hierboven beschreven oculaire en orbitale afwijkingen kunnen resulteren in een variabele vermindering van de gezichtsscherpte (Nationale Organisatie voor Zeldzame Stoornissen, 2016).

oorzaken

Klinische tekenen en symptomen van Tolosa Hunt syndroom is afgeleid van niet-specifieke ontsteking van de orbitale apex, de orbitale spleet en caverneuze sinus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez en Onsurbe Ramirez, 2015).

Dit pathologische proces vindt zijn oorsprong in een aandoening van de hersenzenuwen III, VI, IV en V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez en Onsurbe Ramírez, 2015).

Echter, de huidige onderzoek heeft nog niet mogelijk om de specifieke etiologie te identificeren (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez en Onsurbe Ramirez, 2015).

Afgezien hiervan wijzen sommige klinische rapporten op de auto-immuunfactoren als de oorsprong van het Tolosa Hunt-syndroom (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Enkele van de serumanalyses van de getroffenen hebben de aanwezigheid van lupus-antilichamen aangetoond, ANCA en antiperoxidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis en Berner, 2010).

Daarnaast zijn er nog andere mogelijke oorzaken (Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen, 2016):

• Granulomateuze ontsteking.
• Gegeneraliseerde ontsteking van de craniale bloedvaten.

diagnose

Als een goed onderdeel van de pathologieën is de analyse van de familie en individuele medische geschiedenis en het lichamelijk onderzoek bij de diagnose van het Tolosa Hunt-syndroom fundamenteel om de klinische kenmerken van het klinische beeld van de getroffen persoon te bepalen..

Om de klinische tekenen en symptomen van de door de internationale classificatie Hoofdpijn Ziekten Second Edition (Diaz, Aedo en González Hernández, 2009) voorgestelde criteria wordt vaak gebruikt categoriseren.

• Een of meer episoden van pijn die zich op unilateraal niveau in omloopgebieden bevinden. Presenteert een aanhoudende cursus in afwezigheid van medische behandeling.
• Gedeeltelijke of volledige verlamming van één of meer van de volgende schedelzenuwen: paar II, paar IV, paar VI, of granuloomidentificatie via huidbiopsie of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).
• De episoden van pijn en parese moeten na 72 uur na de toepassing van een adequate behandeling worden opgelost.
• Ze worden uitgesloten etiologies geassocieerd met tumoren, vasculitis, sarcoïdose, migraine, diabetes of basale meningitis.

Bovendien worden voor het nauwkeurige onderzoek van deze kenmerken gewoonlijk enkele laboratoriumtests gebruikt.

In het Tolosa Hunt-syndroom is nucleaire magnetische resonantie (NMR) de lesmethode voor de studie van ontsteking van de caverneuze sinussen (Diáz, Aedo en González Hernández, 2009).

behandeling

Zodra de differentiaaldiagnose is gemaakt, is de klassieke therapeutische aanpak de toediening van corticoïde geneesmiddelen.

Hoewel het bij sommige getroffenen mogelijk is dat er een spontane remissie van de symptomen is. Als een behandeling met corticosteroïden niet wordt gebruikt, kan deze medische aandoening na verloop van tijd aanhouden.

De medische prognose is gunstig. De resolutie van pijnepisoden is meestal compleet met of zonder specifieke behandeling, hoewel remissie gebruikelijk is.

Tot 40% van de getroffenen beschreef verschillende perioden van orbitale pijn.

Bovendien kunnen in sommige gevallen bepaalde beroepsmatige veranderingen blijven bestaan, vooral die gerelateerd aan palpebrale en oculaire motiliteit..

referenties

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-hunt-syndroom: casusrapport en literatuuronderzoek. Acta Neurol Colomb.
2. Buedo Rubio, M., Martin-Tamayo Blazquez, M., & Onsurbe Ramirez, I. (2015). Tolosa-Hunt-syndroom, een diagnose van uitsluiting. Rev Pediatr. Aten. primair.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt-syndroom: beoordeling van een klinische casus. Revistqa Memoriza.
4. Diez de los Rios González, A., Gomez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Case-oplossing 46. Tolosa-Hunt-syndroom. radiologie.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt-syndroom na oculair trauma. Rev Neurol.
6. Martinez, D., Casasco, J., Pendre, N., Bonis, C., en Berner, S. (2010). TOLOSA-JACHT SYNDROOM. Rev Argent Neuroc.
7. NORD. (2016). Tolosa Hunt-syndroom. Ontvangen van nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt-syndroom, nog een hoofdpijn. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt syndroom. Opgehaald uit Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt-syndroom voorafgegaan door aangezichtsverlamming. Verslag van een zaak ... Rev Mex Oftalmol.